
- •ЖЕЛТУХИ
- •Желтушный синдром
- •Метаболизм гемоглобина
- •Причины транзиторного повышения
- •2. Снижена функциональная
- •3. Повышено повторное поступление
- •Физиологическая желтуха
- •Клинические критерии:
- •Лабораторные критерии:
- •Желтуха патологическая
- •патологической
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •1.Гемолитическая болезнь новорожденных в результате конфликта крови матери и плода по Rh, АВО
- •ГБН, независимо от ее этиологии, в
- •- кожные покровы при АВО-конфликте, как правило, ярко желтые, при Rh-конфликте могут иметь
- •Лабораторные критерии ГБН :
- •-максимальная концентрация общего билирубина на З- 4 сутки в периферической или венозной крови:
- •II группа: Механические желтухи
- •2.Внутрипеченочная гипоплазия желчных капилляров (результат замедленного внутри-утробного развития)
- •особенностями механических желтух
- •новорожденных
- •2. Доброкачественный семейный внутрипеченочный
- •4.Инфекционные заболевания (вирусные, бактериальные, вызванные простейшими)
- •9. Другие:
- •Дифференциальная диагностика между
- •III. Паренхиматозные желтухи
- •2.Фетальный гепатит, обусловленный внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, листериоз, сифилис, токсоплазмоз, вирус Коксаки)
- •гипербилирубинемии, связанной с инфекционным, токсическим или метаболическим поражением печени являются:
- •IV группа: Коньюгационные желтухи (наличие в крови свободного билирубина, нормальное содержание эритроцитов и
- •1.«Физиологическая желтуха».
- •6.Конъюгационная желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости
- •Клинические критерии КЖ:
- •Дифференциальная диагностика конъюгационных желтух
- •2.Эндогенные факторы патологической конъюгационной желтухи: гипоксия, обменные нарушения, гипоглобулинемия, ацидоз, гипогликемия, дегидратация. Заболеваниями
- •4. НЭЖК (желтуха Ариаса) – желтуха связана с повышенной активностью - глюкуронидазы в
- •Желтуха Ариаса не является патологическим состоянием и характеризуется следующими особенностями:
- •5. Прегнановая желтуха является следствием наличия в грудном молоке избыточного количества гормона беременности
- •Если кормление грудью прекратить или перевести ребенка на молоко от другой женщины, уровень
- •6. Синдром Люцей-Дрискола (преходящая семейная гипербилирубинемия) представляет собой неполный транзиторный дефект глюкуронилтрансферазной активности
- •Гипербилирубинемия (доминирует НБ) развивается в первые дни жизни, может быть очень выраженной и
- •7. Под этим термином обозначают негемолитическую желтуху, которая возникает в детском или юношеском
- •Гемолитического процесса при таком заболевании не бывает. В печени при гистологическом исследовании ничего
- ••Синдром Криглера — Найяра —
- ••У больных с синдромом Криглера —
- ••При синдроме Криглера — Найяра II типа заболевание передается по аутосомно-доминантному типу и
- •Синдром Криглера — Найяра I типа (общая характеристика)
- ••Некоторые авторы считают, что выявление, даже в незначительном количестве, конъюгированного билирубина при синдроме
- ••Функциональные печеночные пробы и гистологические исследования патологии не выявляют.
- ••Синдром Криглера — Найяра II типа прогностически более благоприятный.
- ••Развитие билирубиновой энцефалопатии при синдроме Криглера- Найяра II типа отмечается крайне редко и
- ••Принципы лечения синдрома
- ••В настоящее время остается спорным вопрос о возможности созревания данного фермента в течение
- ••Фототерапия - наиболее эффективный метод консервативного лечения детей раннего возраста, позволяющий несколько снизить
