Короев - Лекции по офтальмологии
.pdfтрабекулярные пластины. Отверстия в различных слоях трабекул не совпадают друг с другом и становятся все более узкими по мере приближения к шлеммовому каналу. В целом трабекулу можно рассматривать как многоярусную систему отверстий и щелей, которая создает некоторое сопротивление для оттока жидкости из глаза. Наиболее тонкие отверстия (0,5-2 мкм) находятся в эндотелии венозного синуса склеры. По последним данным, они располагаются внутриклеточно.
Водянистая влага просачивается через трабекулу в шлеммов канал и оттекает оттуда через 20-30 тонких коллекторных канальцев или выпускников шлеммова канала в интра- и эписклеральные венозные сплетения, которые и являются конечным пунктом оттока водянистой влаги. Некоторые коллекторные каналы выходят на поверхность склеры и хорошо видны здесь при биомикроскопии с помощью щелевой лампы. Эти сосуды получили название водяных вен.
Трабекулу, шлеммов канал, и коллекторные каналы называют
дренажной системой глаза. Сопротивление давлению жидкости по дренажной системе весьма значительно. Оно примерно в 100 000 раз превышает сопротивление движению крови по всей сосудистой системе человека. Столь большое сопротивление оттоку жидкости из глаза при небольшой скорости ее образования обеспечивает необходимый уровень внутриглазного давления.
Состояние гидродинамики глаза определяют с помощью
гидродинамических показателей. К последним относят, кроме внутриглазного давления, давление оттока, минутный объем водянистой влаги, скорость ее образования и легкость оттока из глаза.
При повышении внутриглазного давления ухудшаются условия для циркуляции крови по сосудам глаза. Особенно резко страдает кровоснабжение внутриглазной части зрительного нерва. Высокое давление также служит причиной смещения кзади решетчатой пластинки склеры и сдавления в ее отверстиях волокон зрительного нерва. В результате
развивается атрофия нервных волокон в области диска зрительного нерва.
Глаукоматозная атрофия проявляется побледнением диска и образованием углубления – экскавации, которая сначала занимает центральный и височный отделы диска, а затем охватывает весь диск. Следует отметить, что в центре диска зрительного нерва углубление есть и в норме (сосудистая воронка, физиологическая экскавация), но до края диска экскавация доходит только при глаукоме. Таким образом, краевая экскавация диска зрительного нерва служит признаком глаукоматозной его атрофии. Глаукоматозная атрофия появляется обычно только через несколько лет после возникновения заболевания при недостаточно эффективном его лечении и прогрессирует столь же медленно. Однако в редких случаях острого повышения внутриглазного давления до высоких значений атрофия зрительного нерва может развиться быстро в течение нескольких дней.
Нарушение питания зрительного нерва, а затем глаукоматозная атрофия приводят к возникновению типичных для глаукомы дефектов поля зрения. Первые изменения возникают в парацентральной области:
увеличиваются размеры слепого пятна, особенно его высота, появляются
парацентральные скотомы. В дальнейшем такие скотомы могут сливаться со слепым пятном, образуя обширные дугообразные скотомы. Эти изменения сначала обратимы и исчезают при снижении внутриглазного давления, а затем становятся постоянными. Впоследствии появляется сужение поля зрения. Особенно резко границы поля зрения сужаются в верхненосовом сегменте. В далеко зашедшей стадии заболевания остается только трубочное зрение, поле зрения так сужено, что больной смотрит как бы через узкую трубу. В финальной стадии болезни зрительные функции полностью исчезают (терминальная глаукома).
Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаз,
которая характеризуется постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления с последующим развитием типичных дефектов
поля зрения, снижением центрального зрения и атрофией (с экскавацией)
зрительного нерва.
Различают три основных типа глаукомы – врожденную, первичную и вторичную. Врожденная глаукома является следствием недоразвития или неправильного развития дренажной системы глаза или угла передней камеры. Как первичная, так и вторичная глаукома возникают в течение жизни под влиянием изменений, которые приводят к нарушению оттока внутриглазной жидкости. При первичной глаукоме эти изменения являются следствием процессов, которые не имеют самостоятельного значения. Их можно рассматривать только как начальную часть патогенетического механизма первичной глаукомы. Изменения же, приводящие к возникновению вторичной глаукомы, вызваны самостоятельными,
независимыми от глаукомы заболеваниями. Таким образом, вторичная глаукома является побочным и необязательным следствием других заболеваний.
Не следует смешивать глаукому с эссенциальной и симптоматической гипертензией глаза. К последней группе относятся случаи повышения внутриглазного давления, когда гипертензия глаза является лишь симптомом другого заболевания.
