Основные гематологические синдромы

АНЕМИЯ (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением общего количества гемоглобина в крови вследствие нарушения образования эритроцитов и (или) их повышенного расхода. Снижение общего содержания гемоглобина в большинстве случаев (но не всегда) сопровождается уменьшением количества эритроцитов. От анемии следует отличать гидремию (гиперволемию, гемодилюцию), обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазмы (при беременности, сердечной недостаточности). При гидремии наблюдается снижение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы. Следует отличать от анемии олигемию – состояние, при котором уменьшена масса циркулирующей крови тот час же после выраженного кровотечения.

Многие анемии характеризуются не только количественными, но и качественными изменениями в структуре эритроцитов, строении молекул гемоглобина, что еще больше негативно отражается на транспортной функции крови.

Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности организма. При определенной степени анемизации наблюдается кислородное голодание тканей и органов – гипоксия, вследствие чего в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена, в первую очередь молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, наблюдается наклонность к ацидозу, что приводит к ухудшению трофики тканей и дистрофическим изменениям в них. Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительным нарушением тканевого обмена, несовместимы с жизнью.

При анемии любого генеза наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме:

• Возрастает интенсивность кровообращения – увеличивается ударный и минутный объем сердца, возникает тахикардия, увеличивается скорость кровотока;

• Происходит перераспределение крови – мобилизация ее из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничевается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов;

• Усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании;

• Активируется эритропоэз.

Существует несколько классификаций анемий, основанных на гематологических, нозологических, патогенетических признаках. Для практических целей наиболее удобной является классификация анемий по происхождению. Согласно этой классификации, выделяют 3 группы анемий:

1. А. вследствие кровопотери (острая и хроническая, хотя последнюю можно рассматривать как железодефицитную).

2. А. вследствие нарушенного кровеобразования:

• Железодефицитная (к ней приводят потеря, повышенное потребление, нарушение поступления, ионизации, всасывания железа, а именно: хронические кровопотери (желудочно-кишечные, менструальные, легочные, через мочеполовой тракт), ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, энтериты, недостаточность поджелудочной железы, глютеновая энтеропатия, беременность, лактация, быстрый рост, бедная железом диета). Следует заметить, что в сутки в организм с пищей поступает не более 11-28 мг железа, а всасывается примерно ¹/₄, т.е. столько, сколько содержится в 15 мл крови. Если человек теряет в сутки хотя бы такое количество крови, то развивается дефицит железа, т.к. запасы железа в организме быстро истощаются.

• В₁₂-дефицитная и фолиево-дефицитная (причины – повышенное потребление, нарушение поступления, всасывания витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, дефицит внутреннего фактора Касла, а именно: нерациональное питание, в т.ч. строгое вегетарианство, вскармливание грудью детей матерью-вегетарианкой, ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, резекция кишечника, энтериты, глистные инвазии, беременность и лактация, гепатит, цирроз и рак печени, прием противосудоржных препаратов и химиотерапия).

• А. вследствие дефицита белков, аминокислот, других веществ (меди, кобальта и т.д.), участвующих в кроветворении (причины – см. железодефицитные А.).

• А., связанные с нарушением синтеза порфиринов (наследственные, сатурнизм – свинцовая интоксикация).

• Гипо- и апластическая – развивается в результате угнетения костного мозга эндогенными и экзогенными факторами (лучевая болезнь; тяжелые поражения печени; лекарственные средства – амидопирин, бутадион, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин), , цитостатические препараты; химические вещества – бензол и его производные, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, висмут); инфекционные агенты – туберкулез, сифилис, вирусы гепатита А, инфекционного мононуклеоза и гриппа, микобактерии, ВИЧ; гипофункция вилочковой железы; наследственная предрасположенность; употребление в пищу зерна перезимовавших в поле злаков; идиопатические случаи).

• Метапластическая А. развивается в результате вытеснения костного мозга, например, метастазами рака в костный мозг, очагами лейкемического отсева при лейкозах, миеломой.

3. А. вследствие повышенного кроверазрушения – гемолитические.

• Врожденные – вызванные внутриэритроцитарными факторами (эритроцитопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии). К этой группе относятся наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), серповидно-клеточная анемия и др.

• Приобретенные – в большинстве случаев обусловлены наличием внеэритроцитарных факторов, вызывающих разрушение нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных, отравление грибами, ожоги, малярия, сепсис, грипп, переливание несовместимой крови, спленомегалия, аутоиммунные повреждения эритроцитов, прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидиксовая кислота, аспирин в высоких дозах и пр.)).

