- •Оглавление
- •Введение
- •1. Краткие сведения о структуре и функции надпочечников
- •2. Надпочечниковая недостаточность
- •2.1. Хроническая надпочечниковая недостаточность (хнн)
- •Клинические проявления апс 1-го и 2-го типа (в. В. Фадеев, г. А. Мельниченко, 2001)
- •2.2. Острая надпочечниковая недостаточность (онн)
- •3. Синдром кушинга
- •II. Эндогенный гиперкортицизм:
- •III. «Функциональный» гиперкортицизм. Сопровождает стресс, депрессии, алкоголизм, заболевания печени, сахарный диабет, беременность, пубертатный диспитуитаризм.
- •Клиника. Для гиперкортицизма характерны следующие синдромы:
- •Оценка тяжести гиперкортицизма.
- •I этап. Лабораторное подтверждение гиперкортицизма.
- •II этап. Дифференциальная диагностика вариантов гиперкортицизма.
- •III этап. Установление локализации основного патологического процесса (топическая диагностика).
- •Визуализация гипофиза.
- •Визуализация надпочечников.
- •4. Надпочечниковая гиперандрогения
- •Клиника. Гиперандрогения у взрослых женщин проявляется следующими синдромами:
- •Повышение либидо.
- •Дефицит 21-гидроксилазы (вирильная и сольтеряющая форма вдкн)
- •Дефицит 11-гидроксилазы (гипертоническая форма вдкн)
- •Неклассические формы вдкн
- •5. Феохромоцитома
- •6. Гиперальдостеронизм
- •7. Инциденталомы надпочечников
- •2. Алгоритм диагностики гиперкортицизма
- •Оценка клиники:
- •Лабораторное подтверждение гиперкортицизма:
- •Проба отрицательна,
- •Феохромоцитома
- •Нормативы концентрации актг, гормонов надпочечников и их метаболитов в биологических жидкостях
- •Рецепты Препараты глюкокортикоидов
- •К главе 2. Надпочечниковая недостаточность
- •К главе 3. Синдром Кушинга
- •К главе 4. Синдром надпочечниковой гиперандрогении
- •К главе 5. Феохромоцитома
- •К главе 6. Гиперальдостеронизм
- •Задача №2
- •Задача №3
- •Задача №4
- •Задача №5
- •К главе 3. Синдром Кушинга Задача №1
- •Задача №2
- •Задача №3
- •Задача №4
- •Задача №5
- •Задача №6
- •К главе 4. Надпочечниковая гиперандрогения Задача №1
- •Задача №2
- •К главе 5. Феохромоцитома Задача №1
- •Задача №2
- •К главе 6. Гиперальдостеронизм Задача №1
- •Литература
- •Список сокращений
2. Алгоритм диагностики гиперкортицизма
диспластическое
ожирение, трофические изменения кожи,
артериальная гипертензия,
вторичный гипогонадизм, симптомы
вирилизации у женщин, гипотрофия мышц
конечностей, системный остеопороз,
нарушения углеводного обмена,
эмоциональные и психические нарушения,
вторичный иммунодефицит
Оценка клиники:
исследование
суточной экскреции кортизола и 17-ОКС
с мочой, уровня кортизола в
крови, тесты на подавление АКТГ: ночной
дексаметазоновый тест или малая
дексаметазоновая проба (Лиддла)
Лабораторное подтверждение гиперкортицизма:
Кортизол и 17-ОКС повышены;
секреция АКТГ не подавляется
Кортизол и
17-ОКС в норме или незначительно
повышены; секреция АКТГ подавляется
Большая
дексаметазоновая проба (Лиддла) + Топическая
диагностика: УЗИ,
КТ или МРТ надпочечников
«Функциональный гиперкортицизм» (исключить
стресс,
депрессию, алкоголизм, заболевания
печени, беременность, пубертатный
диспитуитаризм) опухоль надпочечника
Проба положительна, двусторонняя
гиперплазия надпочеч-ников
Кортико-стерома (синдром Иценко-Кушинга)
Болезнь
Иценко-Кушинга (исключить аденому
гипофиза)
Проба отрицательна, двусторонняя
гиперплазия надпочеч-ников
Исключить
эктопичес-кую продукцию АКТГ
Проба отрицательна,
3. Алгоритм диагностики феохромоцитомы
Оценка клиники:
приступы повышения
АД с симпатоадреналовой симптоматикой,
снижение массы тела и др.
Лабораторные
исследования:
экскреция ВМК и
катехоламинов с мочой, гипергликемия
во время приступа, блокирующая проба
с тропафеном
+
Топическая
диагностика:
УЗИ, КТ или МРТ
надпочечников
Пробы положительны, опухоль в надпочечнике
Пробы отрицательны,
опухоль не обнаружена
Пробы положительны,
опухоли в надпочечнике нет
Феохромоцитома отсутствует
Поиск эктопической опухоли (брюшная
полость, забрюшинное пространство,
реже – грудная клетка)
Феохромоцитома
Приложение 2
Нормативы концентрации актг, гормонов надпочечников и их метаболитов в биологических жидкостях
Показатель
|
Жид-кость |
Единицы СИ |
Единицы, подлежа-щие замене |
Коэффи-циент пересчета в СИ |
АКТГ, 9.00-12.00 ч |
плазма крови |
пмоль/л 1,3-16,7 |
пг/мл 6-76 |
0,2202 |
Кортизол, 8.00-12.00 ч 20.00-4.00 ч |
плазма крови |
нмоль/л 138-690 0-276 |
мкг% 5-25 0-10 |
27,59 |
Свободный кортизол |
моча |
нмоль/сут 55-193 |
мкг/сут 20-70 |
2,759 |
17-КС, дети до 10 лет подростки 11-14 лет мужчины старше 15 лет женщины старше 15 лет |
моча |
мкмоль/сут 0,4-10,4 6,9-24,2 31,2-76,3 17,3-52 |
мг/сут 0,1-3 2-7 9-22 5-15 |
3,467 |
17-ОКС мужчины женщины |
моча |
мкмоль/сут 8-33 5,5-27,6 |
мг/сут 3-12 2-10 |
2,759 |
17-гидроксипрогестерон Мужчины допубертатный возраст взрослые Женщины допубертатный возраст детородный возраст фолликулярная фаза лютеиновая фаза постменопауза |
сыворотка, плазма крови |
нмоль/л
0,36-0,91 0,61-6,1
0,61-1,63
0,61-2,42 2,72-9,2 0-1,5 |
нг%
12-30 20-200
20-54
20-80 90-304 0-45 |
0,0303 |
Андростендион, мужчины женщины |
сыворотка крови |
нмоль/л 2,6-4,4 3,8-9,1 |
нг% 75-125 110-260 |
0,0349 |
ДГЭА мужчины женщины |
сыворотка крови |
нмоль/л 6-15 7-18 |
нг% 170-420 200-520 |
0,0353 |
ДГЭА-сульфат мужчины женщины детородный возраст постменопауза
|
сыворотка крови |
мкмоль/л 5,2-8,8
2,1-8,8 0,3-1,6 |
мкг% 200-340
80-340 10-60
|
0,026 |
Приложение 3