Если основное заболевание излечивается, то внутриглазное давление нормализуется. К симптоматическим гипертензиям относят глаукомоциклитические кризы, увеиты с гипертензией, а также те случаи повышения офтальмотонуса, которые вызваны преходящим нарушением регуляции внутриглазного давления в результате интоксикации,
диэнцефальных и эндокринных расстройств, длительного введения в
больших дозах некоторых гормональных препаратов. Симптоматические гипертензии чаще связаны с гиперсекрецией водянистой влаги, хотя нарушения оттока временного характера (отек трабекулы, экссудат и кровь в углу передней камеры) могут иметь место.
Причина так называемой эссенциальной глазной гипертензии точно не установлена. Это состояние характеризуется умеренным повышением внутриглазного давления (до 30-35 мм рт. ст.) без каких-либо изменений зрительного нерва и зрительных функций. Лица, имеющие такую гипертензию, не подлежат лечению, но должны находиться на диспансерном наблюдении, так как примерно в 10-15% случаев гипертензия может перейти в глаукому.
Врожденная глаукома характеризуется врожденным повышением внутриглазного давления, своеобразными клиническими проявлениями,
обусловленными возрастными особенностями глаза у детей,
прогрессирующим течением. Она может быть наследственной, либо возникает в результате воздействия на зародыш или плод различных неблагоприятных факторов. Причиной врожденной глаукомы могут быть различные неблагоприятные воздействия как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические). Среди тератогенных факторов большое значение придают инфекционным заболеваниям матери во время беременности (коревая краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз и др.),
эндокринным нарушениям, гипо- и авитаминозам, различным интоксикациям, гипоксии, ионизирующим излучениям и др.
Патогенез врожденной глаукомы сложен. В основе заболевания лежат аномалии, препятствующие оттоку внутриглазной жидкости или значительно затрудняющие его, следствием чего является повышение внутриглазного давления. Характер препятствий оттоку внутриглазной жидкости может быть различным, поэтому более обоснованно говорить не о врожденной глаукоме,
а о врожденных глаукомах. Наиболее частой аномалией, препятствующей оттоку внутриглазной жидкости является блокада трабекулярной зоны радужно-роговичного угла нерассосавшейся эмбриональной мезодермальной тканью. Блокада фильтрационной зоны радужно-роговичного угла может быть следствием переднего прикрепления радужки, когда ее корень выдвинут вперед и закрывает трабекулу. В патогенезе заболевания может
иметь место трабекулярная или интрасклеральная ретенция врожденного генеза: недоразвитие трабекул, недостаточное развитие или отсутствие венозного синуса склеры (шлемов канал), недоразвитие интрамулярных путей оттока, патологическое включение волокон ресничной мышцы в трабекулу.
Основными симптомами врожденной глаукомы являются высокое внутриглазное давление, увеличение диаметра роговицы и глазного яблока в целом, помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка и замедление реакций его на свет, глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва, снижение зрительных функций. Наличие тех или иных патологических симптомов и их выраженность зависят от формы и стадий заболевания. Начальными проявлениями глаукомы являются отек роговицы,
чаще преходящий, некоторое увеличение ее, небольшое расширение передних ресничных сосудов (застойная инъекция). Из-за болей в глазу,
светобоязни, слезотечения, блефароспазма, ребенок становится беспокойным, капризным, теряет аппетит, плохо спит. По мере прогрессирования заболевания под влиянием повышенного офтальмотонуса вследствие затрудненного оттока внутриглазной жидкости увеличиваются роговица и глазное яблоко в целом, углубляется передняя камера, нарастают изменения в других оболочках и структурах глаза. Постепенно роговица теряет прозрачность из-за отека ее стромы и эндотелия. Причиной отека служит проникновение водянистой влаги в роговичную ткань через трещины в перерастянутом эндотелии. Одновременно значительно расширяется лимб роговицы и его границы теряют четкость. При осмотре глазного дна в поздних стадиях обнаруживается глаукоматозная экскавация зрительного нерва. При нормализации внутриглазного давления и стабилизации глаукоматозного процесса у детей экскавация диска зрительного нерва в ранних стадиях заболевания может уменьшиться или полностью исчезнуть.
Из-за тенденции к увеличению глазного яблока в связи с ретенцией в нем жидкости врожденную глаукому часто называют гидрофтальмом. Поздняя
стадия гидрофтальма получила название буфтальма (бычий глаз) из-за очень большого размера глазного яблока. Измерение офтальмотонуса у детей раннего возраста возможно только под наркозом или во время сна, углуб-
ленного с помощью медикаментов.
