Лекция № диагностика приобретенных пороков сердца

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение строения сердца, нарушающее его функцию. Пороки бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном периоде либо связаны с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения. При неправильном делении первичного однополостного артериального ствола на легочный ствол и аорту и формировании полостей сердца могут образовываться дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномалии расположения магистральных сосудов, их сужение. Сохранение особенностей внутриутробного кровообращения после рождения приводит к такому пороку, как открытый артериальный проток. Нередко при врожденных пороках одновременно могут иметь место и сообщение между большим и малым кругами кровообращения, и сужение магистральных сосудов. Кроме того, может наблюдаться врожденный дефект развития самих клапанов.

В настоящей лекции речь пойдет о приобретенных пороках сердца, т.е. возникающих в постнатальном периоде под воздействием разнообразных причин, речь о которых пойдет ниже. Приобретенные пороки характеризуются поражением клапанов, в результате чего может развиваться их недостаточность или стеноз клапанных отверстий. Недостаточность клапана возникает в результате укорочения его створок, что приводит к неполному закрытию отверстия. Стеноз отверстия формируется вследствие образования спаек между створками, что ведет к их неполному открытию.

Характеризуя какой-либо из приобретенных пороков сердца, необходимо следовать определенному плану. Во-первых, необходимо знать причины, приводящие к формированию данного порока, во-вторых, интерпретировать нарушения гемодинамики и их результаты. Только глубокое понимание механизмов этих нарушений дает возможность без утомительного заучивания представлять жалобы больных, страдающих этой патологией, результаты физического и инструментального их исследования.

Начнем с наиболее часто встречающегося порока – недостаточности митрального клапана. Причиной возникновения последней в большинстве случаев является ревматизм (до 75%), значительно реже – инфекционный эндокардит, атеросклероз, пролапс митрального клапана, разрыв хорд митрального клапана, травматическая его перфорация, травматический или постнекротический разрыв папиллярных мышц, болезнь Марфана, системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, подагра, амилоидоз. В результате неполного прикрытия створок митрального клапана в систолу кровь из левого желудочка перемещается как в аорту, так и через оставшееся незакрытым митральное отверстие в левое предсердие. При этом левое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из легочных вен. В период диастолы этот увеличенный объем крови из предсердия перемещается в желудочек. В результате происходит дилатация левого желудочка, его эксцентрическая гипертрофия. Порок длительное время компенсируется работой мощного гипертрофированного желудочка. В дальнейшем, при снижении сократительной способности левого желудочка повышается давление в левом предсердии, что в свою очередь ведет к повышению давления в легочных венах и развивается так называемая «пассивная» (венозная) легочная гипертензия. В ответ на это рефлекторно спазмируются артериолы малого круга (эта реакция называется «защитный» рефлекс Китаева), растет давление в легочной артерии, а, значит, увеличивается нагрузка на правый желудочек, что ведет к развитию его гипертрофии.

Клиническая картина: в стадии компенсации больные не предъявляют жалоб и способны выполнять значительную физическую нагрузку. При снижении сократительной способности левого желудочка и развитии легочной гипертензии появляются одышка, сердцебиения и акроцианоз при физической нагрузке, по мере нарастания легочной гипертензии появляется кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, в далеко зашедших случаях – кровохарканье и приступы сердечной астмы, при развитии правожелудочковой недостаточности появляются боли и тяжесть в правом подреберье, периферические и полостные отеки, нарастает цианоз.

Внешний вид больных обычно без особенностей. При развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности появляется акроцианоз. При пальпации области сердца обнаруживается смещение верхушечного толчка влево и вниз, он становится высоким, разлитым, резистентным. По мере снижения сократительной способности левого желудочка резистентность верхушечного толчка уменьшается, а распространенность увеличивается.

При перкуссии сердца отмечается смещение границ влево, что отражает гипертрофию и дилатацию левого желудочка, а затем и вверх (при увеличении левого предсердия). Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией. При гипертрофии и дилатации правого желудочка границы сердца смещаются и вправо.

