
- •ЖЕЛТУХИ
- •Желтушный синдром
- •Метаболизм гемоглобина
- •Причины транзиторного повышения
- •2. Снижена функциональная
- •3. Повышено повторное поступление
- •Физиологическая желтуха
- •Клинические критерии:
- •Лабораторные критерии:
- •Желтуха патологическая
- •патологической
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •1.Гемолитическая болезнь новорожденных в результате конфликта крови матери и плода по Rh, АВО
- •ГБН, независимо от ее этиологии, в
- •- кожные покровы при АВО-конфликте, как правило, ярко желтые, при Rh-конфликте могут иметь
- •Лабораторные критерии ГБН :
- •-максимальная концентрация общего билирубина на З- 4 сутки в периферической или венозной крови:
- •II группа: Механические желтухи
- •2.Внутрипеченочная гипоплазия желчных капилляров (результат замедленного внутри-утробного развития)
- •особенностями механических желтух
- •новорожденных
- •2. Доброкачественный семейный внутрипеченочный
- •4.Инфекционные заболевания (вирусные, бактериальные, вызванные простейшими)
- •9. Другие:
- •Дифференциальная диагностика между
- •III. Паренхиматозные желтухи
- •2.Фетальный гепатит, обусловленный внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, листериоз, сифилис, токсоплазмоз, вирус Коксаки)
- •гипербилирубинемии, связанной с инфекционным, токсическим или метаболическим поражением печени являются:
- •IV группа: Коньюгационные желтухи (наличие в крови свободного билирубина, нормальное содержание эритроцитов и
- •1.«Физиологическая желтуха».
- •6.Конъюгационная желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости
- •Клинические критерии КЖ:
- •Дифференциальная диагностика конъюгационных желтух
- •2.Эндогенные факторы патологической конъюгационной желтухи: гипоксия, обменные нарушения, гипоглобулинемия, ацидоз, гипогликемия, дегидратация. Заболеваниями
- •4. НЭЖК (желтуха Ариаса) – желтуха связана с повышенной активностью - глюкуронидазы в
- •Желтуха Ариаса не является патологическим состоянием и характеризуется следующими особенностями:
- •5. Прегнановая желтуха является следствием наличия в грудном молоке избыточного количества гормона беременности
- •Если кормление грудью прекратить или перевести ребенка на молоко от другой женщины, уровень
- •6. Синдром Люцей-Дрискола (преходящая семейная гипербилирубинемия) представляет собой неполный транзиторный дефект глюкуронилтрансферазной активности
- •Гипербилирубинемия (доминирует НБ) развивается в первые дни жизни, может быть очень выраженной и
- •7. Под этим термином обозначают негемолитическую желтуху, которая возникает в детском или юношеском
- •Гемолитического процесса при таком заболевании не бывает. В печени при гистологическом исследовании ничего
- ••Синдром Криглера — Найяра —
- ••У больных с синдромом Криглера —
- ••При синдроме Криглера — Найяра II типа заболевание передается по аутосомно-доминантному типу и
- •Синдром Криглера — Найяра I типа (общая характеристика)
- ••Некоторые авторы считают, что выявление, даже в незначительном количестве, конъюгированного билирубина при синдроме
- ••Функциональные печеночные пробы и гистологические исследования патологии не выявляют.
- ••Синдром Криглера — Найяра II типа прогностически более благоприятный.
- ••Развитие билирубиновой энцефалопатии при синдроме Криглера- Найяра II типа отмечается крайне редко и
- ••Принципы лечения синдрома
- ••В настоящее время остается спорным вопрос о возможности созревания данного фермента в течение
- ••Фототерапия - наиболее эффективный метод консервативного лечения детей раннего возраста, позволяющий несколько снизить
