11. Бронхоэктатическая болезнь: этнология, клиника, диагностика, лечение.

Бронхоэтазами называют стойкие цилиндрические или мешковидные расширения просвета сегментариых и субсегментарных бронхов; обычно они локализуются в нижних долях легких. Бронхоэктазы могут быть первичными, т.е. самостоятельным патологическим процессом («бронхоэктатическая болезнь»), или вторичными — при туб-зе, опухолях, хрон-х абсцессах легких. Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные бронхоэктазы обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистах, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими пороками развития (например, синдром Картагенера, пороки развития позвонков и ребер, расширение пищевода и др,). Приобретенные бронхоэктазы развиваются вследствие хронического нарушения оттока бронхиального секрета при стенозе мелких бронхов, возникающем в случае образования Рубцовых изменений в стенке бронха, попадании инородных тел в просвет бронха, сдавлении бронха увеличенными лимфатическими узлами, опухолью. Это приводит к дилатации стенки бронха, нарушению целости его каркаса и в итоге к необратимому расширению просвета бронха. У подавляющего большинства больных бронхоэктазы являются приобретенными, развившимися часто после перенесенной коревой пневмонии, коклюша, бронхита, аспирации инородных тел. Развитию бронхоэктазов способствуют также хронический бронхит, бронхопневмония, БА, муковисцидоз.

Этиология и патогенез. Развитию бронхоэктазов способствуют следующие факторы: 1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера; 2) закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки; 3) повышение внутрибронхиального давления (например, при кашле). В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхозктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него. При закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки и т. д. развивается ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продолжительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением виутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким образом развиваются броихоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого (ателектатичсские). Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и псрнбронхиалъной ткани, метаплазию ворсинчатого эпителии бронхов в многослойный плоский, разрушение эластических элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные вначале нарушения переходят в необратимые анатомические изменения (бронхоэктазы), нарастающие при каждом обострении заболевания. Клиническая картина и диагностика. Для бронхоэктатической болезни характерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некоторых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако у большей части больных периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200—500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойиая или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя; нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотечения. Источниками кровохарканья и кровотечений являются гиперемнровашшя слизистая оболочка и аневризматические расширения сосудов в стенках расширенных бронхов. Частыми Симптомами обострения патологического процесса являются боли в груди, одышка. Классическим признаком бронхоэктатической болезни считают пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствукгг ломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии). При осмотре грудной клетки обнаруживают отставание при дыхании части грудной клетки, соответствующей области поражения легкого; особенно четко оно бывает выражено у больных с ателектатическими бронхоэктазами. При перкуссии с этой области легочный звук бывает укороченным или определяется тупость. Данные аускультации весьма разнообразны. Особенно много крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов выслушивают обычно по утрам, до того, как больной откашляется. После откашливания нередко выслущивакугся лишь сухие свистящие хрипы. Рентгенологическое исследование и компьютерная томография значительно дополняют данные клинического и лабораторного исследования. Изменения резче выражены при ателектатических бронхоэктазах: пораженный отдел легкого выявляется иа рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах и особенно томограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов), тяжистый легочной рисунок, обусловленный перибронхитом.

Выделяют три стадии развития заболевания, соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких:

Стадия I — начальная. Отмечаются непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

Стадия II — стадия нагноения бронхоэктазов. В свою очередь, она может быть подразделена на два периода: 2а, при котором заболевание клинически проявляется гнойным бронхитом с обострениями в виде бронхопневмоний, и 2б, когда заболевание сопровождается выраженными симптомами бронхоэктатической болезни (постоянный кашель с выделением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут, нередки кровохарканья и кровотечения; обострения в виде бронхопневмоний 2—3 раза в год). Появляются гнойная интоксикация, ДН. При рентгенологическом исследовании выявляют распространенное поражение (1—2 доли), участки фиброза легочной ткани, в периоды обострения — фокусы пневмонии.

Стадия III — стадия деструкции — также может быть подразделена на 2 периода: 3а – тяжелое течение заб-ния с выраженной гнойной интоксикацией (выделение гнойной мокроты до 500— 600 мл/сут; частые кровохарканья, легочные кровотечения; частично обратимые нарушения функции печени и почек); рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пнсвмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого; в стадии IIIб к перечисленным симптомам Ша стадии присоединяются тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофические изменения печени и почек.

Дифф. диагностика. Бронхоэтатическую б-нь следует дифф-ть от абсцесса (абсцессов) легкого; центральной карциномы легкого, при которой бронхоэктазы могут быть следствием закупорки бронха опухолью; туберкулеза легких, От последнего ее отличают значительно большая длительность заболевания с характерными обострениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туб-за, более частая нижнедолевая локализация процесса, относительно удовлетворительное состояние больных при распространенном поражении легких.

Лечение, Консервативное лечение показано больным в I стадии заболевания, а также больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Хирургическое лечение показано больным во II—III стадиях заболевания при отсутствии противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При Шб стадии радикальная операция невыполнима из-за распространенности процесса и необратимых нарушений функции внутренних органов. Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, пневмонэктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняет одномоментно или последовательно Сначала на одной, затем на другой стороне, начиная с легкого, и котором изменения наиболее выражены. При определении объема операции необходимо помнить о частом сочетании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа).