Короев - Лекции по офтальмологии

Факоматоз. Это системные заболевания прогрессирующего характера,

занимающие промежуточное место между аномалиями развития и опухолями. К ним относится нейрофиброматоз. Характеризуется наличием на коже пигментных пятен цвета кофе. Изменения со стороны органа зрения встречаются часто. На веках может быть плексиформная нейрофиброма в виде безболезненной опухоли, состоящей из плотных тяжей. Узелки могут находиться на конъюнктиве, образуя тяжи, вздутия. Наблюдаются узелки на склере и в роговице в виде небольших сероватых полосок и инфильтратов.

Карцинома. В начале своего развития напоминает папиллому. В

поверхностных слоях роговицы вначале появляется небольшой узелок,

который превращается в красноватое или сероватое беспигментное бугристое новообразование. Опухоль вскоре изъязвляется. Микроскопически каждая бородавка состоит из сплетения мелких кровеносных сосудов. Карцинома постепенно распространяется по поверхности роговицы, склеры и прорастает в глазницу. Иногда метастазирует в регионарные лимфатические узлы.

Карцинома растет медленно.

Хороший эффект при лечении карцином дает лучевая терапия. При значительном росте опухоли показана энуклеация.

Меланосаркома. Опухоль обычно переходит на роговицу с лимба или близлежащих частей конъюнктивы. Это четко ограниченная опухоль круглой формы с гладкой поверхностью, чаще пигментированная. Сначала появляются плоские желтовато-розовые или пигментированные гладкие узелки. Разрастаясь, они покрывают роговицу в виде дольчатой опухоли.

Опухоль растет поверхностно, с роговицей срастается редко.

Распространяется очень быстро. Имеет склонность к рецидивированию,

иногда дает метастазы, часто изъязвляется.

Первичные саркомы, исходящие из роговицы, встречаются очень редко. Обычно они развиваются в рубцах, имеют вид слегка бугристых,

желтоватых или сероватых узлов.

Для лечения папиллом, эпителиом и меланосарком с успехом

применяют диатермокоагуляцию.

меланокарцинома). Развивается на почве врожденных невусов лимба или конъюнктивы глазного яблока. Необходимо проводить энуклеацию с удалением значительного участка окружающей ткани.

Кисты и опухоли склеры встречаются редко. Исходным материалом кист служит эпителий, внедрившийся между слоями склеры во время травмы, хирургических вмешательств. Встречаются и врожденные, чаще дермоидные кисты. Для склеральных кист характерен рост. Клинически они имеют вид округлых плотных полупросвечивающих образований различной величины. Мелкие кисты, как правило, дискомфорта не вызывают, поэтому оперативное вмешательство не показано. Крупные кисты необходимо удалять с последующей склеральной пластикой.

Опухоли склеры обычно носят вторичный характер. Они возникают как результат прорастания эпибульбарных или внутриглазных новообразований. Реже наблюдаются первичные опухоли – фибромы,

гемангиомы. Первичные опухоли требуют иссечения на ранних стадиях, при вторичных показана энуклеация глазного яблока.

В диагностике и лечении новообразований сосудистой оболочки глаза могут возникать значительные трудности. Часто нелегко решить вопрос о характере новообразования – доброкачественное оно или злокачественное. Точная диагностика опухолей возможна лишь при гистологическом исследовании.

Элементы опухолевого роста в области корня радужки и в углу передней камеры могут быть отмечены при биомикроскопии и гониоскопии.

Для диагностики новообразований сосудистой оболочки применяют диафаноскопию, эхоофтальмографию, радиоизотопную диагностику,

флюоресцентную ангиографию.

Ультразвуковое исследование с помощью эхоофтальмографов позволяет выявить плюс-ткань, провести, таким образом, дифференциальную диагностику между опухолью и эссенциальной отслойкой сетчатки и измерить толщину опухоли.

Кдоброкачественным опухолям относятся нейрофибромы,

невриномы, лейомиомы, невусы и кисты.

Нейрофибромы и невриномы – редко встречающиеся новообразования. В радужке видны светло-желтые или более темные узелки.

Лейомиома – часто встречающееся новообразование, которое исходит чаще из гладкой мускулатуры радужки, реже из цилиарного тела.

Опухоль желтовато-розового или светло-коричневого цвета, рыхлая,

без четких границ, содержит много новообразованных сосудов, что иногда приводит к возникновению рецидивирующих гифем.

Доброкачественные пигментные полиморфные новообразования –

невусы также могут встречаться в радужке, цилиарном теле и хориоидее. В

радужке они почти всегда диагностируются, поскольку видны при простом осмотре. Невусы хориоидеи выявляются при случайных или профилактических осмотрах глазного дна. Невусы могут малигнизироваться,

и являться источником меланом, иногда вызывают вторичную гипертензию.

Кисты сосудистой оболочки могут быть спонтанными (вследствие нарушения процессов эмбриогенеза). Несравненно чаще встречаются посттравматические эпителиальные кисты радужки, возникающие после проникающих ранений глаза или внутриглазных операций. Кисты развиваются не только после проникновения эпителия в полость глаза через раневое отверстие в момент травмы, но и при врастании его по раневому каналу. Кисты радужки имеют светлоили серо-коричневую окраску,

округлую форму и прозрачную оболочку. Оперативное вмешательство показано лишь при тенденции кисты к росту. Описаны случаи обратного развития спонтанных кист.

При показаниях к хирургическому лечению надо стремиться произвести полное удаление кисты.

Наибольшее практическое значение имеет изучение злокачественных новообразований различных отделов сосудистой оболочки – меланом, так как они наблюдаются чаще всего.

Меланома радужки имеет вид коричневого или темно-коричневого образования с нечеткими границами, возвышающегося над уровнем радужки.

При этом нередко зрачок смещен в сторону опухоли, а при сильном росте,

наоборот, может быть в большей или меньшей степени закрыт ею.

Меланома ресничного тела распознается в тех случаях, когда достигает значительных размеров и видна через зрачок в виде темно-бурого образования. Растущая опухоль, как правило, распространяется в радужку.

Меланома хориоидеи может развиться в любом участке глазного дна.

В отличие от меланомы переднего отдела сосудистой оболочки она может быть темного, серовато-коричневого или желтовато-розового цвета. Опухоль имеет вид проминирующего округлого образования, расположенного под отслоенной сетчаткой. При меланоме хориоидеи зрение может резко снижаться в том случае, если она располагается в макулярной или парамакулярной области. Отслойка сетчатки приводит к возникновению дефекта в поле зрения. У большинства больных постановка диагноза не вызывает затруднений. В сомнительных случаях, когда видна обширная отслойка сетчатки, точной диагностике способствует ультразвуковое исследование, флюоресцентная ангиография.

В случаях поздней диагностики меланомы хориоидеи может развиться вторичная глаукома, а затем – прорастание опухоли в глазницу. До 65%

больных умирают от гематогенных метастазов.

В лечении меланом сосудистой оболочки в последние годы произошел значительный прогресс. Энуклеация, которая раньше была единственным видом хирургического вмешательства, уступает место другим операциям,

которые позволяют сохранить глазное яблоко, а нередко и высокое зрение.

В последние годы получили распространение операции удаления опухолей радужки и иридоресничной зоны. Иссечение опухоли производят в пределах здоровых тканей с применением микрохирургической техники.

Существенные успехи достигнуты в лечении меланом хориоидеи. Оно связано с применением лазерной техники. Для лечения используют также β-

аппликационную терапию и криодеструкцию с использованием низкой температуры (-180-190˚С). Наиболее эффективно комбинированное лечение.

Прогноз зависит от клеточного типа меланом. Менее злокачественными считаются веретеноклеточные меланомы типа А с ядерными включениями, типа Б без ядерных включений и фасцикулярные меланомы. Более злокачественны эпителиоидные и смешанного типа опухоли.

Кчислу истинных злокачественных образований сетчатки

относится ретинобластома.

Ретинобластома берет начало в зернистых слоях сетчатки в виде нарастающих явлений пролиферации. Первоначально образуются неровности в сетчатке, а затем формируется сама опухоль. По мере развития опухоли отдельные очаги сливаются и образуют плотный узел, гистологически состоящий из псевдорозеточных и розеточных структур. Опухолевый рост сопровождается некротическими изменениями, а также вторичным обызвествлением. Заболевание начинается незаметно, но уже в ближайшие месяцы опухоль достигает значительных размеров, занимая бóльшую часть полости глаза. При развитии ретинобластомы довольно рано наступает слепота пораженного глаза. Зрачок становится широким и приобретает своеобразное, желтое свечение, которое получило название «амавротический кошачий глаз». Именно это характерное свечение зрачка и обнаруживают родители.

