Микротренинг

золамидом, согласно JET [71], – самые точные методы определения функционального резерва мозгового кровотока. Газ-ПЭТ (с кислородом-15) дает информацию о потребностях тканей в кислороде и также является приемлемымисследованием[45].Ещеодинновыйметодоценкимозгового кровотока–маркировкаспиновартериальнойкрови(arterialspinlabeling– ASL) при МРТ-исследовании. Его выполнение не требует использования радиоактивных веществ, однако точность и специфичность метода при измерении кровотока и метаболизма нуждаются в дальнейшем изучении, поскольку результаты пока еще нестабильны.

НЦРВХ СО РАМН

Рис. 69. Трехмерное картирование степени нарушения мозгового кровотока

по ОФЭКТ. Цвет стадии соответствует номограмме на рис. 68.

После успешной шунтирующей операции в большинстве случаев наблюдаетсялокальноеувеличениемозговогокровотока.Втечениепервого месяца почти у 30 % пациентов развиваются транзиторные нарушения мозгового кровообращения, однако со временем симптомы исчезают. Причина такого послеоперационного течения заключается в развитии синдрома гиперперфузии, изучению которого посвящено немало работ. Этот синдром определяется как двукратное увеличение мозгового кровотока по сравнению с исходным. Он может вызывать серьезные послеоперационные осложнения, такие как отек мозга и кровоизлияние [55].

117

Исследованияпоказаличто,синдромцеребральнойгиперперфузиипосле операции имеет местов30 % случаев, особенно приболезни мойя-мойя, реже – при атеросклеротических окклюзионных заболеваниях [29, 55, 62]. В зависимости от анатомии артерии-донора и артерии-реципиента шунтирование с высокой скоростью тока крови через анастомоз чаще провоцируетразвитиецеребральнойгиперперфузии,чемшунтирование снизкойскоростьютокакрови.Всвязисэтимдлясвоевременнойпрофилактики ишемических и гиперперфузионных осложнений всем пациентамдолжнообязательнопроводитьсяпослеоперационноеисследование церебрального кровотока.

Это редкое заболеваниеБОЛЕЗНЬсосудовМОЙЯголовного-МОЙЯмозга, характеризую - щееся прогрессирующим двухсторонним стенозом супраклиноидной частиВСА,начальныхсегментовПМАиСМА[3,36,].Болезньмойя-мойя следует дифференцировать с так называемым синдромом мойя-мойя (также используются англоязычные термины: probable moyamoya – «возможная болезнь мойя-мойя»; quasi-moyamoya – «мнимая болезнь мойя-мойя»)поспециальнымдиагностическимкритериям,описанным в литературе [85].

НЦРВХШунтирующие операции сСОналожением РАМНпрямых микрососудистых анастомозов применяются для лечения как болезни, так и синдрома [74].

Болезнь мойя-мойя отмечается чаще среди японцев и в других азиатских популяциях, с ежегодным количеством заболевших около 6–10 на 100тыс.населения(вЯпонии)[39].Встречаемостьишемическогоинсульта в качестве манифеста болезни мойя-мойя имеет два пика: первый в возрасте 5–9 лет и второй, меньший, пик – в 35–39 лет. Увеличение частоты геморрагического инсульта в клиническом течении этой болезни приходится на возрастную группу 25–50 лет (рис. 70) [3].

Болезньмойя-мойяявляетсяклиническипрогрессирующимзаболева- нием, первые проявления которого начинаются в детском возрасте, хотя встречаются впервые выявленные случаи и у взрослых.

Сценарийразвитияданнойпатологииобычноследующий:вдетском возрасте–повторяющиесятранзиторныеишемическиеатаки,церебраль- ные инфаркты и атрофия головного мозга; у взрослых – внутримозговые кровоизлияния из аномально расширенных лентикулостриарных артерий, из микроаневризм аномальных сосудов мойя-мойя или же из мешотчатых аневризм [3]. Объяснение такой специфической клинической картины можно получить из ангиографической классификации 1967 г. J. Suzuki et al. [82], согласно которой выделяют 6 стадий развития болезни (табл. 9).

