2015г. tom_2_nauchnye_raboty_studentov

Научная сессия ПГМУ имени академика Е.А. Вагнера

геометрической реконструкции ЛЖ синтетической заплатой по методу Дора является эффективным методом хирургического лечения пациентов молодого возраста с ПАЛЖ. Непосредственные результаты реконструктивных операций на ЛЖ и коронарного шунтирования достоверно лучше в группе пациентов молодого возраста.

УДК: 616.131.3-007.22-089

ОПЫТ ТРАНСКАТЕТЕРНОЙ ЭМБОЛИЗАЦИИ ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

Н.С. Гребенева

Научные руководители – д-р мед. наук, проф. С.Г. Суханов, асс. Б.К. Кадыралиев, асс. А.А. Породиков

Кафедра сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии Пермского государственного медицинского университета

им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России

Цель исследования – изучить непосредственные результаты эндоваскулярного закрытия открытого артериального протока (ОАП) на современном этапе развития методики.

Материалы и методы. В период с августа 2012 года по декабрь 2014 года 103 пациентам была проведена транскатетерная эмболизация открытого артериального протока. В исследуемую группу входили пациенты в возрасте от 4 месяцев до 38 лет, среди которых 32 мужчины и 72 женщины. Средний возраст пациентов составил 6 лет, из них средний возраст пациентов мужского пола составил 4 года, а женского пола 7 лет. Размеры артериальных ампул варьировали от 0,8 до 10 мм, легочных устьев от 0,3 до 5,5 мм. Длина ОАП колебалась от 1 до 13 мм. Операции выполнялись в основном с использованием оборудования и инструментов «Nit-Occlud PDA» в 64 % случаев, также использовались устройства «Flipper» – в 19 % случаев, PFM Medical NitOcclud PDA – 3 % случаев.

Результаты. У 96 пациентов (93,2 %) для достижения оптимального результата было достаточно установки одной спирали. Только 7 пациентам (6,7 %) потребовалась установка 2 спиралей. Летальность при выполнении данной процедуры составила 0 %.

У2 пациентов сброс через ОАП сохраняется, находится на контроле. У 2 пациентов спираль пролабирует в просвет аорты на 20 % диаметра аорты без градиента давления.

У4 пациентов отмечена миграция спирали, из них 50 % спираль мигрировала в аорту, 50 % в легочную артерию.

Вывод. Транскатетерная эмболизация ОАП позволяет получить отличный функциональный, косметический и экономический результат. Для пациентов с диаметром ОАП от 1,5 до 3 мм транскатетерная окклюзия является наиболее предпочтительным подходом в связи с минимальной травмой, уменьшением болевого синдрома, ранней экстубацией и короткой продолжительностью госпитализации. Данный анализ демонстрирует эффективность и безопасность применения эндоваскулярного закрытия артериального протока на современном этапе.

231

Сборник студенческих научных работ

УДК: 616.131-007.64-031.14-089

СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ МНОЖЕСТВЕННЫХ АНЕВРИЗМ БРОНХИАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

А.А. Сальников

Научный руководитель – д-р мед. наук, проф. С.Г. Суханов

Кафедра сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии и инвазивной кардиологии Пермского государственного медицинского университета

им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России

Аневризмы бронхиальных артерий встречаются крайне редко, являются жизнеугрожающим состоянием, требующим лечения во избежание разрыва и других осложнений. По имеющимся единичным данным в литературе, современные эндоваскулярные методы лечения не всегда доступны и эффективны.

Цель исследования – представить успешную хирургическую коррекцию редкого случая множественных аневризм бронхиальных артерий.

Материалы и методы исследования. Пациентка 60 лет поступила в стационар с жалобами на боли в области правой лопатки, связанные с переменой положения тела. Рентгенограмма показала наличие расширенной тени корня правого легкого с четкоочерченными структурами овальной формы. При проведении мультиспиральной компьютерной томографии и традиционной ангиографии в правой бронхиальной артерии визуализируются округлые полости (аневризмы) размерами 73×76 мм, 20×25 мм

и22×22 мм. Полости расположены в заднем средостении, справа от позвоночника, ниже уровня бифуркации трахеи. Были произведены также ЭхоКГ и ЭКГ, в результате чего установлено, что других патологий у пациентки не наблюдалось. Для контролирования приводящих артерий к аневризме была произведена левосторонняя торакотомия по 4-му межреберью. Мобилизована легочная связка, пищевод, левый главный бронх