- ••Холестирамин, агар-агар и другие
- ••До настоящего времени не выработано единых рекомендаций по проведению заменного переливания крови у
- ••В ходе активного изучения более безопасных, чем ортотопическая трансплантация, методов коррекции наследственных и
- ••Кроме того, существуют данные, свидетельствующие об эффективном лечении синдрома Криглера-Найяра I типа путем
- ••Имеются данные о снижении уровня билирубина в сыворотке крове на фоне перорального введения
- ••Основной задачей в лечении детей с синдромом Криглера — Найяра I типа в
- ••В дальнейшем должен быть решен вопрос об использовании ортотопической трансплантации печени или других
- •Прогрессивное повышение концентрации неконъюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •Факторы риска поражения ЦНС
- •Фазы гипербилирубинемической
- •Клиническая картина
- •2. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела
- •3.Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3-й месяц жизни);
- •Лечение
- ••Препараты урсодезоксихолевой кислоты назначаются из расчета 15-20 мг/кг/сут. При недостаточной эффективности доза может
- ••Для обеспечения нормального темпа роста таким детям требуется увеличение белковой и калорийной нагрузки
- ••При наличии грудного молока и отсутствии противопоказаний к его приему у ребенка, следует
- •Лечение гемолитических и коньюгационных желтух:
- •Продолжительность сеансов
- •в) оптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных детей с конъюгационной гипербилирубинемией является последовательное
- •наблюда-ются чаще при несоблюдении правил:
- •С целью предупреждения ЗПК новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови
- •Инфузионная терапия при гипербилирубинемии преследует следующие цели:
- •Инфузионная терапия
- •Инфузионная терапия излишне часто используется при развитии гипербили-рубинемии. Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый
- •Назначение парентерального введения жидкости новорожденному с желтухой определяется другими показаниями, например: наличием рвоты
- •Состав:
- •Инфузионная терапия проводится внутривенно и интрагастрально для уменьшения концентрации билирубина, повышения альбуминсвязывающей способности
- •Базисный раствор – изотонический 5% р-р глюкозы с добавлением 2 мл 1% р-ра
- •Из-за высокой проницаемости слизистой ЖКТ часть необходимой жидкости можно назначить новорожденным внутрижелудочно.
- •Назначение фенобарбитала. В настоящее время большинство авторов считают, что лечение гипер-билирубинемии при ГБН
- •Лечебная доза фенобарбитала для улучшения конъюгации билирубина - 5-10 мг/кг/сут, а седативный эффект
- ••Кордиамин (никетамид) – это диэтилникотинамид. Обнаружено, что кордиамин относится к веществам, способным (подобно
- •Зиксорин индуцирует монооксигеназные системы печени, увеличивая концентрацию цитохромов Р-450 и ускоряя инактивацию ксенобиотиков,
- •Очистительная клизма у желтушного ребенка, тюбажи – разумное терапевтическое мероприятие, способствующее уменьшению гипербилирубинемий.
- •Магния сульфат, аллохол и сорбит, являясь желчегонными, а магния сульфат и слабительным, способствуют
- •Снижение интенсивности гемолиза
- •Основные показания к заменному переливанию крови (ЗПК)
- •новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при
- •Диапазон уровня билирубина в сыворотке крови в зависимости от степени выраженности желтухи
- •Основные принципы ЗПК
- •4.Начинать с выведения 30-40 мл крови, к концу операции ЗПК на 50 мл
- •Возможные осложнения операции ЗПК:

Зиксорин индуцирует монооксигеназные системы печени, увеличивая концентрацию цитохромов Р-450 и ускоряя инактивацию ксенобиотиков, лекарственных средств и эндогенных соединений, в частности непрямой билирубин, стероидных гормонов, тироксина.
С успехом применяют зиксорин в дозе 10- 20 мг/(кг х сут), разделенной на 3 приема внутрь.
Наиболее отчетлив положительный эффект у недоношенных детей с конъюгационной желтухой, родившихся в сроки гестации 34-37 нед, и у доношенных детей с легким течением ГБН.

Очистительная клизма у желтушного ребенка, тюбажи – разумное терапевтическое мероприятие, способствующее уменьшению гипербилирубинемий.
Целесообразно назначить один из адсорбентов билирубина – холестирамин, активированный уголь, агар-агар или др.
Холестирамин мы назначаем по 0,5 г 4 раза в день, на протяжении 5-7 дней.
Агар-агар применяем по 0,4-0,5 г 3 раза в день, 3-5 дней.

Магния сульфат, аллохол и сорбит, являясь желчегонными, а магния сульфат и слабительным, способствуют и поступлению непрямого билирубина в кишечник, и выведению его с фекалиями. Магния сульфат в виде 12,5% раствора или 10% раствор сорбита дают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день.
Аллохол по 1/2 измельченного драже внутрь также 3 раза в день. Из желчегонных препаратов рекомендуются также берберин – 1/6 таб. 3 раза в день 2 недели, но-шпа 0,04 г в таблетках ¼ таб. 2 раза в день 2 недели. Тюбаж!

Снижение интенсивности гемолиза
Основное значение имеет применение витамина Е – токоферола ацетат – внутрь, в/м из расчёта 5-10 мг/кг в ампулах 5-10-30% масляный раствор. У новорожденных в норме имеется гиповитаминоз Е из-за ограниченного его поступления к плоду через плаценту. Потребность недоношенных в витамине Е очень высока.
Вит. Е обладает антиокислительным действием, защищает клеточные и субклеточные мембраны от повреждающего действия различных веществ, предотвращая образование в них перекисей жирных (особенно полиненасыщенных) кислот, липидов, повреждающих мембраны и приводящих к гибели клеток.

Основные показания к заменному переливанию крови (ЗПК)
1)Содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.
2)Почасовой прирост непрямого билирубина выше 6 мкмоль/л.
3)Уровень непрямого билирубина к концу суток - 170 мкмоль/л, 2-х суток - 225 мкмоль/л, 3-х суток и далее - выше 340 мкмоль/л.
4)Снижение гемоглобина при рождении до 160 г/л, сопровождающееся высоким ретикулоцитозом, нормо- и эритробластомией.
5)Клиника врожденной желтушной формы ГБН, признаки ядерной желтухи.

новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при
Масса тела при |
рождении |
ЗПК |
Фототерапия |
||
рождении ( в |
|
|
гр) |
|
|
1500 |
* 85-140 |
* 220-275 |
1500-1999 |
мкмоль/л |
мкмоль/л |
* 140-200 |
* 275-300 |
|
2000-2500 |
мкмоль/л |
мкмоль/л |
* 190-240 |
* 300-340 |
|
2500 |
мкмоль/л |
мкмоль/л |
* 255-295 |
* 340-375 |
|
|
мкмоль/л |
мкмоль/л |
* Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют

Диапазон уровня билирубина в сыворотке крови в зависимости от степени выраженности желтухи
|
Кожные зоны |
Билирубин, мкм/л |
1 |
- голова |
31,5 - 136 |
2 |
- туловище до пупка |
93,5 - 204 |
3 |
- от пупка до колен |
136 - 280 |
4 |
- от колен до голено- |
187 - 306 |
стопного сустава |
|
|
5 |
- стопа |
255 |

Основные принципы ЗПК
1.Заказать кровь не более 3-х суток хранения, перед использованием подогреть до 28 С.
2.Желудок ребенка должен быть опорожнен.
3.Объем крови для ЗПК в среднем из расчета 180-200 мл/кг массы.
При резус конфликте использовать одногруппную с
ребенком и желательно резус отрицательную кровь.
При АВО несовместимости использовать эритроцитарную массу 0(1) группы и плазму одногруппной крови ребенка или IV группы в соотношении 2:1.

4.Начинать с выведения 30-40 мл крови, к концу операции ЗПК на 50 мл больше вводим, чем вывели.
5.Скорость не более 3-4 мл/мин, обмен проводится по 10 мл.
6.Через каждые 100 мл введеной крови надо ввести 1 мл 10 % раствора кальция глюконата в 5 мл 10 % раствора глюкозы.
7.Оставлять пробы крови на билирубин до ЗПК, в середине и в конце.
8.Обязательно профилактическое назначение антибиотиков.

Возможные осложнения операции ЗПК:
1)Острая сердечная недостаточность при быстром проведении.
2)Трансфузионные осложнения при неправильном подборе крови.
3)Тромбоз воротной вены.
4)Инфекционные осложнения, язвенно-некротический энтероколит.