Помимо приведенной патогенетической классификации, существуют другие, основанные на иных принципах. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцитов гемоглобином (т.е. по цветовому показателю): нормохромные (ЦП=0,85-1,05), гирпохромные (ЦП меньше 0,86), гиперхромные (ЦП более 1,05). Гипохромия характерна для железодефицитной анемии, гиперхромия для анемии Аддисона-Бирмера (пернициозной, злокачественной), ботриоцефальной и ахрестической.

По регенераторной способности костного мозга различают анемии регенераторные, гипорегенераторные и арегенераторные. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови и по соотношению эритробластических и лейкобластических элементов в стернальном пунктате (в норме 1:3, 1:4; при регенераторных анемиях эритропоэз активируется, и соотношение становится 1:1, 2:1 и даже выше, при гипорегенераторных и арегенераторных анемиях такого сдвига не происходит).

В клинической картине анемий любого генеза имеются сходные симптомы. Больные предъявляют жалобы на слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, обмороки, одышку, повышенную утомляемость, шум в ушах, сердцебиения, ухудшение аппетита. По мере прогрессирования анемии, развития дистрофических изменений в органах, появляются специфические жалобы, связанные с нарушением функции различных органов. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, их трофические изменения, наличие одышки, тахикардии, наличие функциональных систолических шумов выброса при аускультации сердца, функциональных систолических шумов над артериями, «шума волчка» над яремными венами. В клиническом анализе периферической крови отмечается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение СОЭ.

Однако, каждый вид анемии имеет и свои, сугубо индивидуальные черты, на основании которых возможно проведение дифференциальной диагностики, что очень важно для решения вопроса об адекватной терапии.

Так, при анемии от острой кровопотери часто можно увидеть источник кровотечения либо признаки, говорящие о скрытом кровотечении (мелена, гематурия, рвота «кофейной гущей», перитонеальные знаки). Ухудшение состояния больного возникает и развивается остро, вплоть до явлений геморрагического шока. Изменения в анализах крови стадийные: вначале олигемия (эритроциты и гемоглобин в единице объема могут быть в норме), затем вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло развивается гидремия (2-3 сутки) (уровень эритроцитов и гемоглобина в единице объема снижен, объем циркулирующей крови увеличен), и только с 3-7 дня – типичная картина анемии (чаще гипохромной).

При железодефицитной анемии больные могут предъявлять жалобы, связанные с основным заболеванием, часто отмечают извращение вкуса (тяга к мелу, земле), диспептические жалобы, в тяжелых случаях развивается сидеропеническая дисфагия (синдром Россолимо-Бехтерева). Специфична окраска кожных покровов – восковидная бледность с легким зеленоватым оттенком, резко выражены трофические изменения кожи, ногтей, волос, зубов. При исследовании крови обращает на себя внимание гипохромный характер анемии, микроцитоз, часто тромбоцитолейкопения, относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. В 1,5-2 раза снижен уровень сывороточного железа (в норме – 12,5-30,4 мкмоль/л).

При В₁₂ и фолиево-дефицитной анемии помимо жалоб, касающихся основного заболевания, больные указывают на жжение языка (атрофический глоссит), обильную неврологическую симптоматику: кожные анестезии и парестезии, нарушения походки, парапарезы, нарушения сна, эмоциональную неустойчивость. Кожные покровы бледные со светло-лимонным оттенком (мегалоциты активно разрушаются с высвобождением билирубина), в большинстве случаев отсутствует исхудание, напротив, больные довольно упитанные. Язык ярко-красный блестящий, со сглаженными сосочками – гунтеровский (атрофический глоссит). В картине крови характерно резкое снижение количества эритроцитов, иногда до 0,8·10¹²/л, уровня гемоглобина, при этом отмечается гиперхромия, что связано с макро- и мегалоцитозом. Нередко в эритроцитах определяются тельца Жолли и кольца Кебота. Содержание лейкоцитов в крови уменьшено, преимущественно за счет нейтрофилов, наблюдается эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. Не резко повышено содержание непрямого (свободного) билирубина вследствие повышенного гемолиза мегалоцитов.

При гемолитической анемии нередко отмечается повышение температуры тела, бледность с золотисто-желтым (канареечным) оттенком кожи и склер, пальпаторно определяется увеличенная и уплотненная селезенка, отмечается небольшое увеличение печени. В крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе. При врожденных гемолитических анемиях выражены качественные изменения эритроцитов – микросфероцитоз, серповидные клетки. Много ретикулоцитов, особенно, если начало заболевания острое (гемолитический криз). Повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в крови, моча и кал больного имеют темную окраску за счет увеличения количества стеркобилина и уробилиноидов. При аутоиммунной гемолитической анемии выявляются антитела к эритроцитам (реакция Кумбса).

Для гипо- и апластической анемии характерна резкая бледность кожных покровов с особенной («мертвенной») бледностью ладоней и ушей, гипо- или арегенераторный характер, а также другие проявления