ибифуркация от трахеи. Затем были выделены нисходящая аорта с ее ветвями, получен доступ в контралатеральную полость. В заднем средостенье, ретроаортально распологались медиастинальные аневризмы диаметром 10 см и еще 2 малые аневризмы с диаметрами 1,5 и 2 см. Питающие артерии были застеплированны, аневризмы иссечены. Пациент без осложнений переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Результаты. Время искусственной вентиляции легких составило 10 ч, время пребывания в ОРИТ 48 ч, после удаления дренажей пациентка была переведена в общее отделение. По данным контрольных ЭхоКГ и МСКТ у пациентки аномалий не выявлено. Пациентка была выписана на 13-е сутки после оперативного вмешательства.

Выводы. Аневризмы бронхиальных артерий являются потенциальными жизнеугрожающими состояниями, требующими неотложного хирургического вмешательства вне зависимости от наличия симптомов. Не все центры обладают возможностями эндоваскулярной терапии с помощью транскатетерной эмболизациии, к тому же в большинстве случаев при данной процедуре может оставаться резидуальный поток в аневризме,

232

Научная сессия ПГМУ имени академика Е.А. Вагнера

поскольку идентификация и исключение всех приводящих и отводящих коллатералей чрезвычайно затруднены. Открытое хирургическое вмешательство является надежным, а в некоторых случаях и единственным методом коррекции аневризм бронхиальных артерий.

УДК: 616.131-007.64-031.14-089

СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ПРОТЕЗИРОВАНИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ПАЦИЕНТА 2 МЕСЯЦЕВ С ВРОЖДЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

В.Р. Низамутдинова

Научные руководители – С.Г. Суханов, А.А. Породиков, Б.К. Кадыралиев

Кафедра сердечно-сосудистой хирургии ФГБУ ФЦССХ г. Пермь

Врожденные и пороки атриовентрикулярных клапанов – одна из самых тяжелых патологий сердечно-сосудистой системы у детей. Быстрое возникновение выраженной сердечной недостаточности с последующей инвалидизацией, высокая летальность при естественном течении порока, бесперспективность консервативной терапии обусловливают необходимость их хирургического лечения. Врожденная недостаточность митрального клапана встречается в 0,2–9 % случаев среди больных ВПС. В отличие от взрослых пациентов, детям не всегда возможна имплантация протеза необходимого размера, у детей существует проблема роста организма при фиксированном размере протеза.

Цель исследования – представить успешную операцию протезирования митрального клапана у пациента с врожденной недостаточностью митрального клапана возрастом 2 месяца.

Материалы и методы. Пациент М., 2 месяца, поступил в ДКХО ФГБУ ФЦССХ 25.11. 2014 с жалобами на малую прибавку в весе, усталость при кормлении, повышенную потливость. В 1,5 месяца у пациента диагностировали недостаточность митрального клапана III, левую атриомегалию, трикуспидальную недостаточность II-III. Пациент наблюдался кардиологом по м/ж, получал консервативную терапию CHIIа, ввиду неэффективности терапии был направлен в ФЦССХ для определения тактики дальнейшего лечения.

Результаты ЭХО КГ: (вес 4,2 кг S пов. тела 0,29 м²): створки МК уплотнены, утолщены, отсутствует коапптация створок на уровне сегментов А2-Р2 с диастазом 7 мм, выраженная MRIII. Подклапанные структуры с признаками рестрикции. Левая атриомегалия (31×37×47 мм, 50 мл). Гипертрофия и дилатация ЛЖ. Диффузный гипокинез стенок ЛЖ (на фоне выраженной объемной перезагрузки). Систолическая функция ЛЖ значительно снижена. Аннулоэктазия АВ клапанов TRII. Функционирует МПС 4×3 мм сброс слева–направо.

233

Сборник студенческих научных работ

Интрооперационно: при ревизии митрального клапана установлено, что имеется укорочение хорд МК в области комиссур, комиссуральное крепление папиллярных мышц. Выполнена папиллотомия задней группы ПМ, пластика МК по Кею. На гидравлической пробе клапан состоятелен. На контрольной ЧПЭХОКГ регургитация на МК II-III ст. Повторное ИК. После иссечения ПСМК в митральную позицию имплантирован аортальный протез ATS N16.