При аускультации сердца на верхушке выслушивается ослабление I тона (там-Та), что связано с несколькими факторами. Во-первых, укороченные, обезображенные створки митрального клапана становятся менее подвижными, т.е. уменьшается амплитуда их колебания при закрытии, а она и определяет громкость тона; во-вторых, увеличивается диастолическое наполнение левого желудочка, что ведет к преждевременному поджиманию створок к митральному отверстию, а, следовательно, опять же уменьшает амплитуду их колебания; в-третьих, при данном пороке нет периода замкнутых клапанов, поэтому скорость нарастания внутрижелудочкового давления низкая, а последняя определяет кинетику клапанов и миокарда: чем ниже скорость нарастания внутрижелудочкового давления, тем меньше амплитуда колебания створок клапанов и миокарда, тем тише клапанный и мышечный компоненты тона, в-четвертых, часть энергии теряется на внутрижелудочковое перемещение большего объема крови, в-пятых, замедляется начало возбуждения левого желудочка, связанное с его гипертрофией. При нарастании легочной гипертензии можно выслушать расщепление/раздвоение I тона на легочной артерии (трам-та), что связано с усилением и запаздыванием сосудистого (пульмонального) компонента, с задержкой систолы левого желудочка. Также в случае повышения давления в сосудах малого круга кровообращения выслушивается акцент II тона на легочной артерии (трам-ТА). Нередко на легочной артерии II тон бывает расщеплен/раздвоен (трам-ТРА) вследствие преждевременного появления аортальной его части, так как опорожнение левого желудочка идет в две стороны, а, следовательно, более быстро. Самым характерным аускультативным симптомом этого порока является систолический шум, образующийся в левом предсердии вследствие прохождения волны регургитации. Эпицентром, т.е. местом наилучшего выслушивания этого шума является верхушка сердца. По своей фазовой принадлежности шум систолический, начинается в тот момент, когда давление в левом желудочке превысило давление в левом предсердии (т.е. к концу фазы асихронного напряжения желудочков), а, следовательно, одновременно с закрытием створок митрального клапана, т.е. I тоном (тамшш-та). Шум прекрасно проводится по уплотненному в систолу миокарду влево (в 0-ую точку – 5-е межреберье по передней подмышечной линии, а иногда и значительно дальше) и вдоль левого края грудины к месту своего образования в левом предсердии (в точку Наунина – 2-е межреберье по парастернальной линии). Интенсивность шума варьирует в широких пределах и зависит обычно от выраженности клапанного дефекта. Иногда шум настолько интенсивный, что заглушает I тон (феномен «маскировки» - ШШ-та). Конфигурация шума убывающая, при значительной недостаточности клапана может приближаться к лентовидной. При данном пороке шум лучше выслушивается в положении больного лежа на левом боку (с задержкой дыхания на выдохе или после физической нагрузки), что увеличивает приток крови к левому желудочку. Возможно также выявление протодиастолического шума в точке Боткина-Эрба (шум Драше – там-тахх), т.к. при дилатации левого желудочка может развиваться относительная недостаточность аортального клапана. В случае развития легочной гипертензии и расширения легочной артерии присоединяется относительная недостаточность клапанов последней. Тогда во 2-ом межреберье слева от грудины будет выслушиваться протодиастолический шум Грехема-Стилла (там-тахх). При дилатации правого желудочка возникает относительная недостаточность трикуспидального клапана и у основания мечевидного отростка появляется систолический шум Попова (тамшш-та). Крайне редко можно выслушать изолированный систолический шум во 2-ом межреберье у правого края грудины. Его механизм объясняется тем, что ускоренный кровоток значительно увеличенного систолического объема левого желудочка проходит через обычное, но уже функционально малое устье аорты, т.е. развивается относительный аортальный стеноз (там-жж-та).

Пульс и артериальное давление при компенсированной митральной недостаточности не изменены.

Рентгенологическое исследование при выраженной недостаточности митрального клапана выявляет отчетливое увеличение левых желудочка и предсердия, при этом контрастированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса. Сердце приобретает так называемую митральную конфигурацию. При незначительном клапанном дефекте изменения камер сердца крайне неотчетливы. Развитие легочной гипертензии вызывает усиление легочного сосудистого рисунка, а также увеличение правого желудочка.

На ЭКГ также можно найти отражение гипертрофии левого желудочка, а именно: смещение электрической оси сердца влево, поворот сердца против часовой стрелки, а, следовательно, смещение переходной зоны вправо, увеличение амплитуды зубца R в отведениях V₅ – V₆, а зубца S – в V₁ – V₂, смещение сегмента S-T ниже изолинии и отрицательный или двухфазный зубец T в отведениях I, aVL, V₅ – V₆, увеличение времени внутреннего отклонения в V₅ – V₆ более 0,05 сек. Позже присоединяются признаки гипертрофии левого предсердия: увеличение продолжительности (более 0,10 сек) и раздвоение зубца Р в отведениях I, II, aVL, V₅ – V₆, а при выраженной гипертрофии появление отрицательного или двухфазного Р в отведениях III и V₁.

При ЭхоКГ выявляется расширение полостей левого желудочка и левого предсердия, утолщение створок митрального клапана и отсутствие смыкания их в систолу.

Митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз встречается в трети случаев всех пороков митрального клапана, весьма часто наблюдается его сочетание с недостаточностью митрального клапана либо пороками других клапанов. Среди причин развития этого порока первое место вновь принадлежит ревматизму, крайне редко данный порок является врожденным или развивается на фоне инфекционного эндокардита или системной красной волчанки.

Расстройства гемодинамики при митральном стенозе выглядят следующим образом: во время диастолы левого желудочка кровь из левого предсердия проходит через суженное атриовентрикулярное отверстие. Компенсаторно повышается давление в левом предсердии (до 15 и более мм рт. ст., при норме – 2-4 мм рт. ст.), увеличивается сила и продолжительность его систолы за счет гипертрофии. Однако компенсаторные возможности тонкого миокарда предсердия невелики, и наступает момент, когда кровь из левого предсердия не успевает переместиться в левый желудочек и в предсердии остается некоторое ее количество, пополняемое притоком из легочных вен. Развивается дилатация левого предсердия, возрастает давление вначале в легочных венах, а затем по рефлексу Китаева спазмируются артериолы малого круга и растет давление в легочной артерии. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек, что вызывает его гипертрофию и дилатацию.

