•Некоторые авторы считают, что выявление, даже в незначительном количестве, конъюгированного билирубина при синдроме Криглера — Найяра I типа следует считать артефактом реакции Ван де Берга, так как жидкостная хроматография высокого разрешения показывает при этом заболевании полное отсутствие конъюгированного билирубина.

•Уровень сывороточного билирубина подвержен колебаниям и склонен к возрастанию на фоне интеркуррентных заболеваний. Продукция билирубина при данном синдроме не повышена. Уровень гемоглобина, ретикулоцитов, время жизни эритроцитов, морфология костного мозга не изменены.

•Функциональные печеночные пробы и гистологические исследования патологии не выявляют.

•Желчь, полученная из желчевыводящих путей и желчного пузыря, обычно описывается как бесцветная или бледно-желтая.

•Билирубин, определяемый в желчи в небольшом количестве, в основном представлен неконъюгированной фракцией и лишь в незначительном количестве — моноглюкуронидами и следами диглюкуронидов. Спленомегалия обычно не определяется.

•Синдром Криглера — Найяра II типа прогностически более благоприятный.

•При этой форме заболевания дефицит глюкуронилтрансферазы менее выражен, уровень билирубина в сыворотке крови широко варьирует (от 91 до 640 мкмоль/л), но чаще всего не превышает 340 мкмоль/л.

•Развитие билирубиновой энцефалопатии при синдроме Криглера- Найяра II типа отмечается крайне редко и в основном происходит в раннем неонатальном периоде при участии других патогенных факторов.

•Динамический контроль за показателями непрямого билирубина в сыворотке крови и раннее назначение фенобарбитала, своевременное и адекватное проведение фототерапии эффективно снижают уровень билирубина и предупреждают развитие энцефалопатии.

•Принципы лечения синдрома

Криглера — Найяра I типа

•Все пациенты с подозрением на данное заболевание должны быть включены в группу риска по развитию билирубиновой энцефалопатии.

•Даже у пациентов, не имеющих серьезных неврологических отклонений, продолжительная гипербилирубинемия ведет к задержке умственного развития.

•В настоящее время остается спорным вопрос о возможности созревания данного фермента в течение жизни и соответственно об эффективности и целесообразности проводимого лечения.

•В этой связи наиболее эффективным считается трансплантация печени, тогда как ответную реакцию на терапию фенобарбиталом следует считать одним из диагностических критериев при определении типа синдрома Криглера — Найяра.

•При синдроме Криглера — Найяра I типа введение фенобарбитала или других индукторов либо не дает эффекта, либо дает его на непродолжительное время.

•Фототерапия - наиболее эффективный метод консервативного лечения детей раннего возраста, позволяющий несколько снизить содержание билирубина и зафиксировать его на этом уровне на некоторое время. Отрицательной чертой данного метода можно считать необходимость длительного (до 12 ч в сутки) воздействия, а следовательно, его неприемлемость для пожизненного использования.

•Поэтому в настоящее время фототерапию принято начинать сразу при выявлении синдрома Криглера — Найяра I

типа для поддержания относительно

•Холестирамин, агар-агар и другие

энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан, смекта, энтеродез, энтеросгель, лохеин, токсфайтер) вводимые с целью прерывания печеночно-кишечной циркуляции Bi, не показали высокой эффективности в снижении уровня сывороточного билирубина при синдроме Криглера — Найяра. Учитывая отсутствие токсического эффекта этих препаратов, они могут применяться в качестве дополнительных методов лечения на фоне фототерапии.

•В ургентных ситуациях, при высоком риске развития билирубиновой энцефалопатии показано заменное переливание крови или плазмаферез. Эти мероприятия позволяют существенно снизить уровень билирубина за

•До настоящего времени не выработано единых рекомендаций по проведению заменного переливания крови у детей с синдромом Криглера — Найяра, в связи с чем целесообразность данного способа лечения следует обсуждать в каждом конкретном случае.

•Некоторые другие способы оперативного лечения, такие как экстракорпоральная перфузия через альбумин-агаровые гели, не нашли широкого применения вследствие сложности их выполнения.

•В ходе активного изучения более безопасных, чем ортотопическая трансплантация, методов коррекции наследственных и метаболических нарушений печени были разработаны такие методы лечения, как пересадка в брюшную полость микроинкапсулированных гепатоцитов (что позволяло снизить концентрацию билирубина более 1 мес) или подсадка клеток печени от родственника в селезенку больного.

• Последний метод считается более перспективным, так как подсаженные

клетки быстро мигрируют и активно