Результаты. Больной экстубирован на 3-и сутки после операции, время пребывания в ОРИТ 96 часов. По данным контрольных Эхо КГ у пациента запирательные элементы протеза в митральной позиции подвижны, функционируют нормально, MR типичная ЛП – 31×33 35 мл. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Выводы. В ряде случаев выполнение клапан-сохраняющих операций у пациентов раннего детского возраста невозможно в связи с особенностями анатомии митрального клапана, и операция протезирования у них является операцией выбора, несмотря на потенциальную необходимость репротезирования клапана в дальнейшем.

УДК: 616.132.2-089.86-06:616.831-008.1

ПРЕДИКТОРЫ ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ ИЗОЛИРОВАННОМ АОРТО-КОРОНАРНОМ ШУНТИРОВАНИИ

А.С. Вронский

Научные руководители – д-р мед. наук, проф. С.Г. Суханов, д-р мед. наук А.В. Марченко, П.А. Мялюк

Кафедра сердечно-сосудистой хирургии Пермского государственного медицинского университета им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России ФГБУ ФЦССХ, г. Пермь

Цель исследования – выявление предикторов периоперационных инсультов у пациентов при изолированном АКШ.

Материалы и методы исследования. В ФЦЦСХ г. Пермь за период с января

2013 по декабрь 2014 года было выполнено 2823 операций АКШ. Средний возраст оперируемого 60,4 лет, большая часть пациентов – мужчины 2267 (80 %). Сахарный диабет (СД) диагностирован у 224 (8,0 %) пациентов, фибрилляция предсердий (ФП) у 251 (8,9 %). Гипертоническая болезнь (ГБ) встречалась у большинства пациентов – 2202 (78 %). Ожирение различной степени у 854 (30,2 %). У 641 (22,7 %) пациента выявлен атеросклероз брахиоцефальных артерий (БЦА) и у 731 (25,9 %) атеросклероз артерий нижних конечностей (АНК).

Результаты. Общая госпитальная летальность при изолированном шунтировании составила 1,2 % (36). Периоперационное ОНМК выявлено у 32 (1,1 %) пациентов. Для анализа мы разделили пациентов на 2 группы. Группа А – 32 пациента, у которых был

234

Научная сессия ПГМУ имени академика Е.А. Вагнера

диагностировано ОНМК в послеоперационном периоде, и группа Б – 2791 без грубых цереброваскулярных нарушений. При анализе выявлено, что в группе А значительно больше пациентов женского пола – 13 (40,6 %) против 543 (19,5 %) в группе Б (р < 0,01), так же, как пациентов старше 60 лет 21 (65,6 %) и 1251 (44,8 %) соответст-

венно (р < 0,05), старше 70 лет 9 (2,1 %) и 348 (12,5 %) пациентов (р < 0,05). В группе Б количество пациентов с нарушением ритма по типу ФП составило 244 (8,7 %), в группе А – 7 (21,9 %), что достоверно выше (р < 0,01). В группе с ОНМК СД выявлен у 12 (37,5 %) пациентов, в группе без ОНМК у 212 (7,6 %) (p < 0,01). Значимые различия получились по количеству пациентов с атеросклерозом БЦА: 17 (53,1 %) в группе А и 624 (22,4 %) в группе Б (p < 0,01); с атеросклерозом АНК 16 (50,0 %) и 715 (25,6 %)

соответственно (p < 0,01). Также мы проанализировали локализацию поражения головного мозга – в 67 % (24) поражается бассейн правой ВСА, что вероятнее всего говорит о преимущественно эмболическом характере поражения.

Выводы. Наиболее значимые предикторы, влияющие на риск возникновения периоперационного инсульта, – это сопутствующий атеросклероз БЦА, АНК, наличие у пациента нарушения ритма по типу ФП, СД, пожилой возраст. Намного чаще грубые цереброваскулярные нарушения возникали у женщин.