Клиническая картина: если митральный стеноз выражен нерезко (площадь митрального отверстия 2,5-3,5 см, при норме 4-6 см) и гемодинамические нарушения полностью компенсируются гиперфункцией левого предсердия, то больные не предъявляют никаких жалоб. Повторюсь, однако, что компенсаторные возможности предсердия невелики, достаточно быстро развивается легочная гипертензия и появляются жалобы на одышку, сердцебиения, слабость при физической нагрузке, а затем и без нее, одышку в горизонтальном положении, кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, кровохарканье, приступы удушья. Как правило клинические проявления появляются при сужении митрального отверстия до 1,5-2 см. При осмотре отмечается акроцианоз и румянец с цианотичным оттенком на фоне бледной кожи, который носит название «митрального». При физической нагрузке у больных с высокой легочной гипертензией цианоз усиливается, появляется сероватое окрашивание кожных покровов (так называемый «пепельный» цианоз), что связано с низким сердечным выбросом.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок. Верхушечный толчок не изменен, при выраженном увеличении правого желудочка может быть смещен влево. При пальпации в области его выявляется пресистолическое дрожание, которое носит название диастолического «кошачьего мурлыканья» и является эквивалентом низкочастотного пресистолического шума. Перкуссия сердца выявляет смещение его границ вверх за счет увеличения левого предсердия, а также вправо за счет увеличения правого желудочка. В случае значительного увеличения последнего может происходить смещение и левой границы сердца влево. Сердце приобретает классическую митральную конфигурацию. При аускультации сердца обнаруживаются очень характерные изменения. На верхушке I тон становится громким, хлопающим, что связано, во-первых, с монолитным движением митральных створок во время закрытия (а, как известно, колеблющееся тело большей массы рождает более громкие звуки), во-вторых, с малым диастолическим наполнением левого желудочка, что обеспечивает большую свободу для колебания митральных створок, в-третьих, вследствие укорочения сухожильных нитей и уплотнения створок их колебания становятся более высокочастотными, а высокочастотный звук воспринимается ухом как более громкий, хлопающий. В этой же точке после II тона удается выслушать добавочный высокочастотный тон – щелчок открытия митрального клапана. Как известно, в норме открытие клапанов происходит бесшумно, створки отодвигаются массой крови, не колеблются, не напрягаются. В случае же их сращения створки не могут мягко отойти к стенкам, а активно колеблются под напором потока крови. Щелчок открытия митрального клапана тем ближе расположен ко II тону, чем более выражен стеноз и выше давление в левом предсердии, что обеспечивает более раннее начало фазы быстрого пассивного наполнения. Указанная тоновая мелодия сердца носит название «ритм перепела» (ТАМ-та-ра). Следует отметить, что при кальцификации митральных створок, уменьшении их подвижности, прогрессировании степени стеноза, а, следовательно, увеличении давления в левом предсердии «ритм перепела» выслушивается хуже или вовсе исчезает. Иногда выслушивается расщепление/раздвоение I тона на верхушке (ТРАМ-та-ра), что связано с запаздыванием его митральной части в связи с повышением давления в левом предсердии и, как следствие, задержкой систолы левого желудочка. Возможно также раздвоение I тона на легочной артерии, что объясняется усилением и запаздыванием пульмональной части сосудистого компонента вследствие легочной гипертензии. Наличие выраженной легочной гипертензии при митральном пороке объясняет также акцентирование II тона над легочной артерией. Для митрального стеноза характерен пресистолический шум, поскольку в эту фазу поток крови с большой скоростью, сообщенной ему систолическим сокращением левого предсердия, проходит через суженное атрио-вентрикулярное отверстие, что вызывает турбулентные движения в левом желудочке. Эпицентром шума является верхушка сердца, реже – 4-5-е межреберье тотчас же слева от грудины. Шум не проводится, так как мышца желудочка в фазу диастолы расслаблена и является плохим проводником, иногда, при выраженной гипертрофии правого желудочка и ротации сердца, этот шум может немного проводиться влево. По конфигурации пресистолический шум при митральном стенозе нарастающий, примыкает непосредственно к I тону, обрывается им (шшТАМ-та-ра). Лучше выслушивается в положении больного стоя, при невозможности такового -–лежа на левом боку, при задержке дыхания на выдохе или после физической нагрузки. Следует отметить, что при осложнении митрального стеноза мерцательной аритмией, возбуждения предсердия как единого целого не происходит, следовательно, нет и единой систолы его. Тогда скорость кровотока в пресистолическую фазу становится низкой, и пресистолический шум исчезает. Несколько реже, чем пресистолический, можно выслушать мезодиастолический шум, возникающий при прохождении с большой скоростью массы крови через суженное митральное отверстие в фазу быстрого пассивного наполнения. Этот шум начинается одновременно с щелчком открытия митрального клапана (шшТАМ-та-рашш), образуется в левом желудочке. Места наилучшего выслушивания совпадают с таковыми для пресистолического шума. По мере уменьшения скорости кровяного потока, т.е. по мере приближения фазы медленного пассивного наполнения, интенсивность шума уменьшается, т.е. мезодиастолический шум имеет убывающую конфигурацию, крайне редко – ромбовидную. Лучше выслушивается в положении больного стоя, при невозможности такового -–лежа на левом боку, при задержке дыхания на выдохе или после физической нагрузки. В случае развития легочной гипертензии и расширения легочной артерии присоединяется относительная недостаточность клапанов последней. Тогда во 2-ом межреберье слева от грудины будет выслушиваться протодиастолический шум Грехема-Стилла (там-тахх). При дилатации правого желудочка возникает относительная недостаточность трикуспидального клапана и у основания мечевидного отростка появляется систолический шум Попова (тамшш-та).

Пульс при митральном стенозе часто бывает неодинаков на обеих руках (pulsus differens), на левой – меньшего наполнения, что связано со сдавлением левой подключичной артерии значительно увеличенным левым предсердием (признак Попова-Савельева). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus, пустым – pulsus vacuus, мягким – pulsus mollis. Митральный стеноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс аритмичен – pulsus irregularis. Артериальное давление обычно остается нормальным, при выраженном стенозе слегка понижается систолическое и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. При повышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмечается выбухание дуги легочной артерии и увеличение правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление митрального клапана.

