1 Из 4 критериев – сомнит, 2-3 – вероятный, 4 – несомненный.

Диф Ds с наследств фф миастении, РС, нейроинф-и, бок амиотрофич склероз, миотрофич дистрофия, блефароспазм.

ЛЕЧЕНИЕ Криз – искусствен дых-е – ИВЛ, отменить все а/холин пр-ты, леч-е сопутств з-й, патогенетич леч-е миастении. Проба с введением прозерина на адекватность дых-я, если + - м снимать с ИВЛ, при отс-и + р-ции – ещё на сутки ИВЛ. Плазмаферез 3-5 процедур ч/з день – улучш-е состояния на 2 мес – опять ухудш-е.

Jg-иммуноактивный белок – из плазмы здоровых людей – корот 5-дневные курсы в/в 400 мг/кг ежеднев. Метод терапии низкими дозами –ГКС – чаще преднизолон, метипред, гидрокортизон методом пульс-терапии при кризах – затем перорально 1. А/холинестераз ср-ва – прозерин или калимин – более длит д-я, м их сочетание

2. Иммуносупрессивная терапия (цитостатики) – азатиоприн по 50 мг/д с пов-ем дозы до 150-200 мг/с, п/п менее 3 Le – 2-6 мес

Всем б-м KCl 4 г/с – 1 г 3 р/д + капельно 10 капельниц, верошпирон 1т 3 р/д 25 мг

3. Тимэктомия, пок-я:

- прогрессир-е теч-е

- налич-е ув-я вилочковой железы – тимома или гиперплазия

- срок з-я менее 5 лет

Компенсация – п/п к тимэктомии

4. Сорбционные методы

5. Иммуностимуляционная терапия.

75. Синдром вегетативной дистонии, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

- с-м, включ-й разнообразные по происх-ю и проявлениям нар-я соматич (вегет) ф-ций, обусл-е рас-вом их нейрогенной регуляции

По этиологии - Эсснциальная (наслед-конституциональнвя), - Психогенная (невротич)

- связ с физич перенапр-ем, - обусл-я физич и профессион-ми Ф , - инфекц-токсич, - смешанная

Клиника: 1. кардиоваскулярный с-м

- синус тах-я или брад-я, наджелуд пароксизм тах-я, наджел э/систолия, лабильность АД, вазомоторные р-ции, кардиалгии

2. Гипервентиляционный с-м – учащ-е дыхание --- дых алкалоз --- мыш спазмы (тетания) и парестезии в периоральной области и дистальных отделах кон-тей. Тетания – карпопедальные спазмы при вегет кризе, с-м Хвостека – подним-е угла рта при перкуссии в проекции ветвей лицевого н. Мб гол боль, пелена перед глаз, предобмор сост-е, дереализация, кардиалгии, абдоминалгии, нар-е моторики ЖКТ. Спец проба 3-мин гипервентиляции.

3. Рас-во пищ тракта – нар-е аппетита, моторики (с-м раздражённой кишки) – боль в ниж отд живота, облегч дефекацией, смена поносов и запоров, вздутие.

4. Нар-е потоотделения – гипергидроз, особ на ладонях и подошвах

5. сексуальная дисф-я

6. Нар-е терморегуляции – гипертермия, ознобоподобный гиперкинез, с-м ознобления

Леч-е: рефлексотерапия, ЛФК, массаж, ФТЛ, курорт леч, дых гимнастика

Транквилизаторы, седативные,

I – наличие гемангиобластом сетчатки и ЦНС, карцинома почки, пор-е поджел жел в отс-е феохромоцитомы

IIА – феохром + гемангиобластома сетчатки и ЦНС

IIВ – IIА + карцинома почки и пор-е поджел жел.

Леч-е – ангиоматоз сетчатки --- лазерная фотокоагуляция, при гемангиобластоме мозжечка – нейрохирургич вмеш-во или луч терапия

4. Б-нь Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – наличие ангиоматозных пигментных пятен, особ в лобной области и эпиприпадков. Чаще + задержка умственного разв-я, гемипарез на противоп пигментному пятну стороне, гемианопсия. Rg и КТ в тем-затыл обл кальцификация извилин.

Леч – симптоматич, удаление эпиприпадков

78. Коматозные состояния. Классификация, тактика обследования больных, дифференциальная диагностика.

- наиболее глуб выключение созн-я, при кот невозможен словесный контакт, отс-ет открывание глаз на афференную стимуляцию, защ р-ции на болев раздр-ли явл-ся некоординированными.

- угрож-е жизни сост-е, хар-ся потерей созн-я с утратой воспр-я самого себя и окр-х и утратой спос-ти восстан-я сознания при афферентной стимуляции.

По тяжести:

1. лёгкой степени – общее двиг беспок-во или отдёрг-е кон в ответ на боль, чихание при раздр-и слиз носа. Корн реф и р-ция зрачков на свет сохр, непроизв мочеисп-е

2. выраженная – отс-е двиг р-ции, защ р-ции. Патол типы дых-я, арт гипотония и нар-е ритма сердца, р-ция зрач и корн рефл снижены, глотание нарушено, при попад-и жид-ти в дых пути сохр-ся кашель. Глуб рефл угнетены, хват, хоботк рефл, Бабинского.

3. Глубокая – угасание всех рефл актов

4. Запредельная кома – искусственое поддерж-е жизн-ти.

Первич повр-я ГМ: - ЧМТ

- Сос з-я

- инф-и

- новвобр-я

- эпистатус

Вторч пор-я ГМ: - нед-ть ф-ции внутр орг-в

- гипоксич сост-я

- экзогенные интокс=и

- термич повр-я

- электротравма

Догоспитальный этап: устранение жизнеугрож-х сост-й

Приёмный покой: 1. Сост-е дых-я и кров-я

- сн-е АД – отравл-е алког и барбитур, внутр кров-я, ИМ, септицемия, аддисонич криз

- АГ+ брад-я – пов-е ВЧД

- поверх замедленное, но ритмич дых-е – вторич цереброгенные комы на фоне метаб нар-й или токсич д-я ЛС

- частое глуб дых-е Куссмауля – метаб ацидоз либо пор-я варолиевого моста и сред мозга

- центр нейргенная гипервентиляция - --- углуб-е комы

2. степень угнет-я созн-я

Шкала Глазго – открывание глаз, двиг акт-ть, словесные ответы – по баллам --- ясное, оглуш, сопор, кома, смерть мозга

3. обстоятельства разв-я комы

4. общий осмотр

5. NS

- двиг сфера: патол поза (децеребрационная ригидность), спонтанная двигат-я акт-ть, инициированая двиг акт-ть – раздр-ль

- зрачки и гл яблоки – сохр-ть зрачк р-ций – приз целости сред мозга, узкие – повр-е вар моста, диэнцеф обл, неполное смык-е век – пор-е лиц н. Моргание - сохр РФ, двиг р-ции на раздр-е вестиб аппарата – проба кукольных глаз – рез поворот – глаза в против сторону = + с-м – при расторм-и стволовых мех-мов

- с-мы раздр-я мозг оболочек.

Неблаг приз-ки – цианоз, отёк лёгких, агональный пот, с-м последней слезы настороне паралича, автоматич жестикуляции, аритмии на фоне тах-и, сн-е мыш тонуса и рефл, с-м отвислой ниж челюсти, распр-е миоклонии.