235

Сборник студенческих научных работ

ИЗБРАННЫЕ ВОПРОСЫ НЕВРОЛОГИИ

УДК 612.825

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ЗАНЯТИЙ АДАПТИВНОЙ ФИЗКУЛЬТУРОЙ В РЕАБИЛИТАЦИИ

ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Е.П. Кайнова, А.С. Калинина

Научные руководители – д-р мед. наук, проф. Ю.В. Каракулова; д-р мед. наук, проф. В.А. Бронников

Кафедра неврологии им. В.П. Первушина, кафедра физической культуры с курсом медико-социальной реабилитации Пермского государственного медицинского университета им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России

Цель исследования – определение влияния методов физиотерапевтического воздействия и регулярных занятий адаптивной физкультурой на восстановление утраченных функций детей с ДЦП.

Материалы и методы. Обследовано 43 ребенка с ДЦП. В возрасте от 0 до 3 лет – 10 детей, от 4 до 6 лет – 9, от 7 до 12 лет – 17, от 13 до 18 лет – 7 пациентов. Адаптивная физкультура проводилась с использованием балансировочного тренажера BalanceTrainer, стола-вертикализатора с ортопедическим устройством Erigo, приборов Locomat и Kinetec, костюма «Атлант», гимнастики на мячах; проводились занятия на параподиуме, тренажере Гросса, подвесных системах, тренажерах Motomed, Рихостим.

Занятия проходили 5 дней в неделю от 30 до 75 минут с постепенным повышением физической нагрузки. Ежеквартально дети получали курсы стимулирующего массажа мышц спины, физиотерапию, при необходимости социально-психологическую реабилитацию.

Результаты. Положительная динамика в младшей возрастной группе, независимо от формы ДЦП, наблюдалась у 9 детей. Дети начали лучше удерживать голову, расширился объем движений. В дошкольной группе положительная динамика выявлена у 8 детей. В возрастной группе от 7 до 12 лет – у 15 детей из 17, в виде нормализации мышечного тонуса, улучшения координации и ходьбы, нормализации психических функций, расширения словарного запаса. Среди детей старшей возрастной группы положительная динамика наблюдалась у 5 детей.

Из тех детей, которые посещали центр реабилитации постоянно, – один ребенок начал ходить самостоятельно, у остальных увеличился объем активных движений, улучшилась координация. Среди детей, получающих курсовую терапию, у одного ребенка отмечалась компенсация утраченных функций (снят с инвалидности), один ребенок начал самостоятельно ходить, у двух детей увеличился объем активных движений.

236

Научная сессия ПГМУ имени академика Е.А. Вагнера

У одного ребенка положительной динамики не было в связи с отсутствием мотивации к реабилитации у родителей и у ребенка.

Выводы. Регулярные занятия адаптивной физкультурой в сочетании с применением физиотерапевтических методов воздействия имеют положительные результаты у детей с ДЦП независимо от форм и исходного реабилитационного потенциала.

УДК 612.825

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ МЕЖПОЛУШАРНОЙ АСИММЕТРИИ ПРАКТИЧЕСКИ ЗДОРОВЫХ ЛИЦ

М.А. Злотникова

Научный руководитель – канд. мед. наук, доц. Л.В. Пустоханова

Кафедра неврологии имени В.П. Первушина Пермского государственного медицинского университета им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России

Цель исследования – определение индекса церебрального доминирования и выявление ведущих руки, ноги, уха и глаза у здоровых молодых людей.

Материалы и методы исследования. Обследовано 33 здоровых человека

(12 мужчин и 21 женщина) в возрасте 17–25 лет. 19 человек относили себя к правшам, 11 – к левшам, и 3 человека считали себя «переученными левшами». Для оценки двигательных актов, кроме специальной анкеты, применялся тест Алана Бермана, включающий в себя 52 задания. Оценивался общий индекс церебрального доминирования (ОИЦД) и доминирование по руке, ноге, глазу и уху.

Результаты. ОИЦД составил в среднем для группы правшей 61,1±11,9 балла, для группы левшей – –43,2±13,9 балла, «для переученных левшей» – –27,1±9,3 балла. Представленные данные свидетельствуют о достоверности различий ОИЦД между правшами и левшами (p < 0,001), а также между правшами и «переученными левшами» (p < 0,001). Среди правшей, наряду с превалированием функции правой руки, в 12 наблюдениях отмечалось предпочтение правой ноги, в 15 – правого глаза, в 8 – правого уха. Для группы левшей было характерно преобладание функции правой ноги у 5 чело-

54 очков, которые разбивались между правой и левой рукой, 30 – «заработала» правая, а 24 – левая, что свидетельствует о доминировании правой руки. В группе «переученных левшей» наблюдалось предпочтение правого глаза у 2 человек, а правого уха – у 1. Абсолютная суммарная латерализация ни в одном случае не наблюдалась. Однако было замечено, что среди левшей доминирование левой стороны по всем параметрам наблюдалось в 18 % случаев, а предпочтение правой стороны у правшей, также по всем пунктам, наблюдалось в 47 % случаев.