На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии левого предсердия, о которых говорилось выше, и правого желудочка, к коим относятся: смещение электрической оси сердца вправо, поворот сердца по часовой стрелке, а, следовательно, смещение переходной зоны влево, увеличение амплитуды зубца R в отведениях V₁ – V₂, а зубца S – в V₅ – V₆, смещение сегмента S-T ниже изолинии и отрицательный или двухфазный зубец T в отведениях III, aVF, V₁ – V₂, увеличение времени внутреннего отклонения в V₁ – V₂ более 0,03 сек.

При ЭхоКГ выявляется увеличение левого предсердия и правого желудочка, фиброз и кальциноз створок митрального клапана, резко снижается пик А, отражающий максимальное открытие створок митрального клапана во время систолы предсердий, снижается скорость диастолического прикрытия передней створки. Изменяется движение створок клапанов. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя – к передней стенке, задняя – к задней), то при стенозе движения их становятся однонаправленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию.

Недостаточность клапана аорты. Это порок, при котором полулунные заслонки не закрывают полностью аортальное отверстие, и во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Наиболее часто аортальная недостаточность развивается в результате ревматического эндокардита, реже – при инфекционном эндокардите, спонтанном и травматическом разрывах аортального клапана, сифилисе, атеросклерозе, болезни Марфана, болезни Рейтера, болезни Бехтерева. Анатомические изменения клапана зависят от этиологии порока. При ревматическом эндокардите воспалительно-склеротический процесс в основании створок клапана приводит к их сморщиванию и укорочению. При сифилисе и атеросклерозе патологический процесс может поражать лишь саму аорту, вызывая ее расширение и оттягивание створок клапана без их поражения, либо процесс распространяется на створки клапана и деформирует их. При сепсисе язвенный эндокардит приводит к распаду частей клапана, образованию дефектов в створках и последующему их рубцеванию и укорочению.

Изменения гемодинамики при этом пороке следующие: во время диастолы левого желудочка кровь в его полость поступает не только из левого предсердия, но и из аорты за счет обратного кровотока через оставшийся незакрытым аортальный клапан. При этом в желудочек может возвращаться от 5 до 50% и более систолического объема крови. Во время систолы левый желудочек с большей силой выбрасывает кровь в аорту, что ведет к увеличению систолического выброса до 200-220 мл. Усиленная работа левого желудочка приводит к гипертрофии его миокарда, а увеличение диастолического объема крови вызывает дилатацию полости. В дальнейшем появляются признаки левожелудочковой сердечной недостаточности.

Клиническая картина: самочувствие больных при аортальной недостаточности может долго оставаться хорошим, так как этот порок компенсируется усиленной работой левого желудочка. Некоторые больные предъявляют жалобы, обусловленные значительным выбросом крови из левого желудочка и резкими колебаниями давления в артериальной системе: возникает ощущение усиленной пульсации сонных артерий, сердцебиения, обычно усиливающиеся при физической нагрузке. В последующем появляются боли в сердце стенокардитического характера, головокружения, наклонность к обморокам, что зависит от снижения коронарного и мозгового кровоснабжения. Эти явления наблюдаются при выраженном дефекте клапана, когда в диастолу давление в артериальной системе понижается весьма значительно. При ослаблении сократимости миокарда левого желудочка развивается застой в малом круге кровообращения, о проявлениях которого говорилось выше.

Внешний вид больных при умеренном клапанном дефекте не имеет характерных особенностей. При выраженном дефекте могут наблюдаться симптомы, связанные с резким колебанием давления в аорте и во всей артериальной системе. Отмечается бледность кожных покровов. Характерный симптом – пульсация сонных артерий («пляска каротид»), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке дуги аорты, пульсация во 2-ом межреберье справа от грудины (симптом Дресслера), пульсация височных, плечевых артерий. Нередко можно видеть синхронное с пульсом покачивание головы – симптом Мюссе. Несколько реже отмечается пульсация зрачков (симптом Ландольфи), язычка и миндалин (симптом Мюллера). Наблюдается так называемый капиллярный пульс Квинке: изменения в интенсивности окраски ногтевого ложа и пятна на коже лба, если вызвать гиперемию кожи путем трения.

При осмотре и пальпации области сердца обнаруживают смещение верхушечного толчка влево и вниз, он становится высоким, разлитым (до 6-7-го межреберья), приподнимающим, куполообразным. Иногда верхушечный толчок может быть бисистоличным – двойным (признак Образцова), что объясняется большим объемом крови в левом желудочке и изгнанием ее в два этапа. При перкуссии отмечается смещение границ влево.

