Министерство здравоохранения Российской Федерации

Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«ИРКУСТКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

(ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России)

Введение

Надпочечники-это парные специализированные железы, высвобождающие гормоны, которые воздействуют на поддержание кровяного давления, обмен электролитов (калия, натрия, магния и других). Рак этих желез встречается сравнительно редко, чаще встречаются доброкачественные изменения, но поскольку продуцируемые пораженными надпочечниками гормоны превышают количество гормонов, выделяемых здоровой железой, они обычно вызывают различные изменения. Опухоли внешнего (коркового) слоя железы чаще бывают доброкачественными.

Из внутреннего слоя надпочечника (мозгового) могут развиваться два основных типа опухолей - нейробластома, поражающая преимущественно детей, и феохромоцитома. Раковые опухоли составляют лишь около 10% этих образований.

Еще один тип опухолей, поражающий как корковый, так и мозговой слой надпочечника - инсиденталомы - так называемые немые опухоли, не выделяющие гормонов, составляют до 10 % всех опухолей надпочечника.

  Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведёт к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени.

В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе: I. Эпителиальные опухоли коры надпочечников: – аденома, – карцинома. II. Мезенхимальные опухоли: – миелолипома, – липома, – фиброма, – ангиома. III. Опухоли мозгового слоя надпочечников: – феохромоцитома, – нейробластома, – ганглиома, – симпатогониома.

Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

• T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.

• T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.

• T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.

• T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.

• N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.

• N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.

• N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.

• M0 – нет отдаленных метастазов.

• M1 – есть отдаленные метастазы.

• Стадия I – T1N0M0

• Стадия II – T2N0M0

• Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0

• Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. Чаще всего используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль, секретирующая катехоламины и развивающаяся из мозгового вещества надпочечников, а также из клеток симпатических и парасимпатических ганглиев.

Хромаффинные клетки мозгового слоя надпочечников имеют общее происхождение с симпатической нервной системой и способны продуцировать норадреналин и адреналин. Помимо мозгового вещества надпочечников, хромаффинная ткань в организме располагается в области симпатических сплетений и ганглиев, около солнечного сплетения, чревного и грудного сплетений, по ходу аорты, пищевода, кишечника, широкой связки матки, миокарда, а также в месте отхождения нижней брыжеечной артерии.

Феохромоцитому относят к редким опухолям. Частота заболеваний феохромоцитомой в среднем составляет 1-3 случая на 10 000 населения, а среди больных гипертонией заболевание обнаруживают в 2-3 раза чаще Возраст, в котором наиболее часто развивается феохромоцитома, – 20-50 лет. Симптоматика феохромоцитомы обусловлена катехоламинами, которые в избытке продуцируют опухоль.

Многочисленные проявления болезни удобно анализировать в рамках нескольких симптомокомплексов (гипертонический, нервно-психический, нервно-вегетативный, эндокринно-обменный, желудочно-кишечный, гематологический). У части больных наблюдаются очень характерные пароксизмальные кризы.

Пароксизмальные кризы развиваются при феохромоцитоме, продуцирующей главным образом адреналин. Периодически возникают подъемы артериального давления, сопровождающиеся рядом вегетативных симптомов, напоминающих эффект от введения адреналина. В ряде случаев в начальном периоде течения болезни эти приступы или кризы проявляются редко: раз в несколько месяцев или даже лет. Между приступами больной не ощущает никаких признаков болезни. С течением времени кризы учащаются и могут возникать без всякой видимой причины или провоцироваться смехом, чиханьем, изменением положения тела, обильной едой, физическим напряжением.

Начало криза при феохромоцитоме характеризуется появлением безотчетного страха, иногда ощущением зябкости, парестезиями, синюшностью кожи или ее бледностью. Иногда, напротив, отмечаются выраженное покраснение кожи лица, блеск глаз, расширение зрачков, частые позывы на мочеиспускание. Криз может начинаться с парестезии, судорог. Нередко уже в этот период появляется боль за грудиной, в области сердца, пояснице, подложечной области, а также головная. Систолическое артериальное давление внезапно повышается до 200 и даже 300 мм рт.ст. Возможны нарушения зрения, судорожное сведение рук, тахикардия до 160-170 в 1 мин, реже брадикардия. Иногда приступ может сопровождаться аритмиями и изменениями на ЭКГ по типу острой ишемии. Нередко приступ сопровождается одышкой, тошнотой, рвотой. Многие больные обильно потеют, редко развивается гипертермия до 40°С. В крови лейкоцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия.

Продолжительность приступа – от нескольких минут до нескольких часов. Приступ обычно заканчивается внезапно. Купировать его можно только альфа-адреноблокирующими средствами. Приступ заканчивается далеко не всегда благополучно: он может осложниться кровоизлиянием в сетчатку, мозговые оболочки, мозг, а также закончиться летально.