- •Оглавление
- •Введение
- •1. Краткие сведения о структуре и функции надпочечников
- •2. Надпочечниковая недостаточность
- •2.1. Хроническая надпочечниковая недостаточность (хнн)
- •Клинические проявления апс 1-го и 2-го типа (в. В. Фадеев, г. А. Мельниченко, 2001)
- •2.2. Острая надпочечниковая недостаточность (онн)
- •3. Синдром кушинга
- •II. Эндогенный гиперкортицизм:
- •III. «Функциональный» гиперкортицизм. Сопровождает стресс, депрессии, алкоголизм, заболевания печени, сахарный диабет, беременность, пубертатный диспитуитаризм.
- •Клиника. Для гиперкортицизма характерны следующие синдромы:
- •Оценка тяжести гиперкортицизма.
- •I этап. Лабораторное подтверждение гиперкортицизма.
- •II этап. Дифференциальная диагностика вариантов гиперкортицизма.
- •III этап. Установление локализации основного патологического процесса (топическая диагностика).
- •Визуализация гипофиза.
- •Визуализация надпочечников.
- •4. Надпочечниковая гиперандрогения
- •Клиника. Гиперандрогения у взрослых женщин проявляется следующими синдромами:
- •Повышение либидо.
- •Дефицит 21-гидроксилазы (вирильная и сольтеряющая форма вдкн)
- •Дефицит 11-гидроксилазы (гипертоническая форма вдкн)
- •Неклассические формы вдкн
- •5. Феохромоцитома
- •6. Гиперальдостеронизм
- •7. Инциденталомы надпочечников
- •2. Алгоритм диагностики гиперкортицизма
- •Оценка клиники:
- •Лабораторное подтверждение гиперкортицизма:
- •Проба отрицательна,
- •Феохромоцитома
- •Нормативы концентрации актг, гормонов надпочечников и их метаболитов в биологических жидкостях
- •Рецепты Препараты глюкокортикоидов
- •К главе 2. Надпочечниковая недостаточность
- •К главе 3. Синдром Кушинга
- •К главе 4. Синдром надпочечниковой гиперандрогении
- •К главе 5. Феохромоцитома
- •К главе 6. Гиперальдостеронизм
- •Задача №2
- •Задача №3
- •Задача №4
- •Задача №5
- •К главе 3. Синдром Кушинга Задача №1
- •Задача №2
- •Задача №3
- •Задача №4
- •Задача №5
- •Задача №6
- •К главе 4. Надпочечниковая гиперандрогения Задача №1
- •Задача №2
- •К главе 5. Феохромоцитома Задача №1
- •Задача №2
- •К главе 6. Гиперальдостеронизм Задача №1
- •Литература
- •Список сокращений
Литература
Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под ред. И. И. Дедова. – М., 1995.
Балаболкин М. И., Клебанова Е. М., Креминская В. М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство). – М., 2002.
Бельцевич Д. Г., Кузнецов Н. С., Лысенко М. А. Феохромоцитома у детей. // Проблемы эндокринологии. - 2004. - № 5. - С. 34-38.
Ветшев П. С., Ипполитов Л. И., Синатулина В. А. Инциденталомы надпочечников. // Проблемы эндокринологии. - 1998. - № 2. - С. 42-46.
Дедов И. И., Беленков Ю. Н., Беличенко О. И., Мельниченко Г. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников. – М., 1997.
Дедов И. И., Бельцевич Д. Г., Кузнецов Н. С., Мельниченко Г. А. Феохромоцитома. – М., 2005.
Дедов И. И., Марова Е. И., Вакс В. В. Надпочечниковая недостаточность: Методическое пособие для врачей. – М., 2000. – 56 с.
Дедов И. И., Фадеев В. В., Мельниченко Г. А. Недостаточность надпочечников (этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение). – М., 2002.
Жуковский М. А. Детская эндокринология. – М., 1995.
Клиническая эндокринология: Руководство. / Под ред. Н. Т. Старковой. - С.-Пб., 1996.
