30. Врожденные заболевания органа зрения у детей. Аномалии роговицы.

1. Кератоконус – дегенеративное невоспалительное заболевание глаз, при котором роговица из-за структурных изменений истончается и принимает коническую форму в отличие от нормальной – сферической. Природа заболевания связана с нарушением механических свойств основного вещества роговицы. Волокна, формирующие её структуру, теряют свои прочностные характеристики. Под действием внутриглазного давления роговица выпячивается вперёд. Заболевание, как правило, развивается на обоих глазах.

Когда развивается кератоконус?

Патология обычно возникает в подростковом возрасте, но иногда встречается также у молодых людей, чаще до 30 лет. Изменение формы роговицы происходит медленно, как правило – в течение нескольких лет. Однако встречаются также случаи более быстрого прогрессирования кератоконуса.

Причины развития кератоконуса до сих пор до конца не изучены. Его может спровоцировать множество факторов:

1. Неблагоприятная экологическая обстановка;

2. Нарушения обменных процессов в эндокринной системе;

3. Травмы глаза.

Важным является наследственный фактор, поэтому людям, у родственников которых выявлен кератоконус, необходимо с детства регулярно проходить диагностику зрения. Офтальмологи отмечают рост числа случаев кератоконуса в последнее десятилетие, что, с одной стороны, объясняется лучшими диагностическими возможностями, но с другой – ухудшением экологической обстановки.

Чем опасен кератоконус?

Из-за конусовидной формы роговицы при кератоконусе лучи света в её различных точках преломляются неравномерно, поэтому острота зрения снижается (так же как при близорукости), и человек видит предметы искаженными, линии – изломанными (так же как при астигматизме). При прогрессирующем кератоконусе человек испытывает проблемы с подбором оптических средств коррекции. Коррекция мягкими или жёсткими контактными линзами может быть проблематичной из-за непереносимости линз. При развитых стадиях кератоконуса происходит истончение роговицы (вплоть до разрыва), сопровождающееся выраженным болевым синдромом. Без лечения кератоконус может привести к потере зрения.

Диагностика кератоконуса

Нередки случаи, когда кератоконус, особенно на ранних стадиях, по ошибке принимают за близорукость или астигматизм из-за схожих зрительных ощущений. Точно выявить причину ухудшения зрения можно только при тщательном обследовании зрительной системы на современном диагностическом оборудовании.

Признаки кератоконуса

1. Невозможность cкорректировать искажения зрения при помощи стандартных оптических средств (очки, контактные линзы);

2. Прогрессирующее снижение остроты зрения;

3. Искажения зрения, схожие с астигматизмом;

4. Ореолы и засветы в вечернее и ночное время;

5. На последних стадиях кератоконуса появляется видное невооруженным глазом конусовидное выпячивание роговицы.

Особенно такие симптомы должны насторожить тех, кто имеет наследственную предрасположенность к кератоконусу.

Современные компьютеризированные диагностические приборы позволяют определять наличие заболевания на самых ранних стадиях его появления, гарантируют точность постановки диагноза. В случае выявления кератоконуса на основании данных диагностики врач индивидуально подбирает соответствующую стадии заболевания программу лечения.

2. Глаукома объединяет ряд патологий, вызывающих прогрессивное повреждение зрительного нерва, по которому изображения, воспринятые чувствительными клетками сетчатки, передаются в головной мозг. По мере развития болезни этот нерв теряет свои волокна, что приводит к уменьшению поля зрения пациента, и при отсутствии соответствующего лечения - привести к слепоте.

Хотя риск возникновения глаукомы увеличивается с возрастом, существует также врожденная (инфантильная) глаукома. Это заболевание является довольно редким (1 случай из каждых 30 000 новорожденных) и может привести к серьезной и необратимой потере зрения у ребенка.

Почему она возникает?

Передняя камера глаза заполнена прозрачной жидкостью, которая омывает глазные структуры и сохраняет его оптические свойства: водянистая влага, которая для поддержания стабильного внутриглазного давления постоянно поступает и выводится из этой части глаза.

Врожденная глаукома выражается в дефекте, связанном с формой угла, образуемого при соединении роговицы с радужной оболочкой, и через который происходит дренаж водянистой влаги. Этот дефект приводит к повышению внутриглазного давления и последующему повреждению зрительного нерва.

Как выявляется врожденная глаукома?

При проведении полного обследования и проверки глаз. В случае младенцев и детей в возрасте до 3 лет, как правило, данное обследование проводится в операционной, под воздействием седационных препаратов. Проверка включает:

1. Обследование передней части глаза: для оценки состояния роговицы и угла и, в соответствии с этим, выбора нужного метода хирургического вмешательства для каждого отдельного случая врожденной глаукомы.

2. Обследование глазного дна: после расширения зрачков с помощью специальных глазных капель, офтальмолог, используя специальную лупу, проводит осмотр сетчатки и зрительного нерва на предмет повреждений. При глаукоме зрительный нерв теряет свои волокна, после чего остается пустота (выемка), которая увеличивается по мере развития болезни.

3. Тонометрия: проводится для измерения внутриглазного давления. После легкой седации глаз с помощью глазных капель, офтальмолог измеряет давление с помощью специального инструмента. Внутриглазное давление считается нормальным в пределах от 10 до 21 мм ртутного столба.

Симптомы:

Так как врожденная глаукома обычно проявляется в период от рождения ребенка и до 3-х лет, то обычно сами родители обращают внимание на то, что больному ребенку мешает свет (светобоязнь), глаза слезятся (слезотечение) и он старается держать их закрытыми (блефароспазм).

Это типичные симптомы начала болезни, но по мере ее развития кроме этого происходит изменение внешнего вида глаз, как результат повышенного внутриглазного давления. Глаза выглядят более тусклыми чем обычно, по причине потери прозрачности роговицы, и также увеличенными из-за растяжения тканей.

Лечение:

Применение соответствующего лечения на первом этапе врожденной глаукомы может замедлить развитие болезни, поэтому так важен ранний диагноз.  Для лечения этого вида глаукомы обычно используется хирургическое вмешательство, имеющее своей целью устранение дефекта угла глаза. При своевременно выполненной операции дети могут восстановить зрение.

Вначале обычно назначается лечение с различными глазными каплями и препаратами, чтобы попытаться поддержать внутриглазное давление для последующего проведения операции.

 Внешний вид глаза после трабекулэктомии, наблюдается небольшой блистер в верхней части глаза (стрелка)

Метод хирургического вмешательства зависит от состояния роговицы: если она остается прозрачной, то проводится гониотомия, я если уже стала тусклой - то трабекулэктомия. Оба метода используются для открытия аномального угла глаза, чтобы он функционировать должным образом. В случае неудачи могут использоваться другие методы, как, например, установка дренажного клапана.

При выполнении трабекулэктомии извлекается маленькая часть ткани, чтобы открыть новый канал для дренажа глазной жидкости. Клапаны представляют собой пластиковые трубки, которые соединяют внешнюю и внутреннюю часть глаза, и через которые выводится глазная жидкость. За один раз можно оперировать только один глаз. Успех операции составляет 60-80%, но со временем, при закрытии выводного канала, может потребоваться новая хирургия. После операции пациенту назначаются глазные капли для предупреждения воспаления или инфекций.

Трубка внутри глаза с врожденной глаукомой после операции с установкой клапана 