66. Аномалии развития сосудистого тракта. Рекомендации к процессу воспитании и обучения детей с данной патологией.

Колобома радужки (coloboma iridis congenitum) — щелевидный дефект, расположенный книзу, книзу кнутри, реже книзу кнаружи (рис. 58 см. в Приложении). Может быть одно- или двусторонняя, полная или частичная. Зрачок имеет грушевидную форму с пигментной каймой, что его отличает от искусственной колобомы.  Врожденная аниридия (aniridia congenita) — отсутствие радужки, чаще двусторонняя. Даже при боковом освещении видны контуры хрусталика и зонулярные волокна. Иногда определяются остаток корня радужки и цилиарные отростки, которые хорошо можно видеть при биомикроскопии. Аниридия часто сопровождается светобоязнью, нистагмом. Может сочетаться с врожденным задним эмбриотоксоном, блокадой угла передней камеры, мезенхимно-эмбриональной тканью, передними синехиями, аплазией Шлеммова канала с развитием вторичной глаукомы. Частыми симптомами при аниридии являются подвывих, редко вывих хрусталика, микрофакия, колобомы, катаракта. Как правило, имеется гипоплазия центральной ямки сетчатки, приводящая к резкому понижению центрального зрения. Наследуется по доминантному типу.      Лечение вторичной глаукомы, катаракты, подвывихов, вывихов хрусталика — хирургическое, коррекция аномалий рефракции, косметическая контактная линза.      Поликория (polycoria) — врожденная аномалия, при которой в каждой радужке имеется по 2-3 зрачковых отверстия, каждое со своим сфинктером, реагирующим на свет (рис. 59 см. в Приложении).Лечение — иногда пластические операции.      Корэктопия (corectopia) — обычно двустороннее, симметричное смещение зрачка. Зрачок может быть круглый или щелевидный, иногда едва заметный, величиной с булавочную маленькую головку.      Возможно резкое снижение зрения, развитие амблиопии и косоглазия. Отмечается рецессивное или доминантное наследование.      Гетерохромия Фукса сопровождается наличием преципитатов, помутнением стекловидного тела и часто катарактой, а также гетерохромической глаукомой. Врожденная простая гетерохромия не имеет другой патологии и аномалий и при ней функции органа зрения не нарушены.      Зрачковая мембрана (membrana pupillaris perseverens) — это остатки переднего отдела сосудистой сумки хрусталика. Остатки зрачковой мембраны имеют вид нитей или грубых тяжей, идущих от малого артериального круга радужки к малому артериальному кругу на противоположной стороне или передней капсуле хрусталика. Редко зрачковая мембрана может закрыть всю область зрачка и тогда требуется оперативное вмешательство. Иногда остатки пленки имеют вид пигментированных звездчатых клеток, скопившихся на передней капсуле хрусталика, которые зрения обычно не нарушают.      Врожденная микрокория может сочетаться с другими дефектами развития глаза: микрофтальм, микрокорнеа, врожденная катаракта, арахнодактилия. Дифференцируют врожденный миоз от паралича симпатического нерва и спинального миоза.      Врожденные кистырадужной оболочки развиваются в результате пороков эмбриогенеза глазного яблока. Нередко врожденные кисты радужной оболочки сопровождаются другими аномалиями развития глаза, такими, как остатки зрачковой мембраны, распыление пигмента на капсуле хрусталика, врожденной катарактой, колобомами. Врожденные кисты долгое время не изменяются, а затем быстро растут и могут достигать значительных размеров. Лечение кист является сложной задачей. Предложены методы лечения — диатермокоагуляция, пункция, электролиз, лучевая терапия, лазеркоагуляция и хирургическое лечение кист.      Альбинизм (albinismus) — отсутствие или недостаток пигмента в сосудистой оболочке, пигментном эпителии сетчатки, коже, волосах. У таких больных часто выражен нистагм и очень низкое зрение.      Показано ношение дымчатых очков. Иногда оперативное лечение нистагма.      Аномалии сосудистого тракта могут сочетаться с другими пороками развития, такими, как микрофтальм, микрокорнеа, заячья губа, расщелина верхнего неба и др.

Рекомендации к процессу обучения и воспитания детей с патологией сосудистого тракта: при данной патологии страда­ют все основные зрительные функции, следовательно, у детей отмечается низкая зрительная, общая работоспособность и бы­страя утомляемость. Следует ограничивать время непрерывной зрительной работы вблизи, физическую нагрузку, в комнате для занятий необходимо посадить ребенка так, чтобы прямые лучи света не попадали в глаза.