118

Рис. 70. Пики возрастной активности болезни мойя-мойя [3].

НЦРВХАнгиографические стадииСОболезни мойяРАМН-мойя [82] Таблица 9

1Стеноз конечной части ВСА

2Появление базальной сети анастомозов. Прогрессирование стеноза конечной части ВСА

3Увеличение изменений в виде отчетливого выявления базальной сети анастомозов на основании мозга, а также окклюзии начальных отделов СМА и ПМА

4Окклюзия ЗМА до ЗСА. Увеличение коллатералей из НСА

5Исчезновение всех основных церебральных ветвей ВСА. Значительное уменьшение базальной сети анастомозов

6 Полное исчезновение всех ветвей ВСА. Кровоток осуществляется

только через коллатерали из НСА

Как уже отмечено выше, болезнь мойя-мойя имеет клиническое и ангиографическое прогрессирующее течение, особенно в детском возрасте, поэтому лечение следует начинать как можно раньше. В детском возрасте хирургическое лечение показано даже для бессимптомного полушария из-за высокой вероятности развития клинических симптомов ишемии в будущем. В то же время у взрослых больных хирургическое лечение для

119

бессимптомного полушария не показано, так как установлено, что у них имеется благоприятный прогноз без шунтирования [69]. С клинической точки зрения многие случаи стеноза артерий виллизиевого круга трудно дифференцировать от болезни мойя-мойя. В связи с этим возник термин «квази-мойя-мойя», или «синдром мойя-мойя».

Донастоящеговремениненайденоконсервативноголечения,которое было бы эффективным в остановке прогрессирующего стеноза артерий виллизиевогокруга.Хирургическоелечениеболезнимойя-мойяначалосьс середины70-хгг.XXв.,когдаM.G.Yasargilпредложилвыполнятьанастомоз ПВА с одной из ветвей СМА [90].

Показаниякхирургическомулечениюустанавливаютпоанализуклини- ческойкартины,топографо-анатомическихособенностейсосудовисостояния головногомозганаоснованииданныхМРТ,МРА,каротиднойивертебральной ангиографии, а также по функциональной оценке мозгового кровотока при помощиОФЭКТи/илиПЭТсвыполнениемацетазоламидноготеста.Досихпор обсуждается вопрос о необходимости выполнения прямого анастомоза для лечения болезни мойя-мойя, поскольку непрямая реваскуляризация также эффективна.Действительно,прямоешунтированиемеждуПВАиСМА,имеющимималыедиаметры,особенноудетей(менее1мм),невсегдапроходит легко и несет в себе риск развития периоперационных осложнений. Тем не менеепрямоешунтированиеболееэффективноснижаетгемодинамическое НЦРВХнапряжение в патологических сосудахСОмойя-мойяРАМН, поэтому наложение прямого анастомоза для взрослых пациентов является операцией выбора [65, 67]. Вто же время некоторые авторы отмечают, что риск повторных кровоизлиянийпослеоперацииснижаетсянезначительно,следовательно,вопрос онеобходимостихирургическоголечениявзрослыхпациентовсгеморрагическим инсультом остается открытым [84]. В редких случаях при значимой ишемиивбассейнеПМАанастомозПВА–ПМАнеобходим.

В рекомендациях по лечению болезни мойя-мойя, опубликованных в 2009 [75] и 2012 [36] гг., отмечена эффективность прямого шунтирования как для детей, так и для взрослых. Оптимальное лечение на сегодняшний день–созданиесосудистыхколлатералейвобластиСМА,атакжеПМАили ЗМА.Длялечениядетейуспешноприменяютбольшоеколичествотехнических видов операций, включающих в себя сочетание прямого и непрямого анастомозов[17,29,62].Впервыймесяцпослешунтирующейоперациипримерно у трети пациентов возникают транзиторные нарушения мозгового кровообращения,связанныесизменениямиауторегуляцииитонусасосудов, сразвитиемфеноменагиперперфузии,которыесовременемрегрессируют.