При аускультации выявляется ослабление I тона на верхушке (там-та), обусловленное, во-первых, увеличением диастолического наполнения левого желудочка, а, во-вторых, отсутствием периода замкнутых клапанов, и, следовательно, уменьшением скорости нарастания внутрижелудочкового давления. II тон на аорте также ослаблен (там-та). Это объясняется тем, что укороченные, поврежденные аортальные створки теряют свою подвижность. Кроме того, ослаблению II тона способствует уменьшение степени давления на створки массы крови, находящейся в аорте, т.к. часть ее регургитирует в левый желудочек. Следует отметить, что при значительном разрушении створок II тон может совсем не прослушиваться, и, наоборот, при сифилитическом и атеросклеротическом поражении может оставаться достаточно звучным. Возможно также расщепление/раздвоение I тона (трам-та) на аорте, связанное с усилением и запаздыванием аортального сосудистого компонента, т.к. стенки аорты уплотнены, просвет ее расширен, что обеспечивает хорошее резонирование звука. Основной аускультативный признак – диастолический шум, обусловленный волной регургитации крови из аорты в левый желудочек. Регургитация начинается одновременно с закрытием полулунных заслонок, т.е. начало шума совпадает со II тоном, он является протодиастолическим (там-тахх). Обычно это мягкий, дующий шум; к концу диастолы по мере падения давления в аорте и замедления кровотока шум ослабевает, т.е. конфигурация его убывающая. Место образования шума – левый желудочек. Эпицентр – точка Боткина–Эрба. При сифилитическом и атеросклеротическом генезе порока шум более грубого тембра и лучше выслушивается во втором межреберье справа от грудины, в «классической» точке выслушивания клапанов аорты. По-видимому, это обусловлено лучшим проведением шума в эту область вследствие значительного уплотнения стенки аорты. Шум практически не проводится, иногда незначительно – на сонные и подключичные артерии (при их уплотнении). Лучше выслушивается в вертикальном положении больного. В начальной стадии болезни, при нерезком дефекте клапана, для выявления протодиастолического шума приходится использовать специальные приемы (коленно-локтевое положение больного или сидя с наклоном вперед с обязательной задержкой дыхания на выдохе). Эпицентр шума в этих случаях находится в точке Боткина-Эрба. Интенсивность шума прямо связана с выраженностью клапанного дефекта, однако шум может ослабевать при тахикардии, тахисистолической форме мерцания предсердий, сердечной недостаточности, коллапсе, сгущении крови, в горизонтальном положении больного. Усиливается шум при анемии, брадикардии, физической нагрузке, на фоне гипертонического криза. При аортальной недостаточности на верхушке сердца могут выслушиваться также шумы органо-функционального характера. Так, при большом расширении левого желудочка возникает относительная недостаточность митрального клапана и на верхушке сердца появляется систолический шум (тамшш-та). Такое состояние называется митрализацией аортального порока. Редко выслушивается диастолический (пресистолический) шум Флинта (шштам-та). Он связан с тем, что при большом обратном кровотоке струя крови отодвигает створку левого предсердно-желудочкового клапана, тем самым создавая функциональный митральный стеноз. Еще реже можно выслушать систолический шум во втором межреберье у правого края грудины (шум Корригана – там-жж-та). Он объясняется возникновением относительного аортального стеноза, т.к. ускоренный кровоток значительно увеличенного систолического объема левого желудочка проходит через обычное, но уже функционально малое устье аорты. При выслушивании бедренных и плечевых артерий изредка выслушивается двойной тон Траубе, обусловленный быстрым спадением артериальной стенки. Значительно чаще выслушивается двойной (систоло-диастолический) шум Виноградова-Дюрозье, который появляется при надавливании фонендоскопом нм выслушиваемую артерию, чем создаются условия стеноза.

Характерно изменение пульса, который при выраженной аортальной недостаточности становится скорым, высоким и подскакивающим (pulsus celer, altus et saliens), что обусловлено большим пульсовым давлением и увеличением ударного объема крови, поступающего в аорту во время систолы. Такой пульс носит название пульса Корригана. Артериальное давление всегда изменяется: систолическое повышается, диастолическое снижается, поэтому и пульсовое давление оказывается высоким. Характерными цифрами, например, являются: 260/40 мм рт. ст., 240/20 мм рт. ст. и т.д. Иногда наблюдается также признак Маррея: превалирование систолического артериального давления на предплечье по сравнению с плечом и признак Хилла: превалирование систолического артериального давления на руках по сравнению с ногами.

Рентгенологически выявляют увеличение левого желудочка с подчеркнутой сердечной «талией». Сердце приобретает аортальную конфигурацию. Отмечается расширение аорты, усиление ее пульсации. При развитии сердечной недостаточности появляются признаки венозной легочной гипертензии.

На ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка, о которых говорилось выше, часто с признаками «относительной» коронарной недостаточности (смещением сегмента SТ и отрицательным Т).

При записи ЭхоКГ выявляется трепетание передней створки митрального клапана во время диастолы, расширение корня аорты, фиброз и кальциноз створок аортального клапана, диастолический поток регургитации из аорты в желудочек.

Стеноз устья аорты. При этом пороке создается препятствие для изгнания крови в аорту при сокращении левого желудочка. Причинами развития порока могут быть ревматизм (наиболее часто), атеросклероз, инфекционный эндокардит, когда своевременно начатое лечение антибиотиками останавливает процесс деструкции клапана аорты, а имеющиеся на нем тромботические массы вовлекаются в процесс рубцевания, что ведет к формированию стеноза устья аорты. Наконец, имеются врожденные аномалии клапана и устья аорты. Наиболее часто наблюдается клапанный стеноз, когда сужение устья аорты формируется за счет сращения друг с другом створок аортального клапана. Среди врожденных пороков сердца наблюдается подклапанный (субаортальный) стеноз, когда клапаны интактны, а препятствие кровотоку создается за счет выраженной мышечной гипертрофии выходного тракта левого желудочка. Этот тип порока относится к группе идиопатических гипертрофических кардиомиопатий. Довольно часто обнаруживается на вскрытии у лиц пожилого возраста изолированный клапанный стеноз с обызвествлением клапанов (порок Менкеберга), развивающийся на фоне предшествующих ревматических атак или атеросклероза, реже – на фоне врожденной аномалии клапана (двустворчатый клапан аорты).

