Утверждено на заседании кафедры

неврологии и нейрохирургии__________________________________________

Заведующий кафедрой профессор,

доктор медицинских наук Алифирова В.М.

Гоу впо «сибирский государственный медицинский университет федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию» Кафедра неврологии и нейрохирургии

Экзамены 2010 года

лечебный факультет

Б и л е т № 17.

1. Типы расстройства чувствительности.

Типы:

1.перефирические

• Мононевритический – поражение 1-го нерва, страдает поверхностная и глубокая чувствительность. Симптомы боль, гипер или анестезия, болевые точки в зоне иннервации, симптом натяжения.

• Полиневритический – поражение на уровне рецепторов ( возникает при печёночной, почечной недостаточности, СД ). Симптомы: поражение на симметричных участках по типу носков и перчаток.

• Плексалгический - поражение на уровне сплетений. Симптомы: страдают все виды чувствительности на уровне иннервации сплетения, по типу куртки, симптомы натяжения нервов.

2.сегментарные

• Ганглиозный – поражение на уровне спинномозгового ганглия. Симпртомы: боль по ходу корешка, опоясывающий лишай( пузырьки на коже в зоне соответствующего дерматома), чувствительные нарушения в соответствующих дерматомах.

• Корешковый – поражение задних корешков. Симптомы: боль по ходу корешка, опоясывающий лишай, чувствительные нарушения в соответствующих дерматомах, симптомы натяжения корешков, болезненность в паровертебральных точках и в области остистых отростков.

• Сегментарный – поражение на уровне сегмента (сигмент – участок спинного мозга с парой корешков). Симптомы: при поражении заднего рога - расстройство болевой и температурной чувствительности полосками на своей стороне при сохранении тактильной и глубокой ( диссоциированный тип расстройства), при поражении на уровне спайки расстройство с обеих сторон.

3. проводниковый

• Проводниковый спинальный

1. Если поражение на уровне спиноталамического тракта : утрата чувствительности с противоположной стороны ниже уровня поражения.

2. голя и бурдаха: поражение глубокой чувствительности на своей стороне

3. синдром Броун – Секара – поражение ½ спинного мозга, сопровождается нарушением глубокой чувствительности на стороне поражения и поверхностной на противоположной стороне.

• проводниковый церебральный

1. поражение зрительного бугра -нарушение всех видов чувствительности с противоположной стороны, 3 геми: гиманестезия, гемианапсия ( выпадение полей зрения ), гемиатоксия ( нарушение координации движений)+ таламические боли -жгучие не снимающиеся боли, возникающие за счёт повреждения вегетативных ядер таламуса.

2. внутренней капсулы –поражение по геми типу, выпадение всей чувствительности на противоположной стороне.

3. лучистый венец –если очаг поражения локализован рядом с капсулой поражение по геми типу на противоположной стороне, если ближе к коре то по моно типу.

4.корковый – парестезии ( покалывания, бегание мурашек) на противоположной стороне от очага в руке, ноге, лице ( зависит от локализации очага.

2. Миопатия Эрба, Дюшена, Ландузи-Дежерина (клиника, лечение).

Миопатия Эрба,Дюшена,Ландузи-дежерина

• Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена связана с патологией гена, локализ-ся на коротком плече х-хромосомы в 21локусе, ответственного за выработку дистрофина. Дистрофин, синтезируется в скелетных мышцах, миокарде и гм. Он выполняет структурную функцию, а также различные модулирующие и сигнальные функции, связываясь с белками внеклеточного матрикса ит.д.. отсутствие листрофина в миофибрилах приводит к дезинтеграции дистрофингликанового комлекса, обеспечивающего структурно-функцональную организацию цитоскелета миофибрилл, утрате их устоичивости к разрывам ит.д. его отсутствие повышает проницаемость мембраны для ионов Са, что приводит к активации кальциевых протеаз, нарушению функционирования клетки и к некрозу мышечных волокон.