КлиническийпримерПациент1.БолезньХ.,14летмойя,поступил-мойя внейрохирургическоеотделение сжалобамиКраткийнаанамнезслабость. влевыхконечностях,периодическиеприступыпотерисознания, трудности в произношении слов и предложений. Два месяца назад после урока

120

физкультуры появились слабость в левых конечностях, нарушения речи, которые в дальнейшем провоцировались гипервентиляцией на фоне физической или психической нагрузки. Интересен факт из анамнеза, что когда однажды мальчик задувал свечи на праздничном торте, у него случился приступ продолжительностью около 30 мин, сопровождавшийся нарушением речи и слабостью в левых конечностях, большевыраженнойвруке.ВышеописанныеТИАнаблюдалисьоколо3–5развмесяц. Из анамнеза установлено, что родная тетя ребенка страдает болезнью мойя-мойя с 34 лет (один эпизод кровоизлияния, хирургическое лечение, стабильное течение).

При поступлении состояние ребенка средней степени тяжестиДанные, сознаниеобследованияясное, ориентирован. , адекватен. Левосторонний гемипарез (сила в руках: справа – 5 баллов, слева – 2 балла; в ногах: справа – 5 баллов, слева – 3 балла), повышение сухожильных рефлексов слева, моторная афазия.

НЦРВХ СО РАМН

Рис. 71. Пациент Х., 14 лет, с диагнозом «болезнь мойя-мойя»

(предоперационное обследование).

а, б — на цифровой субтракционной артериограмме левой ОСА стенотические изменения ПМА и СМА, развитая сеть тонких базальных сосудов, значительный компенсаторный кровоток по ветвям НСА; в, г — на артериограмме левой ПА в переднезадней и латеральной проекциях соответственно компенсаторный кровоток в полушария головного мозга из системы ЗМА, развитая сеть тонких аномальных сосудов на основании (соответствует 3-й стадии заболевания по классификации Suzuki).

121

Придоплерографииинтракраниальныхартерийобнаруженаасимметрияскорости кровотока по СМА со значительным снижением справа. КТ-исследование не выявило патологии. На ангиограммах установлены двухсторонний стеноз супраклиноидных отделовВСА,отсутствиеконтрастированияначальныхотделовПМАиСМА,отчетливая сеть анастомозов, образующих характерную картину «сигаретного дыма» (рис. 71). Диагностирована3-ястадияболезнимойя-мойя(поклассификацииSuzuki).НаПЭТвыяв- ленозначительноеснижениекровотокавправыхвисочныхитеменныхдоляхивлевой лобнойдоле(рис.72).ПриПЭТ-исследованиисацетазоламиднымтестомвыявленнизкий цереброваскулярный резерв. На ЭЭГ обнаружен «феномен восстановления» после про- ведениягипервентиляционнойпробы–наличиевысокоамплитудныхмедленныхволн.

НЦРВХ СО РАМН

Рис. 72. Тот же пациент (предоперационное обследование): на ПЭТ головного мозга гипоперфузия кортикальных отделов лобной доли слева, теменных

и височных долей с двухкурсторон.

Назначен 2-недельный предоперационный консервативной терапии, после последнего приступа проведена операция.

.Выполненкомбинированныйанастомозсправа(прямойинепрямой): наложеноОперациядва1ПВА–СМА-анастомоза и энцефаломиосинангиоз. Интраоперационный доплер-контроль показал состоятельность анастомозов.

Через3месвплановомпорядкевыполненареваскуляризациялевого полушарияОпе ацияголовного2. мозга по такой же методике.

После первой операции в течение 17 дней отмечен регресс неврологической симптоматики. КТ-исследование не выявило новых очагов

Посл операционноепослет чение.

ишемии.Через12мес первойоперацииангиографическоеисследованиеподтвердилосостоятельностьанастомозовсразвитиемзначительнойсетиколлатералейвобоихполушарияхголовногомозга,атакжерегрессбазальныхсосудистыхсетей(рис.73).

