АНЕМИИ.

Общая симптоматология. Анемия в дословном переводе с греческого языка означает бескровие (аn- без, haim - кровь), что не соответствует его смысловому значению. Данным термином именуется патологическое состоя­ние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количе­ства эритроцитов в единице объема крови, ведущее к развитию кислородного голодания тканей. С этих позиций анемия должна рассматриваться как обще­патологический процесс, протекающий с нарушением деятельности различ­ных органов и систем.

Заключение о наличии анемии основывается на результатах общего ана­лиза периферической крови: для мужчин - это снижение количества гемо­глобина (НЬ) ниже 130 г/л и показателя гематокрита (Ht) ниже 42%, а для женщин - ниже 120 г/л и ниже 37%, соответственно.

Многообразные клинические и гематологические проявления анемий схематически можно распределить на три группы:

I. Симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения. К ним могут быть отнесены: бледность кожных покровов и слизистых оболо­чек; головокружение, головные боли, шум в ушах; сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца вплоть до болей ангинозного характера; одышка; резкая общая слабость, снижение работоспособности и повышенная утом­ляемость. Объективно определяются нарушения со стороны сердечно­сосудистой системы: тахикардия, систолический шум на верхушке сердца функционального характера, «шум волчка» на шейных венах, а при тяжелой степени анемии - признаки недостаточности кровообращения.

Указанная категория симптомов не является специфичной для той или иной анемии, поскольку патогенетические механизмы их возникновения едины и определяются степенью анемии, быстротой ее развития, а также способностью организма к быстрой адаптации в изменившихся условиях. В легких случаях анемии общие симптомы часто отсутствуют, так как включа­ются адаптационные механизмы организма, которые обеспечивают физиоло­гическую потребность тканей в кислороде. Только выраженная анемизация или присоединяющаяся недостаточность кровообращения приводят организм в состояние кислородного голодания.

II. Симптомы, свойственные только определенной группе анемий, развитие которых непосредственно связано со спецификой их патогенеза. К указанным симптомам можно, например, отнести:

при постгеморрагической анемии - клинические проявления основно­го заболевания как источника кровопотери (язва или опухоль желудочно-кишечного тракта, геморрой, мено- или метроррагии и др.);

при железодефицитных анемиях - извращение вкуса, ряд трофических расстройств (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос) и часто - же­лудочную ахилию;

при гемолитической анемии - гемолитическую желтуху, а в случае массивного распада эритроцитов - гемоглобинурию;

при В₁₂(фолиево)-дефицитной анемии - нарушение со стороны желу­дочно-кишечного тракта в виде глоссита, органической ахилии, а также по­ражение периферической нервной системы - фуникулярный миелоз;

при гипопластической анемии - геморрагические проявления и, реже, септицемию с некрозами в полости рта, зева и т.д.

Однако и эта группа симптомов не является строго закономерной и спе­цифичной, поэтому клиническое исследование больного с подозрением на анемию должно завершаться развернутым анализом крови, а в случае необ­ходимости - исследованием костномозгового кроветворения.

III. Изменения со стороны крови и костномозгового кроветворения. При оценке картины крови, помимо Нb и числа эритроцитов, принимаются во внимание цветовой показатель (ЦП), диаметр эритроцитов, количество ретикулоцитов. Для характеристики гематологического синдрома при анемии определенное значение имеет подсчет количества лейкоцитов и тромбоцитов. В соответствии с изменениями вышеуказанных показателей анемии подразделяют следующим образом:

Регенераторные анемии характеризуются увеличением регенератив­ных элементов красной крови (полихроматофилов и особенно ретикулоцитов), нередко лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также активной реакцией со стороны костного мозга (увеличением ядросодержащих элементов - нормо-эритробластов, фигур митоза красной крови и пр.). В отличие от них при гипорегенераторных анемиях отмечается снижение регенеративных форм красной крови, наличие лейкопении и тромбоцитопении. Изменения со сто­роны костного мозга указывают на полное расхождение между картиной пе­риферической крови и состоянием эритропоэза: в то время как перифериче­ская кровь обеднена регенераторными формами красной крови, костномозго­вой пунктат изобилует эритроидными элементами и нарушен лишь процесс их созревания. И, наконец, арегенераторные анемии сопровождаются панцитопенией и отсутствием регенеративных показателей крови на фоне ослаб­ленного темпа размножения клеточных элементов в костном мозге и резкого торможения процессов созревания.

Приводим краткую гематологическую характеристику различных видов анемий.

Острая постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, регенераторная.

Железодефицитная (в том числе хроническая постгеморрагическая) анемия - гипохромная, микроцитарная (реже макроцитарная), гипорегенераторная.

В₁₂(фолиево)-дефицитная анемия - гиперхромная, макромегалоцитарная, гипорегенераторная.

Гемолитическая анемия - нормогипохромная (реже гиперхромная), микроцитарная, гиперрегенераторная.

Гипопластическая анемия - нормохромиая, нормоцитарная, арегенераторная.

Классификация анемий (по И.А. Кассирскому с дополнением Л.И. Идельсона, Л.И. Дворецкого, П.А. Воробьева; 1970-1994 гг)

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

1. Острая постгеморрагическая.

2. Хроническая постгеморрагическая.

II. Анемии вследствие нарушения кровообразования.

1. Железодефицитная анемия (включая железоперераспределительную и железонасыщенную).