в больш-ве случ-в бол-т малчики. Патоморфология:разрушение мышечных волокон, их замещение соединительной и жировой тканью. Клиника: признаки на 1-3 году жизни. На 1-м году отставание в моторном развитии. Они с задержкой начинают садиться, вставать,ходить. В2-3 года появ-ся мыш слабость, походка «утиная», что связано с поражением ягодичных мышц. Вствание поэтыпно с актинвым использованием рук-«взбирание лесенкой» или «взбирание по самому себе». Атрофии мышц всегда симметричны. Сначала в прокс мышцах ног и таза, далее на плеч.пояс и мышцы спины. Появлся лордоз, крыловидные лопатки, осиная талия. Типичный симптом-псевдогипертрофия икроножных мышц. Сухож-е реф-сы изм-ся с различной послед-ю: в ранних стадиях исч-т колен-е р-сы, затем с биц-с и три-с. Ахилловы долго могут сохр-ся. Костно-суставные нарушения –деформация позв-ка, стоп, грудины. Ссс- дилатационная кардиомиопатия. Нейроэндокрин-е наруш-я – синдром иц-куш, бабинского-фрелиха. Снижение интеллекта – наруш слуховой памяти, трудно концентр-я внима-я.

• Ландузи-дежерина (лицелопаточно-плечевая) наслед-ся по аутосомно-домин-му типу.делеция на длинном плече хромосомы4 в области прилегающей к теломеру, приводит к изменению стурктуры хроматина, а это изменяет активность близлежащих генов. Клиника первые признаки в 10-20 лет. Мыш слабость, атрофии затрагивают мимич муск-ру лица, лопаток, плеч. Лицо стан-ся гипомимичным, «полированный» лоб, лагофтальм, «поперечная» улыбка, «губы тапира». Атрофия 2 и 3 главых мышц, большой грудной, передней зубчатой, трапец мышц, крыловидные лопатки, широкий межлопатточные промежутки, сколиоз, уплощение грудной клетки. Псевдогипертрофии в икроножных и дельтовидных мышцах.

• Эрба (конечностно-поясные формы прогрессирующих мышечных дистрофий) – генетически гетерогенная группа заболеваний, объединенная общим клиническим симптомокомплексом – нарастающей слабостью и атрофиями в проксимальных отделах конечностей. Наследование по двум типам: тип1 – аутосомно-доминантный (5-10%), тип 2 – аутосомно-рецессивный (90-95% случаев).

Аутосомно-доминантно передаются мышечные дистрофии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза белков плазатической мембраны (кавеолин-3), белков саркомеры (миотилин) и ядерных белков (ламин).

Аутосомно-рецессивно наруш выработки саркогликанов , входящих в состав плазматической мембраны. Носит название саркогликанопатии.

Миопатия Эрба относится к типу 2А и ген, ответственный за ее развитие на хромосоме 15. Клиника: первые признаки в 14-16 лет.начальные симптомы мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физ нагрузке, «утиная» походка. В начале болезни атрофии локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, позже вовлекаются мышцы спины и живота. Лордоз, крыловидные лопатки, осиная талия. Вставание лесенкой. Псевдогипертрофии умеренно. Снижение сухожильных рефлексов.

3. Эпилептический статус. Меры борьбы.

Эпилептический статус – угрожающее жизни состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 минут. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Вследствие нарастающих расстройств дяхания и сердечной деятельности, отека ГМ эпилептический статус создает угрозу для жизни.

Лечение проводят в реанимации. Сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл р-ра, содержащего 10 мг препарата в/в медленно в р-ре глю. Если нет эффекта то фенитоин, гексенал и тиопентал-натрий: 1 г в р-ре NaCl в/в медленно. Делать паузы через 5-10 минут, т.к есть опасность угнетения дыхания. В случае продолжения припадка ингаляционный наркоз смесью закиси азота и кислорода. Противоотечные препараты (маннитол)