122

а б Рис. 73. Тот же пациент (послеоперационное обследование).

а, б — на цифровых субтракционных артериограммах правой и левой ОСА соответственно развитие коллатерального кровотока через прямые и непрямые анастомозы

НЦРВХ(указаны стрелками), регрессСОбазальных сосудистыхРАМНсетей.

ПриПЭТ-исследованииотмеченоувеличениемозговогокровотокавишемизирован- ныхучасткахголовногомозга.Впоследующемзавесьпериоднаблюдения(катамнез3года) приступовТИАненаблюдалось.Пациентокончилшколуипоступилвколледж,отсверстниковвпсихическомифизическомразвитиинеотстает,играетвбейсбольнойкоманде.

Приведенный клинический пример демонстрирует 2-й тип (частые преходящиеОбсуждениеишемические. атаки)болезнимойя-мойяпоклассификацииY.Matsushima (1990)[62],характерныйдляпациентовмоложе20лет.ВданномслучаеэпизодыТИА наблюдались чаще 2 раз в месяц. При КТ-исследовании головного мозга не удалось выявить зон пониженной плотности, а после лечения произошел полный регресс неврологической симптоматики. Этот клинический пример подтверждает отсутствие корреляции между ангиографическими стадиями болезни и КТ-данными, что обусловливаетнеобходимостьпроведенияангиографии.Так,уданногопациентапри 3-й ангиографической стадии (по классификации Suzuki) не отмечены изменения на КТ головного мозга. Своевременная постановка диагноза и адекватное реваскуляризирующее вмешательство позволили избежать формирования необратимого неврологического дефицита и полностью реабилитировать пациента.

КлиническийпримерПациентка2.Синдром,44летмойя,правша-мойя.В2010г.,послеобращениясжалобами напреходящуюКраткийанамнезслабость. вправойруке,выявленстенозлевойСМАивыставлендиагноз «ишемический инсульт в бассейне левой СМА, синдром мойя-мойя». Сопутствующая патология: сахарный диабет, артериальная гипертензия. В 2012 г. вновь перенесла транзиторноеишемическоенарушениемозговогокровообращения–слабостьвправой руке длительностью до 5 мин и дизартрия. После обсуждения преимуществ и недо-

123

статковразныхвидовлеченияонавыбралаоперативное.ПосколькустенозлевойСМА являлся симптоматическим, операция была запланирована сразу после коррекции и стабилизации сопутствующей соматической патологии.

На момент поступления в больницу у пациентки не выявленоДанныеневрологическогобсл дованиядефицита. . На МРТ головного мозга обнаружены хронические ишемические изменения в левом полушарии, стеноз СМА слева и отсутствие правой ПМА (рис. 74, г, д).

НЦРВХ СО РАМН

Рис. 74. Пациентка, 44 лет, с диагнозом «синдром мойя-мойя» (предоперационное обследование).

а — на аксиальной МРТ (диффузно-взвешенное изображение) увеличенная интенсивность сигнала в левой паравентрикулярной области (указано стрелкой); б, в — на субтракционных ангиограммах левой сонной артерии в косой и переднезадней проекциях соответственно стеноз СМА и слабо выраженные сосуды мойя-мойя (указано стрелками); г — на ангиограмме правой ВСА отсутствие ПМА и лептоменингеальные коллатерали от СМА к области ПМА (указано стрелкой); д — на МРА-реконструкции значительный стеноз левой СМА и отсутствие левой ПМА (указано стрелками); е — на аксиальных МРТ, выполненных в режиме ASL,

40,1;метаболическийпоказательпотреблениякислорода(норма>2,3мл/(мин 100г)) слева – 2,28, справа 2,65; фракция экстракции кислорода (норма < 52 %) слева – 46,0, справа – 49,3. Выставлен диагноз «синдром мойя-мойя, 2-я стадия» (по 6-стадийной классификации Suzuki).