2. Мегалобластная анемия:

а) В12- и фолиеводефицитная анемия;

б) В12-ахрестическая анемия;

в) мегалобластная анемия, обусловленная дефицитом ферментов, участвущих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

3. Гипопролиферативная анемия.

4. Метапластическая анемия (при гемобластозах, при метастазах опу­холи в костный мозг).

5. Анемия, связанная с костномозговой недостаточностью (гипо- и апластическая анемия, рефрактерная анемия при миелодиспластическом син­дроме).

6. Дисэритропоэтическая анемия.

III. Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитиче­ские).

1. Наследственные:

а) связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз);

б) связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;

в) связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная, талассемия, гемоглобинозы).

2. Приобретенные:

а) аутоиммунные;

б) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели);

в) лекарственные;

г) травматические и микроангиопатические;

д) вследствие отравления гемолитическами ядами и бактериальны­ми токсинами.

IV. Анемии смешанные.

Морфологическая классификация анемий (Wintrobe, Lukens, Lee, 1993).

1. Макроцитарная (диаметр эритроцитов - ДЭ > 8мкм)

2. Микроцитарная (ДЭ < 6,5мкм)

3. Нормоцитарная (ДЭ 7,2-7,5 мкм)

Классификация анемий по цветовому показателю (ЦП).

1. Гипохромная (ЦП < 0,8)

2. Нормохромная (ЦП 0,85-1,05)

3. Гиперхромная (ЦП > 1,05)

Цветовой показатель - это расчетная величина, отражающая содержание Hb в эритроците. Рассчитывается по следующей формуле:

Содержание Н b (в г %) х 0,3

ЦП = ----------------------------------

Число эритроцитов (млн/мм²)

Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия - это анемия, вызываемая быст­рой и массивной кровопотерей.

Этиология. Причинами острой кровопотери являются различные внеш­ние травмы, сопровождающиеся повреждением крупных сосудов, или кро­вотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, маточ­ные, геморроидальные и др.).

Патогенез. Основным патогенетическим фактором является быстрое уменьшение общего объема циркулирующей крови - эритроцитов и плазмы. Это обуславливает развитие острой гипоксии, ишемии органов и тканей, симптоматики коллапса различной степени выраженности.

Компенсаторно-приспособительные реакции организма в ответ на ост­рую и массивную кровопотерю сводятся к гиперпродукции катехоламинов, увеличению секреции антидиуретического гормона, активации системы ренинангиотензин-альдостерон. Это способствует мобилизации крови из депо, стимуляции эритропоэза, кроме того, развивается гемодилюция.

Клинические проявления. Независимо от этиологического фактора достаточно однотипны и складываются из собственно анемических симпто­мов, связанных с гипоксией, и проявлений коллапса. Быстрая кровопотеря 25% общего объема крови может привести к развитию шока, а потеря 50% -несовместима с жизнью.

Анемический синдром подробно описан выше. Проявления геморрагиче­ского коллапса: больной вялый, заторможен (может быть потеря сознания), бледный, покрыт холодным потом, дыхание частое, поверхностное, пульс нитевидный, резко снижено АД (систолическое и диастолическое); возмож­ны судороги, рвота, олигоанурия.

Параклиническая диагностика. Общий анализ крови. Изменения за­висят от срока, прошедшего от начала кровотечения. В раннем периоде кро­вопотери (через 3-4 часа) возможен нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз (до 500-800х10^9/л).

В течение 1-2 суток, в так называемую рефлекторную, сосудистую фазу компенсации по И.А. Кассирскому и Г.А. Алексееву, показатели НЬ и эрит­роцитов в единице объема крови остаются нормальными. Однако абсолютное количество эритроцитов уменьшено.

В гидремическую фазу компенсации (2-3 сутки после кровотечения) снижаются показатели НЬ и эритроцитов, при этом ЦП остается нормальным.

Указанные изменения сохраняются в течение 4-5 дней (более длительно - у истощенных, ослабленных и обезвоженных больных).

В костномозговую фазу компенсации (через 5-6 дней после кровотече­ния) в периферической крови отмечается ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом до палочкоядерных, юных форм (метамиелоцитов) и миелоцитов, умеренный тромбоцитоз.

При отсутствии продолжающего кровотечения и сохранном гемопоэзе через 2-3 недели картина крови полностью нормализуется.

Общий анализ мочи, биохимический анализ крови - без патологии. Для диагностики острой постгеморрагической анемии исследования костного мозга не требуется. Характерными особенностями костномозгового пунктата являются признаки повышенной активности красного костного мозга - суще­ственно увеличивается количество эритроидных элементов (до 30-40%) с нормальным и даже ускоренным процессом созревания, что свидетельствует о регенераторном характере анемии.

Лечение. Направлено на немедленное устранение источника кровотече­ния, борьбу с гипоксией и острой сосудистой недостаточностью. Наилучшим патогенетическим методом является переливание цельной крови (400-500 мл), эритроцитарной массы (не менее 250 мл) и нативной плазмы (150-200 мл). Последняя оказывает наилучший гемостатический эффект. В случае шо­ка вводят плазмозаменители (полиглюкин 500 мл, гемодез 300 мл и др.) и различные противошоковые жидкости.

Хронические постгеморрагические анемии развиваются вследствие длительных и часто повторяющихся кровотечений, которые приводят к де­фициту железа, и, по сути, являются железодефицитными.