новорожденных
и детей раннего возраста
Внепеченочный холестаз
Атрезия внепеченочных желчных протоков Киста общего желчного протока
«Желчные пробки» и/или камни желчного протока
Сдавление общего желчного протока
Внутрипеченочный холестаз
1. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) I тип (болезнь Байлера)
II тип (синдром Байлера)
III тип (дефицит MDR3-гена)
2. Доброкачественный семейный внутрипеченочный
холестаз
3.Метаболические нарушения:
-Дефицит альфа-1-антитрипсина
-Галактозамия
-Фруктоземия
-Тирозинемия
-Нарушение синтеза желчных кислот, вследствие дефицита ферментов
- Пероксисомальная недостаточность (синдром
Цельвейгера)
-Неонатальный гипохроматоз
-Болезнь Нимана-Пика тип С
-Митохондриальная недостаточность
4.Инфекционные заболевания (вирусные, бактериальные, вызванные простейшими)
5.Эндокринные нарушения
-Гипопитуитаризм
-Гипотиреоз
6.Хромосомные нарушения
-Трисомия 13, 17 или 18 хромосомы
7.Холестаз, связанный с полным парентеральным питанием
8.Холестаз, вызванный токсическим действием
лекарственных препаратов
9. Другие:
-Синдром Аладжиля
-Несиндромальная форма гипоплазии внутрипеченочных ЖП
-Перинатальный склерозирующий холангит
-Идиопатический неонатальный гепатит
Взависимости от уровня поражения гепатобилиарной
системы принято выделять заболевания, проявляющиеся
внепеченочным и внутрипеченочным холестазом, дифференциальная диагностика между которыми основана на сочетании трех признаков: стойкости ахолии стула, уровня ГГТ крови и визуализации желчного пузыря при УЗИ натощак.
Дифференциальная диагностика между
вне- и внутрипеченочным холестазом у новорожденных детей
Тип холестаза Показатели:
Стойкость ахолии стула
Уровень ГГТ крови
Визуализация ЖП при УЗИ
Внепеченочны |
Внутрипеченочн |
й холестаз |
ый холестаз |
Постоянная Непостоянная
↑↑↑ |
↑ или ↓ |
Не Визуализируется визуализирует
ся
ГГТ – гамма глутаминтрансферраза, ЖП – желчный пузырь, УЗИ – ультразвуковое исследование.
III. Паренхиматозные желтухи
(наличие в крови свободного и связанного билирубина, увеличение паренхиматозных органов, изменение окраски мочи и нередко стула)
1. Фетальный гигантоклеточный гепатит с внутрипеченочным холестазом не выявленной этиологии
2.Фетальный гепатит, обусловленный внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, листериоз, сифилис, токсоплазмоз, вирус Коксаки)
3.Первичный билиарный цирроз печени
4.Токсико-септическое поражение печени
5.Желтуха при наследственных заболеваниях (галактоземия, алкаптонурия, муковисцидоз)
гипербилирубинемии, связанной с инфекционным, токсическим или метаболическим поражением печени являются:
-Раннее появление желтухи и волнообразный характер желтухи;
-Увеличение печени и селезёнки;
-Раннее появление геморрагического синдрома;
-Непостоянный характер ахолии стула;
-Темно-желтая моча;
-Биохимический синдром холестаза (повышение прямой фракции билирубина 20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, бета-ЛПД, желчных кислот);
-Выраженное повышение АЛТ, АСТ (как правило, отношение АЛТ/АСТ >1);
-Нарушение синтетической функции печени (снижение концентраций альбумина, фибриногена, ПТИ < 80%);
-Визуализация желчного пузыря при УЗИ;
-Вовлечение в патологический процесс других органов и систем с развитием характерного для той или иной инфекции, метаболического или эндокринного нарушения, симптомокомплекса.
IV группа: Коньюгационные желтухи (наличие в крови свободного билирубина, нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина, свободного железа в плазме, отсутствие увеличения паренхиматозных органов и нет изменения окраски мочи и стула).