124

руке в течение 5 мин), купировавшиеся самостоятельно. Пациентка выписана без неврологического дефицита и в последующие 2 мес новых симптомов не отмечала.

НЦРВХа СО РАМН

б

вг

Рис. 75. Та же пациентка (схема операции и послеоперационное обследование через 4 дня).

а— разрез кожи (голубая линия), проекция ПВА (красная линия), иллюстрация операции;

б— на восстановленной МРА анастомоз ПВА—СМА (указан стрелкой); в — на МРТ отсутствуют ишемические изменения; г — на МРТ в режиме ASL гиперперфузия в левом полушарии

головного мозга в зоне анастомозов.

125

.Вданномклиническомпримерепациенткаперенеслатранзиторные ишемическиеОбсуждениеатакивследствиестенозаСМА,чтоявилосьишемическимманифестом синдромамойя-мойя.Согласноруководствуполечениюболезнимойя-мойяопреде- лены показания к прямой реваскуляризации (взрослый возраст, симптоматическое течениеокклюзииСМА,несмотрянапроводимоеконсервативноелечение).Вдетском возрасте для лечения болезни мойя-мойя предпочтительно одновременно использоватьпрямоеинепрямоешунтирование,чтоибылопродемонстрировановпервом клиническомпримере.Вданномслучаедвойноешунтированиевыбраноиз-зарезко выраженного стеноза СМА, поэтому произведена попытка увеличения кровотока сразу в супра- и инфрасильвиевой зонах СМА. В послеоперационном периоде возникало транзиторное ишемическое нарушение мозгового кровообращения, что часто случается после шунтирования.

АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЕАтеросклероз–повсеместноОККЛЮЗИОННЫЕраспространенноезаболеваниеЗАБОЛЕВАНИЯ,которое ведет к прогрессирующему стенозу и закупорке сосудов. Пациенты с преходящимиишемическиминарушениямимозговогокровообращения и мозговыми инфарктами, спровоцированными атеросклеротическим стенозомВСАиееветвей,обычноимеютраспространенноеатеросклеротическое поражение и других сосудов. Длительное наблюдение пациентовсостенозомВСАпоказало,чтовероятностьразвитияинсультапосле НЦРВХпостановкидиагнозаварьируетСОот3до27 %вРАМНгод[80].Согласно JET [71] и COSS [73], пациентам с симптоматической окклюзией церебральных артерий и выявленной «бедной перфузией» может быть показана хирургическаяреваскуляризацияголовногомозгапутемсозданияпрямых анастомозов.

КлиническийпримерПациент3.Окклюзия,55лет,снестабильнойлевойВСА стенокардией,поповодукоторой виюнеКраткий2010г.анамнезпроизведеностентирование. коронарнойартерии.Вовремяангиографии обнаруженаокклюзиялевойВСА.Пациентбылневрологическиинтактен.Годспустяво времяплановогообследованиявыявленрестенозкоронарнойартерии,выставленыпоказанияккоронарномушунтированиюсискусственнымкровообращением.Поскольку шунтированиесИКнеслорискразвитияишемическогоинфарктавлевомполушарии, пациент был направлен к нейрохирургу для исследования церебрального кровотока.

НаМРТголовногомозгаобнаруженыстарыеишемические измененияДа ныевобследованиялевомполушарии. (рис. 76).ПЭТ скислородом-15выявилавазодилатор- ные изменения 1-й стадии в левом полушарии, значимое снижение ЦВР (табл. 10).

Выполнено двойное шунтирование ПВА–СМА. Использован линейный способОперациярассечения. кожисдополнительнымразрезомдлялобнойветвиПВА(см.рис.63, ).Супра-иинфрасильвиеваяветвиСМА(M4)использованывкачествесосудов-реци- пиентов. ПЭТскислородом-15выявилаувеличениеЦВРвобласти левойПослеоперационноеСМА и общей ФЭКтечение, возможно. , вследствие послеоперационной анемии (табл.10).

126