237

Сборник студенческих научных работ

Выводы. Индекс церебрального доминирования может служить отражением функциональной организации деятельности головного мозга. Абсолютная суммарная латерализация не является характерной для здоровых лиц. На выраженность суммарного индекса оказывают влияние латерализация по функции – в большей степени уха, в меньшей степени – глаза и ноги.

УДК 612.825

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ПОСТТРАВМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ

Л.М. Газарян

Научный руководители – канд. мед. наук, доц. Н.В. Селянина, главный внештатный специалист Пермского края, канд. мед. наук Е.В. Телегина

Кафедра неврологии им. В.П. Первушина Пермского государственного медицинского университета им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России

Цель исследования – изучить клиническую, нейрофизиологическую характеристику и варианты течения посттравматической эпилепсии (ПТЭ) у взрослых пациентов.

Материал и методы исследования. Материалом для изучения послужили данные медицинских карт 21 пациента с посттравматической эпилепсией в возрасте от 18 до 60 лет (средний возраст составил 24 года), 19 мужчин и 2 женщины. Анализировались жалобы, анамнез, данные неврологического статуса, электроэнцефалографического (ЭЭГ) исследования, а также результаты лечения.

Результаты. Из анамнеза установлено, что все пациенты имели черепномозговую травму (ЧМТ) средней (95 %) и тяжелой (5 %) степени тяжести. У 2 пациентов (9,5 %) отмечены ограничение объема движений в конечностях, нарушение трофики мышц и снижение мышечной силы. В одном случае наблюдались дизартрия и гемипарез. Посттравматическая эпилепсия чаще диагностирована у мужчин (90 %, n = 19 чел), чем у женщин (10 %, n = 2). У 14 % больных наблюдался отягощенный семейный анамнез по эпилептической болезни. Дебют эпилепсии в наших наблюдениях состоялся в течение первого года после травмы – 76,2 %, (16 чел.); от 1 до 5 лет – 19 % (4 чел.); спустя 10 лет после травмы – 4,8 % (1 чел.). У большинства пациентов (66,7 %) припадки проявлялись как парциальные с вторичной генерализацией. Простые парциальные припадки отмечены в 19 % наблюдений (4 чел.) и комплексные парциальные – в 14,3 % (3 чел). Разворачивание припадков при бодрствовании отмечено в 66,6 % (14 чел.) слу-

чаев, во сне – 52,4 % (11 чел.).

ЭЭГ зарегистрировала у всех больных латерализацию очага пароксизмальной активности, в 56 % случаев левосторонней локализации.

Лечение ПТЭ проводилось с учетом стандартных подходов к лечению эпилептической болезни. Монотерапию получали 57 % пациентов, комбинированную терапию 43 % пациентов. В качестве противоэпилептического препарата пациенты получали со-

238

Научная сессия ПГМУ имени академика Е.А. Вагнера

ли вальпроевой кислоты (19 %), карбамазепин (76,2 %), фенобарбитал (28,6 %), топирамат (4,8 %), окскарбазепин (19 %). На фоне проводимой терапии отмечается стойкая ремиссия в 71,4 % (16 чел.).

Выводы. Формированию посттравматической эпилепсии более подвержены мужчины. Заболевание клинически проявляется в виде генерализованных судорожных припадков и реже в виде простых или комплексных парциальных. В лечении посттравматическойэпилепсии наиболее эффективны карбамазепин, окскарбазепини вальпроаты.

УДК 616.89-008.434-053.2-073.97

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ МОЗГА ПО ДАННЫМ КОГЕРЕНТНОГО АНАЛИЗА ЭЭГ У ДЕТЕЙ С ЗАИКАНИЕМ

Д.Д. Кочетова

Научный руководитель – д-р мед. наук Т.П. Калашникова

Кафедра неврологии Пермского государственного медицинского университета им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России

Цель исследования – изучить особенности внутри- и межполушарных связей в головном мозге у детей с заиканием по данным когерентного анализа ЭЭГ.

