Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы (ГД) - это группа заболеваний и синдромов, объединенных ведущим клиническим признаком - повышенной кровоточи­востью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов сис­темы гемостаза.

Этиология. Основные причины развития ГД:

1. Патология тромбоцитарного звена гемостаза:

- количественный дефицит тромбоцитов;

- нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов.

2. Патология плазменного звена гемостаза - наследственный или приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания.

3. Патология сосудистой стенки.

Ряд авторов выделяет избыточный фибринолиз как причину развития ГД.

В соответствии с перечисленными причинами кровоточивости можно нмделить следующие основные группы геморрагических диатезов:

1. ГД, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза -тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

2. ГД, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания -коагулопатии.

2. ГД, обусловленные патологией сосудистой стенки - вазопатии.

Различают 5 основных типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975):

1. Пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип наблюдает­ся при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Характеризуется безболез­ненными, поверхностными, не сдавливающими окружающие ткани кровоиз-пияниями в кожу и слизистые оболочки в виде синяков и петехий, которые иозникают при незначительной травматизации сосудов - при надавливании рукой, измерении АД, в местах трения одежды и т.д. Характерны также дес-невые, носовые, маточные кровотечения.

2. Гематомный тип наблюдается при коагулопатиях. Характеризуется иозникновением массивных глубоких болезненных кровоизлияний в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, крупные суставы. Наблюдаются так­же спонтанные рецидивирующие профузные кровотечения после травм, хи­рургических вмешательств, экстракции зубов и т.д.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип кровоточи­вости наблюдается при наиболее тяжелых формах коагулопатии, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов. Характеризуется наличием пете-хиально-пятнистой кровоточивости и немногочисленных гематом, которые достигают очень больших размеров, располагаются преимущественно в под­кожной жировой или забрюшинной клетчатке и могут симулировать картину острого живота. Гемартрозы возникают редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип характерен для геморрагического вас-кулита. Геморрагические высыпания на коже симметричны, несколько при­подняты над поверхностью вследствие воспалительной инфильтрации и оте­ка. Часто сначала появляются зудящие папулезные высыпания, которые за-юм пропитываются кровью и приобретают характер геморрагии. После ис­чезновения сыпи некоторое время сохраняется пигментация.

5. Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиоэктазиях. Характе­ризуется рецидивирующими кровотечениями 1-2 локализаций (чаще носовые, реже - легочные, желудочно-кишечные и т.д.). Кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, другие органы и ткани отсутствуют.

Тесты, используемые при первичном обследовании больного с ГД:

1. Тесты, характеризующие сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза

- определение резистентное™ сосудистой стенки - используются про­бы щипка и жгута;

- длительность кровотечения (по Дюке в норме - 2-3 мин);

- число тромбоцитов в крови (в норме - 180-320* 109/л).

2. Тесты, характеризующие плазменно-коагуляционное звено гемостаза

- время свертываемости крови (по Ли-Уайту в норме - 8-12 мин);

- время рекальцификации плазмы (в норме - 80-140 с);

- активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (в нор­ме - 30-42 с);

- протромбиновое время (в норме - 11-15 с);

- тромбиновое время (в норме - 12-16 с);

- концентрация фибриногена (в норме - 2-4,0 г/л);

- активность фактора VIII (в норме - 60-250%);

- активность фактора XIII (в норме - 70-130%).

Тромбоцитопатии — группа ГД, обусловленных нарушением функ­ционального состояния тромбоцитов.

Классификация тромбоцитопатии (Levine,1999).

1. Наследственные тромбоцитопатии

- дефект адгезии;

- дефект агрегации;

- дефект секреции внутритромбоцитарных субстанций;

- нарушения функции тромбоцитов смешанного генеза.

2. Приобретенные тромбоцитопатии

- лекарственно-индуцированные;

- при ХПН;

- при заболеваниях кроветворной системы (парапротеинемические ге-мобластозы, миелопролиферативные заболевания, острый нелимфобластный лейкоз);

- при ДВС-синдроме и активации фибринолиза;

- при циррозах печени;

- при злокачественных опухолях;

- при заболеваниях эндокринной системы (патология щитовидной же­лезы, яичников);

- при дефиците витамина С;

- при лучевой болезни;

- при массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина;

- при системных аутоиммунных заболеваниях (СКВ);

• тромбоцитопатии потребления при больших тромбозах.

Клиническая картина характеризуется кровоточивостью пятнистопетехиального типа.

Лабораторные методы исследования выявляют удлинение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов. Для диагностики применяют разнообразные тесты на адгезию и агрегацию тромбоцитов.

Тромбоцитопении - состояния, характеризующиеся снижением коли­чества тромбоцитов в периферической крови.

Классификация тромбоцитопении в зависимости от причины воз­никновения: