Примерная схема динамического наблюдения за больными с наследственными онкосиндромами (группа д III)

Нозологическая форма

Частота наблюдения

Осмотры врачами других специальностей

Наименование и частота лабораторных и других диагностических исследований

Основные лечебно-оздоровительные мероприятия

Критерии эффективности диспансеризации

1

2

3

4

5

6

Семейный (множественный, наследственный) полипоз толстого кишечника. Синдром Гарднера

Хирург - 2 раза в год

Онколог до 20 лет - по показаниям; до 40 лет - ежегодно; после 40 - 2 раза в год. Гинеколог, стоматолог (челюстно-лицевой хирург) - 1 раз в год. Медицинский генетик <*> -однократно

Анализ крови, анализ кала на скрытую кровь - 2 раза в год. Ректороманоскопия - при обращении. Колоноирригоскопия - по показаниям. Другие исследования - по показаниям

Режим питания, труда и отдыха. Хирургическое лечение - по показаниям. Профориентация. Исключение контакта с канцерогенами

Улучшение клинических показателей. Отсутствие нетрудоспособности. Снижение частоты запущенных случаев малигнизации

Синдром ПейтцаЕгерса

Гастроэнтеролог - 1 раз в год <**>

Гинеколог - ежегодно, онколог - по показаниям.Медицинский генетик <*> однократно

Те же. Гастроскопия - по показаниям

Те же

Те же

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Хирург - 1 раз в год

Онколог - по показаниям. Невропатолог, нейрохирург - по показаниям. Медицинский генетик <*> - однократно

Анализы и рентгенологическое исследование - по показаниям

Рекомендации здорового образа жизни. Лечение в условиях стационара - удаление опухолей, мешающих функционированию других органов, а также при подозрении на малигнизацию. Ортопедическая помощь - по показаниям

Отсутствие инвалидности

Синдром базальноклеточного невуса

Онколог - 2 раза в год

По показаниям - стоматолог, ортопед, нефролог, невропатолог, психиатр. Гинеколог - 1-2 раза в год. Медицинский генетик <*> - однократно

Анализ мочи - 2 раза в год. ЭЭГ - 1 раз в год. Рентгенография по показаниям (в щадящем режиме)

Лечение в условиях стационара - удаление опухолей при подозрении на малигнизацию, а также невусов, подвергающихся постоянному травмированию. Стоматологическая и ортопедическая помощь - по показаниям

Отсутствиеинвалидности. Отсутствие нетрудоспособности. Снижение частоты запущенных случаев малигнизации

Синдром множественных экзостозов (экзостальная хондродисплазия)

Ортопед - 1 раз в год

Онколог - 1 раз в год. Невропатолог, терапевт - по показаниям. Медицинский генетик <*> - однократно

Рентгенография костей - по показаниям

Ортопедическая помощь - по показаниям. Лечение в условиях стационара - удаление экзостозов, вызывающих компрессию нервнососудистых стволов и опухолей

Отсутствие инвалидности. Снижениенетрудоспособности

Множественный эндокринный аденоматоз, тип I (МЭА-I, синдром Вернера)

Эндокринолог - 2 раза в год

Онколог - 1 раз в год. Окулист - 2 раза в год. Медицинский генетик <*> - однократно

Анализы мочи и крови на сахар, определение уровня Са и Р в крови - 2 раза в год. Анализ желудочного сока - по показаниям. Рентгенография турецкого седла - по показаниям. Исследование полей зрения - 2 раза в год. Исследование функций эндокринных желез в специализированных центрах - по показаниям

Хирургическое лечение в условиях стационара.Гормональная коррекция - по показаниям

Отсутствие временной нетрудоспособности. Снижение частоты запущенных случаев малигнизации

Множественный эндокринный аденоматоз, тип II (синдром Сиппля, МЭА-II) и тип III (синдром невром слизистых оболочек, МЭА-III)

Эндокринолог - 2 раза в год

Онколог - 1 раз в год. Окулист - 2 раза в год. Медицинский генетик <*> - однократно

То же. Определение катехоламинов и уровня кальцитонина в плазме крови - 2 раза в год. Сканирование щитовидной железы - по показаниям

Те же

Те же

Туберозный склероз (эпилойя, с-м Бурневилля)

Невропатолог - 2 раза в год

Терапевт - 1-2 раза в год. Дерматолог, психиатр, онколог - по показаниям. Медицинский генетик <*> - однократно

Анализ мочи - 2 раза в год. ЭКГ и ЭЭГ - по показаниям. Люмбальная пункция - по показаниям

Противосудорожная терапия. Лечение в условиях стационара

Отсутствие инвалидности. Отсутствие временной нетрудоспособности. Снижение частоты запущенных случаев малигнизации

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Люи-Бар)

Невропатолог - 2 раза в год

Онколог(гематолог) - 2раза в год до 20 лет, после - 1 раз в год. Медицинский генетик <*> - однократно

Клинический анализ крови - 2 раза в год. Пункция костного мозга -по показаниям. Цитогенетический анализ для уточнения диагноза

Исключение радиодиагностических процедур и контактов с канцеброгенами. Оздоровительные мероприятия, предупреждающие простудные заболевания, профилактика инфекционных заболеваний

Те же

Пигментная ксеродерма

Онколог - 2 раза в год

Дерматолог - 1-2 раза в год. Медицинский генетик <*> - однократно

По показаниям

Рекомендация избегать солнечного облучения (ночной образ жизни). В условиях стационара - удаление кожных новообразований. Лечение дерматита. Трудоустройство

Те же