Для того чтобы определить форму, стадию, основные причины врожденной глаукомы, степень компенсации процесса, что имеет важное значение для диагностики, выбора тактики и метода лечения, а также определения прогноза, важное значение имеет классификация заболевания.
По происхождению различают наследственную и внутриутробную врожденные глаукомы. Различают три формы, из которых наиболее часто встречается простая (классическая, собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры. Вторая форма – врожденная глаукома с аномалиями переднего отрезка или глазного яблока в целом (аниридия, эктопия хрусталика микрофтальм и др.). Третья форма – врожденная глаукома при факоматозах (нейрофиброматоз, ангиоматоз). Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением. Различают пять стадий заболевания: начальную, развитую, далекозашедшую, почти абсолютную и абсолютную. При установлении стадии глаукомы принимают во внимание степень изменения размеров роговицы и глазного яблока с учетом возрастных норм у здоровых детей аналогичного возраста, выраженность симптомов заболевания и степень снижения зрительных функций. По состоянию внутриглазного давления различают компенсированную и декомпенсированную врожденную глаукому. В зависимости от динамики процесса различают стабильную врожденную глаукому, характеризующуюся тем, что прекращается увеличение глазного яблока и снижение зрительных функций, и прогрессирующую, при которой наблюдается дальнейшее увеличение глазного яблока, нарастание патологических симптомов,
снижение зрительных функций.
В связи с наличием препятствий оттоку внутриглазной жидкости лечение врожденных глауком хирургическое. Медикаментозная терапия
является дополнением к операции. В настоящее время наиболее распространенными операциями следует считать гониотомию, которая расчитана на рассечение трабекулярной зоны с целью воссоздания дренажной системы в углу передней камеры и гониопунктуру,
преследующую цель образования фистулы. В далеко зашедшей стадии может быть применена трабекулэктомия.
Первичная глаукома – одна из самых частых причин необратимой слепоты. В развитых странах 10-15% всех слепых составляют ослепшие от глаукомы. Заболевание, как правило, развивается в пожилом возрасте.
Частота первичной глаукомы среди лиц старше 40 лет – около 1%. В
молодом возрасте первичная глаукома встречается реже (юношеская глау-
кома), различают два основных типа глаукоматозного процесса – открытоугольную и закрытоугольную глаукому. Закрытоугольная глаукома характеризуется блокадой угла передней камеры корнем радужки или гониосинехиями. При открытоугольной глаукоме повышение внутриглазного давления связано с ухудшением оттока жидкости по дренажной системе глаза. Смешанная форма глаукомы характеризуется сочетанием в одном глазу обоих основных механизмов повышения внутриглазного давления.
Этиология первичной глаукомы, как открытоугольной, так и закрытоугольной, связана не с одним, а с большим числом патогенных факторов, включающих индивидуальные анатомические особенности;
интенсивность и характер возрастных изменений в различных структурах глаза, особенно в его дренажной системе; индивидуальные особенности обменных процессов; состояние нервной и эндокринной систем организма.
Все эти факторы в той или иной степени генетически детерминированы.
Следует подчеркнуть, что у каждого больного можно обнаружить не все патогенные факторы, а только часть из них. Поэтому первичную глаукому относят к многофакторным заболеваниям с пороговым эффектом. Действие патогенных факторов суммируется и, если их общий эффект превысит определенный порог, возникает заболевание.
Патогенез открытоугольной глаукомы связан с нарушением нормальной функции дренажной системы глаза, по которой осуществляется отток жидкости из глаза. При гистологическом исследовании глаз с открытоугольной глаукомой в дренажной зоне лимба всегда обнаруживаются дистрофические и дегенеративные изменения. В начальной стадии болезни эти изменения минимальны: утолщаются трабекулярные пластины,
суживаются интратрабекулярные щели и особенно шлеммов канал. В
дальнейшем трабекула почти полностью перерождается, щели в ней исчезают, шлеммов канал и часть коллекторных каналов зарастают. В
поздних стадиях глаукомы дегенеративные изменения в дренажной системе глаза являются вторичными и связаны с действием на ткани повышенного внутриглазного давления.
Впоследнее время накопились данные, указывающие на важную роль
впатогенезе открытоугольной глаукомы функционального блока шлеммова канала, отделенного от передней камеры трабекулярной сетью, которую можно рассматривать как проницаемую для воды мембрану. Поскольку давление в глазу выше, чем в синусе, мембрана всегда изогнута в просвет венозного синуса склеры. С возрастом проницаемость мембраны уменьшается, что ведет к увеличению разности давлений по обе стороны.
