Кардиомиопатия и миокардит
Кардиомиопатия и миокардит довольно редко сопровождаются желудочковой тахикардией. Нарушения ритма могут возникать в период острого воспаления.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Желудочковая тахикардия является серьезным предвестником внезапной смерти у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией [80]. В типичных случаях частота сердечного ритма во время приступа невысока (в среднем 142 уд/мин); аритмия бывает нестойкой (средняя продолжительность — 8 возбуждений) и обычно возникает в ночное время [81]. Внезапную смерть в таких случаях связывают с развитием стойкой желудочковой аритмии; однако мы располагаем полной документацией эпизода внезапной смерти одного больного с последующей реанимацией, во время которого у больного наблюдался только синусовый ритм [82]. У детей с гипертрофической кардиомиопатией, умерших внезапно, обнаруживается особенно выраженное нарушение взаиморасположения волокон в миокарде [83], т. е. вероятный анатомический субстрат развития аритмии.
Мы тоже наблюдали одного больного с гипертрофической кардиомиопатией, в сердце которого имелся скрытый дополнительный путь, связывавший правое предсердие с правым желудочком. Этот больной умер вследствие желудочковой тахикардии, вызванной стимуляцией предсердия в ходе диагностического электрофизиологического исследования [45]. Несмотря на то что этот опыт заставил нас избегать электрофизиологических исследований у больных с гипертрофической кардиомиопатией, мы не исключаем возможности их проведения, если будет доказана их терапевтическая эффективность; пока этого сделать не удалось, и единственным удовлетворительным методом выявления больных с повышенным риском остается амбулаторное мониторирование [81].
Рис. 9.23.Одновременная ЭКГ в отведениях I, II и III у больного с застойной кардиомиопатией: наблюдаются приступы желудочковой тахикардии, прерываемые одиночным импульсом АВ-соединения и одним предсердным возбуждением. Внизу указана длительность интервалаR—R(в миллисекундах).
Дилатационная кардиомиопатия
У больных с дилатационной кардиомиопатией довольно часто наблюдаются нарушения ритма желудочков, но их прогностическое значение неясно, так как во многих случаях смерть не наступает внезапно, а необратимые изменения происходят постепенно, по мере ухудшения насосной функции сердца [84]. Через год после постановки этого диагноза вероятность внезапной смерти возрастает, что может быть связано с нарушениями ритма, но пока не установлено, улучшает ли прогноз медикаментозная терапия, направленная на подавление желудочковой аритмии. Мы наблюдали нескольких больных с тяжелыми нарушениями ритма желудочков, которые не купировались традиционными антиаритмическими препаратами (рис. 9.23), но устранялись амиодароном с соответствующим улучшением сердечной деятельности и уменьшением размеров сердца. Дисплазия правого желудочка является одной из форм дилатационной кардиомиопатии, при которой главный удар болезни приходится на правый желудочек.
Синдром удлинённого интервалаQ—т Наследственные синдромы
Существует два важных и обычно независимых синдрома, при которых увеличение интервала Q—Т связано с повышенной частотой нарушений ритма желудочков. При синдроме, впервые описанном Jervell и Lange-Nielsen [-85], наблюдается врожденная глухота и отмечается рецессивное наследование, тогда как при другой форме, так называемом синдроме Romano—Ward, впервые описанном Romano и соавт. [86], отсутствует связь с потерей слуха; синдром наследуется по доминантному механизму. У больных с любым из этих синдромов может развиваться однородная желудочковая тахикардия (рис. 9.24) или torsade de pointes (рис. 9.25). Во время физической нагрузки длительность интервала Q—Т обычно сокращается; описана и третья разновидность синдрома, при которой не отмечается подобного уменьшения интервала, а при физической нагрузке Q—Т даже возрастает [87]. Механизм развития желудочковой тахикардии в необъяснимых случаях может остаться невыявленным, если пренебречь этой возможностью определения интервала Q— Т при физической нагрузке. На рис. 9.26 показана ЭКГ 40-летнего мужчины, у которого приступы желудочковой тахикардии возникают обычно при физической нагрузке. Как видно на верхнем фрагменте записи, интервал Q—Т несколько удлинен в покое, но в значительно большей степени — во время физической нагрузки (когда он должен уменьшаться), что сопровождается развитием желудочковой тахикардии (рис. 9.26, Б).
Рис. 9.24.ЭКГ в отведении II у больного с синдромомRomano—Ward. На верхнем фрагменте показан синусовый ритм с увеличением интервалаQTс (0,49 мс), на нижнем — развитие однородной желудочковой тахикардии.
Рис. 9.25.Непрерывная ЭКГ в отведенииV1 у другого больного с синдромомRomano—Ward: увеличение интервалаQTcи развитие короткого эпизода тахикардии, при которой, видимо, наблюдается вращение оси комплексов QRS, характерное дляtorsadedepointes.
Рис.9.26. ЭКГ больного с учащенным сердцебиением в анамнезе. А — синусовый ритм с умеренным увеличением интервала QTc (отведение I). Б — непрерывная запись в ортогональных отведениях Х иZ, где наблюдается увеличение интервала Q—Т при физической нагрузке с развитием кратковременного приступа желудочковой тахикардии.
Прогноз для больных с этими синдромами в лучшем случае непредсказуем, но ясно, что риск внезапной смерти довольно высок. Имеется лишь одно сообщение о явно выраженном дефекте вегетативной нервной системы у одного из членов семьи с наследственным синдромом, у которого небольшие дозы изопротеренола вызывали необычное удлинение интервала Q—Т [88]. Однако, согласно данным, полученным Schwartz [89] при наблюдении за больными с синдромом увеличенного Q—Т, прогноз существенно улучшается после симпатэктомии левого звездчатого ганглия; кроме того, некоторое улучшение отмечается при использовании бета-блокаторов.