Офтальмоскопически выявляется проминирующее желтовато-

золотистое бугристое образование.

Опухоль часто прорастает в зрительный нерв, по эмиссариям в склеру,

заглазничную клетчатку, мозг, а также метастазирует в печень, легкие, кости черепа и приводит к летальному исходу. Приблизительно у 25% больных ретинобластомой поражаются оба глаза.

В возникновении заболевания большое значение имеет наследственность. Передача заболевания часто происходит по типу неправильного доминантного наследования.

Лечение сводится к раннему удалению глазного яблока с последующей рентгено- и химиотерапией. Среди современных методов лечения заслуживает внимания криотерапия при сверхнизких температурах (от –120

до –180ºС), фотокоагуляция узлов опухоли при условиях поражения обоих глаз. В подобных случаях худший глаз энуклеируется, лучший подвергается комбинированному лечению. В связи с возможностью возникновения опухоли на обоих глазах здоровый глаз должен находиться под постоянным контролем врача.

К редким заболеваниям относятся и опухоли зрительного нерва –

менингиомы и глиомы.

Менингиомы развиваются из эндотелия, расположенного между твердой и паутинной оболочками. Опухоль может прорастать в ствол зрительного нерва или выходить за пределы твердой мозговой оболочки.

Глиомы развиваются из элементов глиальной части зрительного нерва, морфологически имеют сходство с глиомами мозга. Растут медленно,

достигая размеров ореха или гусиного яйца. Хотя глиома не прорастает твердую мозговую оболочку и не дает метастазов, распространяясь по зрительному нерву, на зрительный перекрест и противоположный зрительный нерв, она может приводить к полной слепоте или даже смерти.

Опухоль чаще развивается в раннем детском возрасте. Не исключено поражение лиц старшего возраста.

Первыми признаками опухолей зрительного нерва являются снижение зрения и изменение поля зрения. Экзофтальм нарастает медленно. При этом

глаз обычно выпячивается прямо вперед, подвижность его, как правило,

сохраняется в полном объеме.

На глазном дне при офтальмоскопии можно наблюдать картину застойного диска зрительного нерва или его атрофию. Атрофия зрительного нерва может носить характер как первичной, так и вторичной (после застойного диска).

Лечение новообразований зрительного нерва хирургическое. Из операций предпочтение следует отдать костно-пластической орбитотомии,

возможно удаление опухоли и путем простой орбитотомии.

Если опухоль расположена не у самого заднего полюса глаза, ее удаляют с сохранением глазного яблока. В случае прорастания опухоли в полость черепа вопрос об операции решает нейрохирург.

Новообразования глазницы. В глазнице могут развиваться все виды опухолей, встречающиеся у человека. Они имеют различное происхождение:

распространяются из соседних областей (из полости черепа, верхней челюсти, сосудистой оболочки и т.д.), представляют собой метастазы опухолей других органов и, наконец, первично возникают из стенок или клетчатки глазницы и расположенных в ней образований – мышц, сосудов,

нервов. У большинства больных встречаются первичные новообразования глазницы.

Основным признаком опухоли глазницы является прогрессирующий экзофтальм. Глаз может быть не только выпячен, но и отклонен в ту или иную сторону. Обычно в большей или меньшей степени нарушается подвижность глазного яблока в направлении локализации опухоли. С

появлением экзофтальма наблюдается снижение остроты зрения, диплопия,

сужение поля зрения или центральная скотома. На глазном дне обнаруживаются застойный диск, атрофия зрительного нерва, складчатость сетчатки.

Весьма характерный симптом опухоли глазницы – уменьшение степени или полное отсутствие репозиции глаза при надавливании на глазное яблоко

(в норме смещаемость глазного яблока в глазницу составляет 6 мм).

Важным и наиболее распространенным методом исследования является рентгенографический. На рентгенограмме удается отметить, хотя и не всегда, затемнение пораженной глазницы, истончение или разрушение одной или нескольких ее стенок, увеличение размеров. При расположении новообразования в области вершины глазницы может наблюдаться расширение канала зрительного нерва (при прорастании через него опухоли).

В настоящее время, помимо обычной рентгенографии глазницы,

разработано и применяется большое количество других рентгенологических методик: рентгенография с прямым увеличением изображения,

стереорентгенография, ксерография, орбитография, ангиография,

компьютерная томография. Указанные методики значительно расширяют возможности диагностики опухолевого процесса в глазнице, в том числе в ранних его стадиях.