Трабекула смещается в сторону наружной стенки синуса, суживая его просвет. При открытоугольной глаукоме смещение трабекулы выражено столь значительно, что на отдельных участках просвет синуса полностью закрывается. Такое состояние называют функциональным блоком венозного синуса склеры. В результате частичной блокады синуса уменьшается площадь функционирующего трабекулярного аппарата, увеличивается сопротивление оттоку жидкости из глаза и повышается внутриглазное давление. В блокированных участках целость эндотелия нарушается,
вызывая дегенерацию ткани в этой зоне, образование спаек и заращение венозного синуса склеры. Блокада синуса легче возникает в глазах с анатомическим предрасположением, которое заключается в переднем
положении венозного синуса склеры, слабом развитии склеральной шпоры и относительно заднем расположении цилиарной мышцы. Эти морфологические особенности ослабляют эффективность механизма цилиарная мышца – склеральная шпора – трабекула, который поддерживает в открытом состоянии венозный синус склеры и трабекуллрные щели.
Кроме анатомического предрасположения, определенное значение в возникновении глаукоматозного процесса имеют дистрофические изменения в трабекулярном аппарате или интрасклеральном отделе дренажной системы глаза. Всё эти изменения в определенной мере зависят от нервных,
эндокринных и сосудистых нарушений, поэтому первичная глаукома часто сочетается с такими заболеваниями, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, диабет, поражения подбугорной области.
В большинстве случаев открытоугольная глаукома возникает и прогрессирует незаметно для больного, который не испытывает никаких неприятных ощущений и обращается к врачу только тогда, когда замечает значительное ухудшение зрения. Только примерно у 15% больных субъективные симптомы появляются еще до заметного ухудшения зрительных функций. Они заключаются в жалобах на чувство полноты в глазу, головную боль, затуманивание зрения и появление радужных кругов при взгляде на свет. Все эти симптомы возникают периодически, когда внутриглазное давление повышается особенно значительно. Очень скудны и изменения в глазу с открытоугольной глаукомой, обнаруживаемые при объективном обследовании. В глазах с повышенным внутриглазным давлением передние цилиарные артерии у места входа их в эмиссарий расширяются, приобретая характерный вид, напоминающий кобру (симптом кобры). При внимательном осмотре щелевой лампой можно видеть дистрофические изменения в строме радужки и нарушение целости пигментной каймы по краю зрачка. При гониоскопии угол передней камеры открыт на всем протяжении. У многих больных трабекула имеет вид темной полосы из-за отложения в ней зерен пигмента, которые попадают во влагу
передней камеры при распаде пигментного эпителия радужки. Все эти изменения (кроме симптома кобры) неспецифичны для глаукомы и их нередко можно видеть и в здоровых глазах у лиц пожилого возраста.
Наиболее важным симптомом заболевания является повышение внутриглазного давления. Следует иметь в виду, что в начальной стадии болезни повышение давления носит непостоянный характер и нередко может быть выявлено только при суточной тонометрии. Компрессионно-
тонометрические и тонографические исследования позволяют выявить ухудшение оттока жидкости из глаза. Глаукоматозная экскавация зрительного нерва и заметные изменения поля зрения появляются лишь через несколько лет после начала заболевания. Эти симптомы и их динамика говорят о прогрессировании процесса. После появления глаукоматозной атрофии зрительного нерва заболевание начинает прогрессировать быстрее и при недостаточно эффективном лечении может привести к полной слепоте.
Хотя открытоугольная глаукома поражает, как правило, оба глаза, у 80% больных она протекает асимметрично; один глаз поражается раньше, и
заболевание его протекает тяжелее, чем в другом глазу. Диагностика открытоугольной глаукомы основана на обнаружении следующих основных симптомов: повышения внутриглазного давления, ухудшения оттока жидкости из глаза, типичных для глаукомы дефектов поля зрения и глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва. Однократная тонометрия позволяет только заподозрить глаукому, так как кратковременное повышение офтальмотонуса может быть вызвано случайными факторами. При подозрении на глаукому в течение 7-10 дней проводят суточную тонометрию. Сочетание периодически повторяющихся подскоков внутриглазного давления выше нормального уровня с патологическими значениями показателей оттока жидкости из глаза позволяет диагностировать глаукому (особенно при значительной асимметрии этих показателей и величины офтальмотонуса на двух глазах).
Значительно сложнее установить диагноз тогда, когда повышение