Министерство здравоохранения и социального развития

ГОУ ВПО Иркутский государственный медицинский университет

Р.Н.Ягудина

Системная красная волчанка

Учебное пособие

Иркутск

2011

Утверждено ФМС Иркутского медицинского университета 11.12..2006 г.

протокол № 3

Рецензенты:

доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ИГМУ, к.м.н. А.Н.Калягин доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ИГМУ, к.м.н. Н.Ю.Казанцева

Редактор серии: зав. кафедрой факультетской терапии, проф., д.м.н. Козлова Н.М.

Ягудина Р.Н. Системная красная волчанка. Иркутск 2010 г. 31 с.

Учебное пособие посвящено диагностике и лечению системной красной волчанки, освещены вопросы эпидемиологии, современный подход к этиологии и патогенезу заболевания, рассмотрена современная классификация. Пособие предназначено для студентов, интернов и ординаторов медицинских вузов.

Издательство: Иркутск ООО “Форвард”

© Ягудина Р.Н., 2010 г. Иркутский государственный медицинский университет

Содержание

Определение 4

Эпидемиология 4

Этиология и патогенез 4

Классификация 6

Формулировка диагноза 7

Клиническая картина 8

Диагностика 16

Лечение 20

Прогноз 26

Сокращения

АКЛ- антитела к кардиолипину

АНА- антинуклеарные антитела

АФЛ- антитела к фосфолипидам

АФС- антифосфолипидный синдром

ВА- волчаночный антикоагулянт

ГКС- глюкокортикостероиды

ИЛ- интерлейкины

МТ- метотрексат

СКВ- системная красная волчанка

ХПН- хроническая почечная недостаточность

ЦИК- циркулирующие иммунные комплексы

ЦНС- ценральная нервная система

Ig- иммуноглобулин

Определение

Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное за­болевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспали-тельный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессиро-вания заболевания к формированию полиорганной недостаточности

Эпидемиология

СКВ поражает в основном молодых женщин и девочек-подростков, со­отношение между взрослыми мужчинами и женщинами составляет пример­но 1:10—15. Однако известно, что СКВ может встречаться как у детей, так и людей пожилого и старческого возраста.

В 1872 г. австрийский дерматолог Капоши впервые описал характерные высыпания на лице в виде эритемы (покраснения кожи) в области спинки -носа и скуловых дуг, что получило название «бабочки». В 1895 г. Уильям Ослер показал, что кожные изменения (покраснение, отек, мелкоточечные высыпания) часто сочетаются с болями в суставах и поражением внутренних органов, а Либман и Сакс описали специфическое поражение сердца в виде волчаночного эндокардита. В 1894 г. Харгрейвс и соавт. открыли так называ­емый волчаночноклеточный феномен (включавший в себя наличие LЕ-кле-ток, гематоксилиновых телец и «розеток»), что способствовало улучшению диагностики данного заболевания, особенно на ранних стадиях, и послужило поводом для дальнейшего изучения механизмов его развития.

Заболеваемость составляет от 6 до 35 новых случаев на 100 000 населения в различных группах. При этом оказалось, что СКВ наблюдается в 3 раза чаще среди людей негроидной расы, чем среди белых американцев. В ряде регионов мира (Азия и Китай) СКВ встречается даже чаще, чем ревматоид--ый артрит. Начало заболевания у 60% пациенток приходится на возраст между пубертатным периодом и четвертой декадой жизни