В последнее время для диагностики опухолей орбиты с успехом используют В-метод эхографии, который в отличие от А-метода – одномерной эхографии – является двухмерным акустическим исследованием.

Диагностический зонд непрерывно перемещается (сканирует) относительно глаза и глазницы, обеспечивая их двухмерное изображение. Точность диагностики возрастает при одновременном сканировании обеих глазниц. В

литературе появились также сообщения о попытках применить С-

ультразвуковой метод исследования – трехмерную эхографию.

Чрезвычайно важным вопросом, встающим перед врачом при подозрении на опухоль глазницы, является вопрос о злокачественности или доброкачественности патологического процесса.

Для определения характера новообразования еще до операции применяют радионуклидное исследование. Методика основана на

способности злокачественных опухолей поглощать радиоизотопы в большем количестве по сравнению с доброкачественными новообразованиями.

В последнее время для диагностики труднодоступных опухолей глазницы на фоне введения радиоактивных веществ стали использовать методы сканирования и сцинтифотографии, которые позволяют регистрировать накопление в новообразовании гамма-излучающих радионуклидов в виде двухмерного изображения.

Доброкачественные новообразования глазницы преобладают среди других опухолей (около 80%). Тем не менее, будучи доброкачественными,

они могут приводить к потере зрения, а иногда (при прорастании в череп) и

более тяжелым последствиям.

Гемангиома – наиболее часто встречающаяся опухоль глазницы. Она может быть капиллярной, ветвистой и кавернозной. Последняя всегда окружена капсулой. Кавернозные гемангиомы составляют примерно ¾ сосудистых опухолей орбиты.

Гемангиома – врожденная опухоль. Она растет на протяжении 5-10

лет и дольше, хотя рост может быть неравномерным: то медленным, то быстрым. Гемангиома наблюдается обычно у лиц в возрасте 30-35 лет,

причем у женщин вдвое чаще, чем у мужчин. Располагается обычно ретробульбарно, в большинстве случаев в мышечной воронке.

Для сосудистых опухолей характерны повторные подконъюнктивальные кровоизлияния, о которых всегда следует расспрашивать больных в случае подозрения на сосудистую опухоль. При расположении новообразования в переднем отделе глазницы оно просвечивает через конъюнктиву или ткани век в виде припухлости фиолетового цвета, мягкой или эластичной консистенции.

Кисты глазницы – опухолевидные образования различной величины,

характеризующиеся наличием капсулы и заключенного в ней кашицеобразного или слизистого содержимого. По происхождению и

структуре они неодинаковы. В клинической практике чаще встречаются дермоидные кисты придаточных пазух (mucocele).

Дермоидные кисты локализуются главным образом у края глазницы,

однако могут быть и ретробульбарными. Они возникают как порок развития в результате отщепления отдельных участков эктодермы. Структура стенок дермоидных кист соответствует структуре кожи. Они содержат волосяные фолликулы, сосуды и т.д. Кисты могут быть одно- и многокамерными,

диаметр их достигает 8-10 см, консистенция мягкоэластичная. Рост кисты вначале медленный, но в дальнейшем, например, после травмы или в пубертатном периоде, ускоряется.

Мукоцеле возникает чаще в лобной, реже в решетчатой и верхнечелюстной пазухах. В основе процесса лежит скопление невоспалительного секрета в них. Заболевание прогрессирует медленно.

Клинически мукоцеле – мягкая, эластическая, подкожная опухоль,

порой флюктуирующая. Большое диагностическое значение имеет наличие дефекта в стенке глазницы и ее сообщение с одной из пазух, устанавливаемое при рентгенографии или пальпации. Дефект образуется вследствие атрофии костной стенки под влиянием давления кисты.

Изменения в виде экзофтальма, смещения глазного яблока и других явлений при кистах обусловлены их положением в глазнице, величиной,

временем и темпами развития.

Остеома – опухоль из зрелой костной ткани, по внешнему виду мало отличающаяся от нормальной кости. Возникает обычно в придаточных полостях, чаще всего в лобной, и отсюда, разрушая кость, прорастает в глазницу. Опухоль связана со стенкой пазухи ножкой, болезненная, очень плотная, растет медленно, может сочетаться с мукоцеле. Степень выпячивания глаза варьирует. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием, позволяющим установить величину, форму и отношение опухоли к окружающим тканям.