Кэттайл В. М., Арки Р. А. Патофизиология эндокринной системы. / Пер. с англ. – С.-Пб. - М., 2001.
Марова Н. И., Рожинская Л. Я., Бельченко Л. В. Алгоритм диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга. // Проблемы эндокринологии. – 1992. - № 1. – С. 39-45.
Нейроэндокринология. / Под ред. Е. И. Маровой. – Ярославль, 1999.
Петеркова В. А., Семичева Т. В., Тюльпаков А. Н., Карева М. А. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Пособие для врачей. – М., 2006.
Репродуктивная эндокринология. В 2-х томах. Пер. с англ. / Под ред. С. С. К. Йена, Р. Б. Джаффе. – М., 1998.
Фадеев В. В., Шевченко И. В., Мельниченко Г. А. Аутоиммунные полигландулярные синдромы. // Проблемы эндокринологии. - 1999. - № 1. - С. 47-54.
Фадеев В. В., Мельниченко Г. А. Заместительная терапия первичной хронической надпочечниковой недостаточности. // Проблемы эндокринологии. - 2000. - № 3. - С. 31-44.
Фадеев В. В., Мельниченко Г. А. Надпочечниковая недостаточность. Методические рекомендации для врачей. – М., 2001. – 48 с.
Хирургия надпочечников. / Под ред. А. П. Калинина, Н. А. Майстренко. – М., 2000. – 216 с.
Шилин Д. Е. Синдром гиперандрогении: дифференциально-диагностические подходы и критерии диагноза. // Проблемы эндокринологии. – 1992. - № 6. – С. 39-45.
Эндокринология. / Под. ред. Н. Лавина. / Пер. с англ. - М., 1999.
Список сокращений
АГ – артериальная гипертензия
АКТГ – адренокортикотропный гормон
АПС – аутоиммунный полигландулярный синдром
АПФ – ангиотензин-превращающий фермент
АРП – активность ренина плазмы
БИК – болезнь Иценко-Кушинга
ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников
ДГЭА – дегидроэпиандростерон
КРГ – кортикотропин-рилизинг-гормон
КТ – компьютерная томография
ЛГ – лютеинизирующий гормон
МРТ – магнитно-резонансная томография
-МСГ – -меланоцит-стимулирующий гормон
ОНН – острая надпочечниковая недостаточность
ОЦК – объем циркулирующей крови
ППР – преждевременное половое развитие
ХГ – хорионический гонадотропин
ФСГ – фоликулостимулирующий гормон
ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность
17-ГКС – 17-гидроксикортикостероиды, то же что 17-ОКС
17-ОКС – 17-оксикетостероиды
17-КС – 17-кетостероиды
3-HSD – 3-гидроксистероиддегидрогеназа
17-HSD – 17-гидроксистероиддегидрогеназа
CYP17 – 17-гидроксилаза
CYP-19 – ароматаза
CYP-21 – 21-гидроксилаза
1 Одновременное возрастание уровня обоих гормонов гипофиза объясняется тем, что АКТГ и МСГ образуются из общего предшественника – проопиомеланокортина.
1 Синонимы: APECED (Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal-dystrophy), MEDAC (Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis), кандидо-полиэндокринный синдром.
1 Синонимы: болезнь Зимерлинга - Крейтцфельдта, меланодермическая лейкодистрофия.
2 Синдром Бартера развивается вследствие снижения реабсорбции хлоридов и повышенной секреции калия в почечных канальцах. При этом возникает гипокалиемия, которая стимулирует гиперсекрецию ренина клетками юкстагломерулярного аппарата и вторичное увеличение секреции альдостерона.
1 Несмотря на задержку натрия, при первичном гиперальдостероизме не развиваются отеки, поскольку натрий накапливается внутри клеток, а не в интерстиции. Возникновению отеков препятствует также полиурия и феномен «ускользания» реабсорбции натрия в канальцах от натрий-задерживающего действия альдостерона. При отеках сердечного, почечного и печеночного происхождения феномен «ускользания» теряется и развивающийся в таких ситуациях вторичный гиперальдостеронизм усугубляет задержку жидкости.