1.«Физиологическая желтуха».
2.Конъюгационная желтуха при естественном вскармливании типа Ариеса (прегнановая желтуха).
3.Конъюгационная желтуха у недоношенных и незрелых новорожденных.
4.Конъюгационная желтуха новорожденных от матерей с сахарным диабетом.
5.Конъюгационная желтуха при врожденном гипотиреозе.
6.Конъюгационная желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости
7.Лекарственная конъюгационная желтуха
8.Наследственные коньюгационные желтухи:
а) болезнь Криглер-Найяра, Жильберта- Миеленграхта
б) транзиторная семейная гипер- билирубинемия типа Люцей-Дризколла
Клинические критерии КЖ:
Динамика желтухи
-появляется обычно не ранее 24 часов после рождения;
-продолжает нарастать после 4-х суток жизни;
-не угасает до конца 3-й недели жизни;
Особенности клинической картины
-кожные покровы имеют оранжевый 'оттенок,
-общее состояние ребенка обычно - удовлетворительное; при выраженной
гипербилирубинемии - может ухудшаться;
-нет увеличения размеров печени и селезенки;
-обычная окраска кала и мочи.
- |
Лабораторные критерии КЖ: |
концентрация билирубина в пуповинной крови |
|
- |
(момент рождения) - менее 51 мкмоль; |
концентрация гемоглобина в пуповинной крови |
|
- |
соответствует норме; |
почасовой прирост билирубина в первые сутки |
|
- |
жизни менее 6,8 мкмоль/л/час; |
максимальная концентрация общего билирубина |
|
|
на 3-4 стуки в периферической или венозной |
|
крови: > 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 |
|
мкмоль/л у недоношенных; |
-общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;
-относительная доля прямой фракции составляет менее 10%;
-нормальные значения гемоглобина, эритроцитов
иретикулоцитов в клинических анализах крови;
Значительное преобладание непрямого билирубина Мать Rh- ребенок Rh+
есть |
нет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Группа крови матери 0, у |
||||
Изоиммунная PI-конфликтная |
||||||||||
|
|
ребенка любая кроме 0 |
||||||||
гемолитическая болезнь |
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||
новорожденных |
|
|
нет |
есть |
||||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
есть |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
анемия |
|
|
||||||
|
|
|
Изоиммунная |
|||||||
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
нет |
(по АВ0- |
|||||
Гемолитические |
||||||||||
|
|
|
|
системе) |
||||||
желтухи |
|
|
|
|
гемолитическая |
|||||
Конъюгационная |
||||||||||
|
|
|
|
болезнь |
||||||
|
|
|
|
желтуха |
||||||
|
|
|
|
|
|
|||||
Дифференциальная диагностика конъюгационных желтух
Характер стула
ахоличный
окрашенный
|
|
|
синдром Криглера- |
|
|
|
|
Найяра1 |
|
длительность желтухи (в днях жизни) |
||||
|
||||
до 15-18 дней |
больше 18 дней |
|
||
изменение поведения ребенка |
|
|
||
нет |
есть |
|
|
|
|
|
|
|
эндогенные ненаследственные причины недостаточности и (или) задержки конъюгации билирубина
есть |
нет |
|||
|
|
|||
|
|
|
|
|
желтуха, обусловленная эндогенными |
|
|
||
характер вскармливания |
||||
факторами2 |
||||
|
|
|||
|
|
|
Характер вскармливания |
искусственное |
||||||
|
грудное |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
проба грудного молока |
экзогенные причины недостаточности и |
|||||||||
нильским с голубым |
(или) задержки |
конъюгации |
билирубина |
|
||||||
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
нет |
есть |
|||
положительная отрицательная |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
желтуха, |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
НЭЖК- |
уменьшение желтухи при |
|
|
|||||||
|
|
обусловленная |
||||||||
желтуха4 |
замене грудного |
|
|
|
экзогенными |
|||||
|
|
|
вскармливания искусственным |
|
|
причинами3 |
||||
есть нет прегнановая желтуха5 длительность желтухи (в днях жизни ребенка)
до 45 дней |
больше 45 дней |
|||
|
|
|||
|
|
|
|
|
синдром Люцей-Дрискола6 |
|
|
||
синдром Жильберта7 |
||||
|
|
|||
2.Эндогенные факторы патологической конъюгационной желтухи: гипоксия, обменные нарушения, гипоглобулинемия, ацидоз, гипогликемия, дегидратация. Заболеваниями новорожденных, протекающими с изложенными выше синдромами, наиболее часто бывают пилоростеноз, сепсис, токсикозы.
3.Экзогенные факторы патологической конъюгационной желтухи; голодание (недокорм) и заболевания, связанные с развитием гипотрофии (пилоростеноз и др.), фармакологические средства: оксациллин, гентамицин, карбенициллин, новобиоцин, сульфаниламиды, неграм, невиграмон, салицилаты, дигоксин, лазикс, седуксен, препараты Са, витамин К, левомицетин и другие средства, конкурирующих с билирубином за связь с глюкуроновой кислотой.
4. НЭЖК (желтуха Ариаса) – желтуха связана с повышенной активностью - глюкуронидазы в молоке матери (повышается уровень непрямого билирубина в кишечнике и усиливается его реабсорбция и кишечно-печеночная рециркуляция).
Основное значение имеет большое количество в грудном молоке неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), которые, всасываясь через кишечник ребенка, вступают в конкуренцию со свободным билирубином за связь с глюкуроновой кислотой.
Желтуха Ариаса не является патологическим состоянием и характеризуется следующими особенностями:
1.Уровень непрямого (свободного) билирубина в сыворотке, как правило, выше 184 мкмоль/л
(12 мг%);
2.Продолжительность желтухи от 3-х недель до 3-х месяцев;
3.Прекращение грудного вскармливания (на 24- 48 часов) приводит к резкому снижению билирубина и уменьшению желтухи.
Несмотря на длительное сохранение желтушного
окрашивания кожи, при желтухе от материнского молока прекращать грудное вскармливание нецелесообразно.