Материалы и методы. Исследования проводились на базе центра патологии речи ПМПЦ «Лингва Бона». Проанализированы клинико-анамнестические данные у 229 детей, страдающих заиканием. Изучение пространственно-временной организации биоэлектрической активности мозга осуществляли с помощью электроэнцефалографического (ЭЭГ) исследования у 22 детей в возрасте от 2 до 8 лет. Из них 8 мальчиков (57,1 %) и 6 девочек (42,9 %). ЭЭГ оценивали визуально, и рассчитывали показатели средней когерентности (СК) в диапазоне от 2 до 20 Гц. Группу контроля составили 8 здоровых детей того же возраста.

Полученные результаты. С учетом этиологии и клинической картины все дети были разделены на 2 группы. Первая группа объединила детей с неврозоподобным заиканием – 49 человек (24 %), из них 34 (16,6 %) мальчика и 15 (7,4 %) девочек. Дети с невротическим заиканием вошли во вторую группу – 156 человек (76 %), из них 95 (46,3 %) мальчиков и 61 (29,7 %) девочка.

Анализ ЭЭГ выявил достоверное повышение значений СК в обеих группах наблюдения в длинных парах электродов T3-T4, T5-T6 и коротких парах FP1-FP2, C3-C4, P3-P4, O1-O2. Это свидетельствует о повышении уровня межполушарной интеграции у детей с заиканием по сравнению со здоровыми, о недостаточности специализации полушарий и нарушении процессов латерализации функций. Это согласуется с представлением о патогенезе заикания как нарушении межполушарного взаимодействия, расстройстве становления иерархии ритмической основы речи от подкоркового послогового ритма до согласованной работы полушарий мозга для выработки ритмикосмысловых координаций во фразе.

239

Сборник студенческих научных работ

Более выраженное расстройство внутриполушарного взаимодействия выявлено у детей с невротическим заиканием. При этом максимальные различия СК выявлены в височных и центральных отведениях. Повышение функциональной интеграции височных отделов по данным СК сопряжено с эмоциональными нарушениями у детей с невротическим заиканием.

Выявленные особенности пространственной организации ЭЭГ у детей с различными клиническими вариантами заикания свидетельствуют о различии в механизмах его развития и обосновывают необходимость разных подходов к коррекции.

УДК 616.853-06:616.831-004.4]-053.2-07

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ПРИ ТУБЕРОЗНОМ СКЛЕРОЗЕ

А.В. Акутина

Научный руководитель – д-р мед. наук А.Г. Малов

Кафедра неврологии им. В.П. Первушина Пермского государственного медицинского университета им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России

Цель исследования – проанализировать отечественную и зарубежную литературу по современным критериям диагностики туберозного склероза (ТС) и особенностям симптоматической эпилепсии при ТС, а также подтвердить данные литературы клиническими примерами.

Материалы и методы исследования. Изучение специальной литературы по ТС и обработка данных историй болезни пациентов с ТС, проходивших лечение в неврологическом отделении ГДКБ № 9 им. П.И. Пичугина.

Результаты. ТС – генетически детерминированное заболевание из группы факоматозов, отличающееся широким спектром клинических проявлений и прогрессирующим течением, которое приводит к сокращению продолжительности жизни и инвалидизации пациентов (М.Ю. Дорофеева и др., 2014). При этом заболевании развиваются множественные доброкачественные опухоли (гамартомы) в различных органах, включая головной мозг, глаза, кожу, сердце, почки, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт, эндокринную и костную системы.

Этиологическим фактором болезни является мутация гена TSC1, локализующегося на дистальном участке длинного плеча 9-й хромосомы или гена TSC2, располагающегося на 11-й хромосоме. Патогенез связан с нарушением образования белков (туберина и гамартина), контролирующих рост и деление клеток (Н.А. Шнайдер, 2010).

Дебют ТС приходится на детский возраст, течение характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом и возраст-зависимым развитием симптомов. Одним из наиболее значимых проявлений заболевания, встречающимся в течение жизни у 75– 92 % больных ТС, является симптоматическая эпилепсия. Эпилептические припадки в большинстве случаев дебютируют в возрасте до 1 года, у трети больных возникают инфантильные спазмы в рамках синдрома Веста.

240