- ••Холестирамин, агар-агар и другие
- ••До настоящего времени не выработано единых рекомендаций по проведению заменного переливания крови у
- ••В ходе активного изучения более безопасных, чем ортотопическая трансплантация, методов коррекции наследственных и
- ••Кроме того, существуют данные, свидетельствующие об эффективном лечении синдрома Криглера-Найяра I типа путем
- ••Имеются данные о снижении уровня билирубина в сыворотке крове на фоне перорального введения
- ••Основной задачей в лечении детей с синдромом Криглера — Найяра I типа в
- ••В дальнейшем должен быть решен вопрос об использовании ортотопической трансплантации печени или других
- •Прогрессивное повышение концентрации неконъюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •Факторы риска поражения ЦНС
- •Фазы гипербилирубинемической
- •Клиническая картина
- •2. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела
- •3.Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3-й месяц жизни);
- •Лечение
- ••Препараты урсодезоксихолевой кислоты назначаются из расчета 15-20 мг/кг/сут. При недостаточной эффективности доза может
- ••Для обеспечения нормального темпа роста таким детям требуется увеличение белковой и калорийной нагрузки
- ••При наличии грудного молока и отсутствии противопоказаний к его приему у ребенка, следует
- •Лечение гемолитических и коньюгационных желтух:
- •Продолжительность сеансов
- •в) оптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных детей с конъюгационной гипербилирубинемией является последовательное
- •наблюда-ются чаще при несоблюдении правил:
- •С целью предупреждения ЗПК новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови
- •Инфузионная терапия при гипербилирубинемии преследует следующие цели:
- •Инфузионная терапия
- •Инфузионная терапия излишне часто используется при развитии гипербили-рубинемии. Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый
- •Назначение парентерального введения жидкости новорожденному с желтухой определяется другими показаниями, например: наличием рвоты
- •Состав:
- •Инфузионная терапия проводится внутривенно и интрагастрально для уменьшения концентрации билирубина, повышения альбуминсвязывающей способности
- •Базисный раствор – изотонический 5% р-р глюкозы с добавлением 2 мл 1% р-ра
- •Из-за высокой проницаемости слизистой ЖКТ часть необходимой жидкости можно назначить новорожденным внутрижелудочно.
- •Назначение фенобарбитала. В настоящее время большинство авторов считают, что лечение гипер-билирубинемии при ГБН
- •Лечебная доза фенобарбитала для улучшения конъюгации билирубина - 5-10 мг/кг/сут, а седативный эффект
- ••Кордиамин (никетамид) – это диэтилникотинамид. Обнаружено, что кордиамин относится к веществам, способным (подобно
- •Зиксорин индуцирует монооксигеназные системы печени, увеличивая концентрацию цитохромов Р-450 и ускоряя инактивацию ксенобиотиков,
- •Очистительная клизма у желтушного ребенка, тюбажи – разумное терапевтическое мероприятие, способствующее уменьшению гипербилирубинемий.
- •Магния сульфат, аллохол и сорбит, являясь желчегонными, а магния сульфат и слабительным, способствуют
- •Снижение интенсивности гемолиза
- •Основные показания к заменному переливанию крови (ЗПК)
- •новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при
- •Диапазон уровня билирубина в сыворотке крови в зависимости от степени выраженности желтухи
- •Основные принципы ЗПК
- •4.Начинать с выведения 30-40 мл крови, к концу операции ЗПК на 50 мл
- •Возможные осложнения операции ЗПК:

Инфузионная терапия
-недопустимо создавать гиперосмолярность;
-не назначать лекарственные препараты,
конкурирующие с непрямым билирубином за места
связывания на альбумине (салицилаты, сульфаниламиды, Rо-контрастные вещества);
- не назначать лекарственные препараты, которые подвергаются глюкуронированию в печени (стероидные гормоны, викасол, анальгин,
левомицетин, салицилаты, диазолам) и усиливающие
гемолиз – викасол, сульфаниламиды, гипероксия.

Инфузионная терапия излишне часто используется при развитии гипербили-рубинемии. Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин и его уровень не может быть снижен путем введения раствора глюкозы.
Вводимые - плазма и альбумин не играют существенной роли в снижении риска билирубиновой энцефалопатии, в то время, как риск от введения этих препаратов имеется.

Назначение парентерального введения жидкости новорожденному с желтухой определяется другими показаниями, например: наличием рвоты и срыгивания; потерь жидкости при проведении фототерапии и невозможностью восполнить их энтеральным путем; наличием других состояний, требующих проведения инфузионной терапии.

Состав:
•5% р-р глюкозы. Декстроза!
•1 день – 50 мл/кг в сутки+1 ммоль Na и Cl
•3 день – 90 мл/кг в сутки+1 ммоль K на каждый 5% глюкозы
•4 день – 110 мл/кг
•5 день – 130 мл/кг
•6 день – 150 мл/кг
С4-го дня из объёма инфузионной терапии вычитается количество молока. Мочегонные осторожно!

Инфузионная терапия проводится внутривенно и интрагастрально для уменьшения концентрации билирубина, повышения альбуминсвязывающей способности плазмы, улучшения дезинтокси-кационной функции печени, корреляции обменных нарушений. Объём жидкости без учёта кормления:
Недоношенные менее 1,5 кг в первые дни – 30-40 мл/кг.
Детям более 1,5 кг – 40-50 мл/кг. В последующие дни ежедневно прибавляется по 20 мл/кг в сутки. Это больше, чем физиологические потребности, с 4-го дня из объёма вычитается количество молока.

Базисный раствор – изотонический 5% р-р глюкозы с добавлением 2 мл 1% р-ра АТФ, нативная плазма, добавляем витамины группы В, аскорбиновую кислоту, коррекция ацидоза 5% раствором соды.
Скорость введения 1-2 капли на 1 кг в минуту. При низком почасовом диурезе (менее 0,5 мл/ч) оправдано использование диуретических препаратов, в основном лазикса. На каждые 100 мл 5% р-ра глюкозы 3 мл 10% глюконата кальция.

Из-за высокой проницаемости слизистой ЖКТ часть необходимой жидкости можно назначить новорожденным внутрижелудочно.
Примерный состав жидкости для интрагастрального введения: плазма или альбумин, кровезаменители, 20% раствор глюкозы по 10 мл/кг массы тела. Общий объём жидкости 90-100 мл. В состав можно ввести витамины В1, В2, В6 по 0,005 мг, витамин В12 – 100 мкг, витамин С – 0,05 г. Скорость введения – 6-10 кап/мин.

Назначение фенобарбитала. В настоящее время большинство авторов считают, что лечение гипер-билирубинемии при ГБН путем назначения фенобарбитала новорожденному неэффективно, так как значимая индукция ферментов происходит достаточно поздно, к концу второй недели жизни, когда и так снижается риск билирубиновой энцефалопатии. Кроме того, при лечении желтухи фенобарбиталом появляются нежелательные эффекты в виде вялости и снижения активности сосания. Считается, что
нет ни доказательств, ни патогенетического обоснования для лечения непрямой гипербилирубинемии такими препаратами, как
эссенциале, ЛИВ-52 и другими “гепатопротекторами”.

Лечебная доза фенобарбитала для улучшения конъюгации билирубина - 5-10 мг/кг/сут, а седативный эффект достигается при 2-5 мг/кг/сут.
Рекомендуется сочетанное использование фенобарбитала и фототерапии при гипербилирубинемии.
Назначают фенобарбитал ребенку по 5-8 мг через каждые 8 часов, а фототерапию в течение 6 часов через каждые 2 часа с 1-го по 8-й дни жизни.

•Кордиамин (никетамид) – это диэтилникотинамид. Обнаружено, что кордиамин относится к веществам, способным (подобно фенобарбиталу) индуцировать в печени активность ферментов, участвующих в биотрансформации различных химических веществ. В неонатальной практике его применили с целью ускорения процесса глюкуронидации билирубина в суточной дозе 100 мг/кг внутрь 8 раз в день. Вызывает активацию центров продолговатого мозга, преимущественно дыхательно и сосудодвигательного.
•В суточной дозе 60 мг/кг используется для устранения угнетающего воздействия фенобарбитала на дыхание
новорожденных, а также усиления его