Миелоапластического синдрома.

Миелоапластический синдром (МАС) – это группа состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костно-мозгового кроветворения. Миелоидные аплазии бывают острые и хронические, врожденные и приобретенные, неполные (гипоплазии) и полные (собственно аплазии).

Регенераторная способность костного мозга может быть подавлена парциально (т.е. частично, в одном направлении) или тотально (во всех направлениях). Наиболее яркими парциальными формами МАС являются гипо- и апластические анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга, и агранулоцитоз, характеризующийся подавлением гранулоцитарного ростка костного мозга. Тотальный МАС носит название панмиелофтиз. Не следует путать с МАС метаплазию костного мозга (см. выше), временное истощение костного мозга при усиленном гемопоэзе на фоне обильных потерь форменных элементов периферической крови (например, частые обильные кровотечения, гиперспленизм).

Причины МАС – см. гипо- и апластические анемии.

Клиническая картина зависит от того, какой росток поражен. При подавлении эритропоэтической функции развивается гипо- и апластическая анемия. При тромбоцитопении (менее 50-30 гига/л) появляются геморрагические явления – кровотечения из носа, десен, маточные, желудочно-кишечные (внутренние и наружные) множественные «синяки» на коже. При агранулоцитозе страдает защитная функция крови, вследствие чего присоединяется вторичная инфекция, появляются некрозы тканей. В периферической крови выявляются соответствующие изменения – арегенераторная анемия, тромбоцитопения, нейтропения, за счет которой возникает относительный лимфоцитоз и моноцитоз, отсутствуют палочкоядерные нейтрофилы, в ядрах и цитоплазме нейтрофилов наблюдается ряд патологических изменений: пикноз ядер, токсическая зернистость цитоплазмы. Чаще всего МАС, начавшись как парциальный, постепенно переходит в панмиелофтиз. В стернальном пунктате при МАС отмечается опустошение.

Синдром увеличения лимфатических узлов

Обязательной пальпации подлежат следующие группы лимфоузлов:

1. подчелюстные,

2. шейные,

3. надключичные,

4. подключичные,

5. подмышечные,

6. паховые.

Пальпируют также околоушные, локтевые, подколенные и мезентериальные лимфоузлы. Определяют следующие свойства лимфатических узлов:

• размеры,

• болезненность,

• плотность,

• подвижность,

• спаянность между собой,

• спаянность с окружающими тканями,

• изменения кожи над лимфоузлом.

В норме могут пальпироваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы, при этом их диаметр не должен превышать 1 см, они должны быть безболезненные, мягко-эластической консистенции, не спаяны между собой и окружающими тканями, без изменений кожи.

Увеличение лимфатических узлов может быть локальное (связано с местной инфекцией или опухолевым процессом) и генерализованное (системная инфекция, иммунный процесс, опухолевый процесс, гранулематозный процесс, лимфопролиферативный процесс, наследственно-обусловленный процесс).

В зависимости от свойств пальпируемого лимфоузла, можно заподозрить природу его патологических изменений. Так, при метастазах опухоли лимфоузел твердый, бугристый, болезненный или безболезненный, спаян с подлежащими тканями, прорастает в кожу. При лимфадените лимфоузел эластичный, резко болезненный, подвижный, кожа над ним красная, горячая. При лимфогранулематозе лимфоузлы плотные, безболезненные, спаяны между собой в виде пакетов, не спаяны с кожей.