При небольшом сужении аортального отверстия существенных нарушений гемодинамики не будет. Нормальный объем сердечного выброса достигается увеличением силы сокращения левого желудочка при развитии его гипертрофии. При выраженном сужении аортального отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается до 1-0,5 см² при норме 3 см², во время систолы левый желудочек опорожняется не полностью, так как вся кровь не успевает пройти через суженное отверстие в аорту. В период диастолы к этому остаточному объему крови в желудочке добавляется нормальное количество крови из левого предсердия, что ведет к переполнению левого желудочка и повышению в нем давления. Постепенно развивается дилатация полости левого желудочка.

Клиническая картина: аортальный стеноз в течение нескольких лет может оставаться компенсированным и не вызывать у больных каких-либо неприятных субъективных ощущений даже при значительной физической нагрузке. При выраженном сужении аортального отверстия недостаточный выброс крови в артериальную систему приводит к нарушению кровоснабжения гипертрофированного миокарда, в связи с чем у больных появляются боли стенокардитического характера. Нарушение кровоснабжения мозга приводит к головокружениям, головным болям, склонности к обморокам. Недостаток периферического кровообращения вызывает слабость в конечностях, парестезии, чувство постоянного холода. Все эти явления усугубляются при физическом и эмоциональном напряжении, т.к. отсутствует адекватное увеличение сердечного выброса в ответ на нагрузку. При развитии сердечной недостаточности появляются специфические для нее жалобы, о которых говорилось выше.

При осмотре больных с выраженным аортальным стенозом отмечается бледность кожных покровов и слизистых, связанная с низким сердечным выбросом, при развитии сердечной недостаточности присоединяется акроцианоз. Верхушечный толчок смещен влево и вниз, разлитой, высокий и резистентный. При пальпации предсердечной области над аортой часто выявляется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») более четко ощутимое на выдохе, являющееся пальпаторным эквивалентом систолического шума. Дрожание может ощущаться также в точке Боткина-Эрба, в яремной и надключичной ямках, по ходу сонных артерий. При перкуссии сердца отмечается смещение границ влево.

Аускультативно на верхушке сердца выявляется ослабление I тона (там-Та), связанное с увеличением диастолического наполнения левого желудочка, а также вследствие медленного повышения внутрижелудочкового давления при удлинении периода напряжения в гипертрофированном миокарде. II тон ослаблен на аорте (там-та) из-за сморщивания и кальцификации створок аортального клапана, потери ими подвижности, а также вследствие низкого градиента давления в аорте в начале диастолы, и слабого удара массы крови по аортальным створкам. Иногда выявляется расщепление/раздвоение I тона на аорте (трам-та), связанное с усилением и запаздыванием его аортального сосудистого компонента, т.к. стенки аорты уплотнены. Возможно также расщепление/раздвоение II тона на аорте (там-тра), обусловленное запаздыванием его аортальной части из-за увеличения сопротивления выбросу и удлинения периода изгнания для левого желудочка. Характерен грубый, музыкальный систолический шум на аорте, который связан с изгнанием крови через суженное отверстие и образуется тотчас же за клапаном аорты. Шум проводится на рукоятку грудины, в яремную и правую надключичную ямки, на сонные, а иногда и более мелкие артерии, по уплотненному в систолу миокарду левого желудочка – на верхушку сердца, в межлопаточную область. В отличии от систолического шума при митральной недостаточности данный шум не проводится в подмышечную область. Хорошо выслушивается он также в точке Боткина-Эрба. В 20% случаев лучше выслушивается на верхушке. Следует отметить, что шум начинается через 0,03-0,04 сек после I тона (т.к. I тон возникает в конце фазы асинхронного напряжения, а выброс крови из желудочка происходит в фазу изгнания), на такое же расстояние шум не достигает II тона (там-жж-та). Конфигурация шума ромбовидная, причем, чем более выражен стеноз, тем выше пик ромба. При нарастании степени стеноза также отмечается смещение пика шума к концу систолы, ромб становится асимметричным. Лучше этот шум выслушивается лежа при задержке дыхания на высоте выдоха. Интенсивность шума в первую очередь определяется степенью выраженности порока. Усиление шума наблюдается также при анемии, физической нагрузке, брадикардии, при поднятии рук над головой (последний феномен носит название признак Серотинина-Куковерова). Ослабление шума бывает при тахикардии, сгущении крови, сердечной недостаточности, коллапсе, на фоне гипертонического криза, а также при натуживании с закрытой голосовой щелью (проба Вальсальвы). При развитии дилатации левого желудочка появляется систолический шум на верхушке (тамшш-та), обусловленный относительной митральной недостаточностью (т.е. происходит митрализация порока).

Пульс и артериальное давление изменяются при выраженном аортальном стенозе очень специфично. Пульс становится малым и медленным – pulsus parvus et tardus, часто редким – pulsus rarus, поскольку кровь в аорту переходит медленно и в меньшем количестве. Систолическое артериальное давление понижается, диастолическое остается нормальным или повышается, поэтому пульсовое давление уменьшено. Характерные цифры артериального давления при этом пороке: 100/80 мм рт. ст., 90/70 мм рт. ст. Такое артериальное давление получило образное название «обезглавленного».

Рентгенологически при аортальном стенозе находят гипертрофию левого желудочка и аортальную конфигурацию сердца, расширение аорты в восходящем отделе (постстенотическое), нередко – обызвествление створок аортального клапана. Изменения сосудов малого круга кровообращения в виде появления признаков венозной легочной гипертензии наблюдаются лишь при снижении сократительной функции левого желудочка.

