6. Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – клинический синдром, вызванный избыточной секрецией альдостерона и/или других минералокортикоидов. Различают первичный гиперальдостеронизм, вызванный автономной секрецией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников и вторичный гиперальдостеронизм, связанный с вненадпочечниковыми факторами (наиболее часто с активацией ренин-ангиотензиновой системы).

Частота гиперальдостеронизма точно не установлена. Распространенность первичного гиперальдостеронизма среди больных с артериальной гипертензией составляет, по разным оценкам, от 0,01 до 2,2%.

Этиология.

Первичный гиперальдостеронизм:

1. Альдостерома - синдром Конна (60-80% всех случаев).

2. Двусторонняя мелкоузелковая гиперплазия коры надпочечников (20-40% случаев).

3. Альдостеронсекретирующий рак надпочеников (редко).

4. Вненадпочечниковая продукция альдостерона (редко).

Вторичный гиперальдостеронизм:

1. Снижение ОЦК (при кровопотере, дегидратации).

2. Перераспределение внеклеточной жидкости со снижением объема крови в крупных сосудах при отечных синдромах (застойная сердечная недостаточность, цирроз печени с асцитом, нефротический синдром).

3. Потеря натрия (низкосолевая диета, лечение диуретиками).

4. Гиперсекреция ренина (синдром Бартера², ренин-секретирующая опухоль).

5. Беременность.

Клиника. Складывается из следующих синдромов:

1. Артериальная гипертензия. Выраженность варьирует от умеренной до выраженной; диастолическое АД нередко превышает 110 мм рт. ст.

2. Гипокалиемия. Клинические проявления: мышечная слабость, утомляемость, судороги, парестезии, в тяжелых случаях – парезы и миоплегии. На ЭКГ гипокалиемия проявляется удлинением электрической систолы желудочков - интервала QT, горизонтальным снижением сегмента S-T ниже изолинии, уплощением или инверсией зубца Т и появлением зубцов U.

3. Полиурия и полидипсия. Связаны с нарушением концентрационной способности почек вследствие резистентности к антидиуретическому гормону в условиях гипокалиемии. Характерно снижение удельного веса мочи (изогипостенурия), возможно появление небольшой протеинурии.¹

4. Нарушения углеводного обмена. Гипокалиемия нарушает секрецию инсулина -клетками поджелудочной железы, поэтому примерно у 50% больных с первичным гиперальдостеронизмом развивается нарушенная толерантность к глюкозе.

Диагностика. Осуществляется в 3 этапа.

1 этап. Подтверждение гиперальдостеронизма:

• исследование калия в крови. Учитывая колебания уровня калия, для обнаружения гипокалиемии необходимы повторные анализы;

• исследование уровня натрия в крови. Гипернатриемия менее характерна для гиперальдостеронизма, чем гипокалиемия, поскольку натрий накапливается преимущественно в клетках, а не в межклеточной жидкости;

• исследование активности ренина плазмы (АРП) и альдостерона;

• проба с изотоническим раствором хлорида натрия. В/в вводят 2 л раствора по 500 мл/час. В норме после инфузии содержание альдостерона в сыворотке снижается не менее чем на 50% (концентрация становится меньше 140 пмоль/л). При первичном альдостеронизме уровень альдостерона превышает 280 пмоль/л.

2 этап. Дифференциальная диагностика первичного и вторичного гиперальдостеронизма:

• определение АРП;

• исключение заболеваний, сопровождающихся вторичным гипер-альдостеронизмом.

3 этап. Дифференциальная диагностика альдостеромы и первичного идиопатического гиперальдостеронизма:

• УЗИ надпочечников;

• КТ или МРТ надпочечников.

Дифференциальная диагностика. Характерное для гиперальдостеронизма сочетание артериальной гипертензии и гипокалиемии может встречаться и при других состояниях. В неясных случаях для дифференциальной диагностики используется исследование АРП и альдостерона в плазме (табл. 12). Дифференциально-диагностическое значение также имеет проба с верошпироном: назначение 400 мг верошпирона в течение 10-15 дней снижает АД и нормализует уровень калия у больных с гиперальдостеронизмом.

Таблица 12

Изменения АРП и альдостерона в сыворотке крови при заболеваниях, протекающих с артериальной гипертензией и гипокалиемией

Заболевание	АРП	Альдостерон
Болезнь Иценко-Кушинга	N,  или 	N
ВДКН	N,  или 	
Злокачественная АГ	 	
АГ с низкой АРП		N
Реноваскулярная АГ	 или N	 или N
Прием минералокортикоидов		

Примечание: АГ – артериальная гипертензия;  - повышение показателя,  - снижение показателя.

Лечение. При альдостероме лучший способ лечения – удаление пораженного надпочечника. Перед операцией необходимо устранить дефицит калия в организме. Для этого назначают препараты калия внутрь (Панангин, Аспаркам) и внутривенно (глюкозо-инсулино-калиевая смесь), а также конкурентный блокатор рецепторов минералокортикоидов спиронолактон (Верошпирон) в больших дозах (100-400 мг/сут в течение двух-трех недель).

При двусторонней гиперплазии коры надпочечников оперативное лечение малоэффективно, поэтому оправдано лечение спиронолактоном (100-400 мг/сут) и препаратами калия. Поскольку спиронолактон обладает антиандрогенными свойствами, длительный прием этого препарата может привести к развитию гинекомастии и импотенции у мужчин. Уменьшения симптомов гиперальдостеронизма можно достичь и с помощью антагониста кальция нифедипина, который снижает стимулирующее действие ангиотензина II на синтез альдостерона.

При вторичном гиперальдостеронизме назначается спиронолактон, препараты калия, низкосолевая диета.