На ЭКГ находят признаки гипертрофии левого желудочка и нередко признаки коронарной недостаточности, о которых говорилось выше.

На сфигмограмме, записанной с сонной артерии, отмечается замедление подъема и спуска пульсовой волны (т.е. медленный пульс), невысокая амплитуда пульсовых волн и характерная зазубренность их вершин (сфигмограмма в форме «петушиного гребня», отражающая колебания, связанные с проведением систолического шума на сосуды шеи).

Информативна ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение створок клапана, уменьшение степени их раскрытия, иногда – отложения солей кальция в ткани клапана, признаки гипертрофии левого желудочка. ДоплерЭхоКГ демонстрирует нарушение кровотока через пораженный клапан и позволяет произвести расчет градиента давления.

Трикуспидальная недостаточность. Наиболее частые причины этого порока - ревматизм, инфекционный эндокардит, реже – разрыв папиллярных мышц трехстворчатого клапана. Врожденная трикуспидальная недостаточность в изолированном виде не встречается и наблюдается обычно в комбинации с дистопией трикуспидального клапана в полость правого желудочка (аномалия Эбштейна). Приобретенная недостаточность трикуспидального клапана в изолированном виде встречается редко, чаще – в сочетании с митральным или аортальным пороком. Следует, однако, отметить, что в последние годы изолированная трикуспидальная недостаточность диагностируется значительно чаще, что связано с ростом заболеваемости первичными и вторичными инфекционными эндокардитами, особенно среди инъекционных наркоманов.

Нарушения гемодинамики при этом пороке аналогичны таковым при митральной недостаточности с поправкой на правое сердце. В результате неполного прикрытия створок трехстворчатого клапана в период систолы правого желудочка кровь из его полости перемещается как в легочную артерию, так и в правое предсердие. При этом правое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из полых вен. В период диастолы этот увеличенный объем крови из предсердия перемещается в правый желудочек. Происходит дилатация правого желудочка, его эксценртическая гипертрофия, за счет которой порок некоторое время компенсируется. В последующем, при ослаблении правого желудочка возрастает давление в правом предсердии и полых венах, развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

Клиническая картина: застой в большом круге кровообращения при выраженной трикуспидальной недостаточности приводит к появлению периферических отеков, асцита, ощущению тяжести и болей в правом подреберье, связанных с увеличением печени. Больные предъявляют жалобы на одышку, которая является следствием дыхательной недостаточности, обусловленной нарушением насыщения крови кислородом в условиях обеднения кровью малого круга кровообращения. Появляются диспептические расстройства: чувство переполнения желудка, тяжесть после приема небольшого количества пищи. При физическом исследовании больного выявляется масса экстракардиальных проявлений этого порока. Кожные покровы и слизистые оболочки приобретают синюшную окраску, иногда (при нарушении пигментного обмена из-за вовлечения в процесс печени) с желтушным оттенком. Обращает на себя внимание набухание и пульсация шейных вен, так называемый положительный венный пульс (симптом Ланчизи), и пульсация печени. Эти пульсации обусловлены регургитацией крови из желудочка в предсердие, вследствие чего в последнем повышается давление и затрудняется опорожнение приносящих вен. Для трикуспидальной недостаточности характерна так называемая экстенсивная пульсация печени, при которой печень не только перемещается кпереди, но и увеличивается в размерах, набухает. Это можно почувствовать, если стараться удержать край печени двумя руками, тогда во время пульсовой волны пальпирующие руки как бы удаляются друг от друга. Истинный (а не передаточный с брюшной аорты) характер пульсации печени можно подтвердить следующим способом: при сдавливании печени рукой увеличивается набухание шейных вен. Также у этих больных выявляется гидроторакс, чаще двусторонний, гидроперикард.

При осмотре предсердечной области верхушечный толчок, как правило, не выражен, т.к. левый желудочек оттеснен кзади увеличенным правым желудочком. Нередко определяется отрицательный сердечный толчок, т.е. отмечается систолическое втяжение и диастолическое выпячивание грудной стенки в области правого желудочка. Систолическое втяжение грудной стенки объясняется значительным уменьшением объема правого желудочка в эту фазу сердечного цикла, поскольку в этот момент большое количество крови поступает в полые вены. Систолическое втяжение грудной стенки соответствует систолическому набуханию печени, наоборот, диастолическое переполнение правого желудочка и выбухание грудной стенки в его области сочетаются с диастолическим уменьшением размеров печени. Поэтому, если положить одну руку на область правого желудочка, а другую – на область печени, можно ощутить характерные качательные движения рук – «симптом качелей».

При перкуссии отмечается смещение границ сердца вправо за счет увеличения правого предсердия и правого желудочка, при значительной дилатации правого желудочка может быть также смещена и левая граница.

Аускультативная мелодия при трикуспидальной недостаточности аналогична таковой при митральной недостаточности. I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, начинающийся одновременно с I тоном (тамшш-та), который обусловлен регургитацией крови из правого желудочка в правое предсердие. Особенности же состоят в том, что мелодия эта лучше выслушивается у основания мечевидного отростка, шум проводится вдоль левого края грудины и не проводится в левую подмышечную область, усиление шума наблюдается при задержке дыхания на высоте вдоха (проба Риверо-Корвальо) и во время вдоха (проба Щербы). Так же, как и при митральной недостаточности, систолический шум лучше выслушивается в положении больного лежа. Поскольку при выраженной трикуспидальной недостаточности понижается давление в малом круге кровообращения (ведь выброс крови из правого желудочка идет не только в легочную артерию, но и в правое предсердие), звучность II тона на легочной артерии ослабевает.

Пуль существенно не меняется, при присоединении сердечной недостаточности становится малым и частым (pulsus purvus et frequens). По той же причине отмечается нерезкое понижение систолического и диастолического артериального давления. Венозное давление значительно повышено, может достигать 200-300 мм вод. ст. (при норме – 70-90 мм вод. ст.)

Ренгенологически выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Эти же изменения характерны для ЭКГ. О признаках гипертрофии правого желудочка говорилось выше. Гипертрофия правого предсердия проявляет себя: увеличением амплитуды (более 2,5 см) зубца Р и заострением его вершины в отведениях II, III, aVF. Продолжительность его при этом остается нормальной (менее 0,10 сек). Иногда появляется отрицательный или низкоамплитудный зубец Р в отведении aVL.

На ЭхоКГ регистрируется парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, как проявление перегрузки правого желудочка. При Доплер-ЭхоКГ выявляется систолический поток регургитации в правом предсердии.

Трикуспидальный стеноз. Порок встречается достаточно редко – в 6-8% всех случаев приобретенных пороков сердца. Как правило, трикуспидальный стеноз комбинируется с митральным или аортальным стенозом или трикуспидальной недостаточностью. Врожденный трикуспидальный стеноз является крайне редким пороком, в качестве составной части он входит в аномалию Эбштейна. Приобретенный трикуспидальный стеноз почти всегда ревматической природы. Инфекционный эндокардит как причина данного порока сердца является казуистикой.

Вследствие стенозирования правого атриовентрикулярного отверстия создаются условия для затруднения кровотока из правого предсердия в правый желудочек. Градиент давления между правым предсердием и правым желудочком во время диастолы увеличен, так как давление в полости правого предсердия возрастает. В результате этого развиваются компенсаторная гиперфункция и гипертрофия правого предсердия. Однако эта компенсация неустойчива и несовершенна, так как миокард правого предсердия не обладает достаточными резервными возможностями. По мере усугубления застоя и повышения давления в правом предсердии повышается давление и во всей венозной системе.

Клиническая картина при трикуспидальном стенозе абсолютно аналогична таковой при выраженной трикуспидальной недостаточности, что создает трудности для диагностики.

При осмотре предсердечной области каких-либо характерных признаков обычно не обнаруживается. Верхушечный толчок не изменен. В редких случаях у нижнего края грудины при пальпации определяется пресистолическое дрожание -– пальпаторный эквивалент пресистолического шума при данном пороке. При перкуссии отмечается значительное расширение сердца вправо, обусловленное резкой дилатацией правого предсердия.

Аускультативная мелодия при трикуспидальном стенозе аналогична таковой при митральном стенозе: выслушивается громкий, хлопающий I тон (ТАМ-та), иногда расщепленный/раздвоенный (ТРАМ-та) за счет запаздывания его трикуспидальной части, обусловленного большим градиентом давления между правым предсердием и правым желудочком. Нередко в протодиастоле присутствует высокочастотный добавочный тон – щелчок открытия трикуспидального клапана (ТАМ(ТРАМ)-та-ра). Характерно также наличие мезодиастолического и пресистолического шумов (шшТАМ(ТРАМ)-та-рашш). Отличительными чертами мелодии при трикуспидальном стенозе являются: максимально громкое звучание над мечевидным отростком, усиление шумов при аускультации на высоте вдоха и в процессе вдоха, т.е. положительные пробы Риверо-Корвальо и Щербы, а также нарастающе-убывающая (ромбовидная) конфигурация пресистолического шума (в отличии от нарастающей при митральном стенозе). Последний феномен объясняется тем, что при трикуспидальном стенозе градиент давления между предсердием и желудочком ниже, чем при митральном, а, следовательно, щелчок открытия трикуспидального клапана расположен ближе ко II тону, чем щелчок открытия митрального клапана. Таким образом, при трикуспидальном стенозе мезодиастолический и пресистолический шумы появляются раньше, чем при митральном, и пресистолический шум успевает как нарасти, так и убыть до начала I тона. В связи с этим пресистолический шум при трикуспидальном стенозе получил название раннего.

Пульс при трикуспидальном стенозе часто бывает аритмичным за счет мерцательной аритмии. Артериальное давление не имеет каких-либо специфических изменений. Венозное давление значительно повышено.

Рентгенологически и на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого предсердия. ЭхоКГ обнаруживает изменения, аналогичные тем, которые встречаются при митральном стенозе. ДоплерЭхоКГ регистрирует турбулентный поток через суженное правое атриовентрикулярное отверстие.

Еще раз подчеркнем, что приобретенные пороки сердца в изолированном виде встречаются не часто, более характерно вовлечение в процесс нескольких клапанов одновременно, либо наличие и стеноза отверстия, и недостаточности одного клапана. Если имеет место поражение нескольких клапанов одновременно, такой порок называется сочетанным. При наличии и стеноза отверстия, и недостаточности одного клапана порок называется комбинированным. В случае сочетанных и комбинированных пороков диагностика значительно затруднена. Как правило, клиническая картина и данные физического обследования определяются преимущественно более выраженным пороком, а менее выраженные пороки как бы «маскируются», но при внимательном и планомерном обследовании больного с привлечением современных методов инструментальной диагностики успех будет достигнут.