Короев - Лекции по офтальмологии
.pdfэндокринным расстройствам, авитаминозу, гипофункции мозгового придатка, полигландулярным расстройствам или токсическим влияниям.
Высказывается гипотеза, что пигментная дистрофия является результатом расстройства системы обновления фоторецепторов сетчатки под влиянием избыточного света, который высвечивает родопсин. В связи с этим больным с пигментной дистрофией рекомендуется ограничить попадание света в глаза. Прогноз неблагоприятный. Систематическое лечение способно лишь замедлить патологический процесс. Пигментная дегенерация сетчатки наблюдается при синдроме Лоуренс-Муна-Барде-Бидля, для которого также характерны тугоухость, эндокринные расстройства (ожирение, карликовый рост, задержка умственного развития).
Из множества предложенных методов лечения наиболее патогенетически оправданы те из них, которые направлены на расширение сосудов, улучшение трофики сетчатки и хориоидеи (нитроглицерин,
ацетилхолин, никотиновая кислота). С целью повышения энергетических ресурсов назначают АТФ, кислород, ЭНКАД, дезоксирибонуклеазу, тауфон.
Радиотерапия на область шеи, тканевая терапия у ряда больных приводят к улучшению и стабилизации зрительных функций. Хороший эффект дает ультразвуковая терапия. Из антикоагулянтов нашел применение гепарин.
Полезны витамины С, В2, Е, РР, гормональные препараты гипофиза,
овариальные, тестикулярные и тиреоидные препараты. Благоприятное действие оказывают метаболические стероиды: ретаболил, нераболил. В
последнее время при некоторых формах дегенерации сетчатки начали применять лазер- и фотокоагуляцию. Производят операции (пересадка части мышечных волокон наружных мышц в супрахориоидальное пространство),
направленные на улучшение питания – реваскуляризацию сетчатки.
Генетически обусловленные дистрофические изменения сетчатки и сосудистой оболочки, возникающие в детском и юношеском возрасте,
нередко носят семейно-наследственный характер и передаются по рецессивному или доминантному типу. Как правило, поражаются оба глаза.
Заболевание характеризуется медленным незаметным началом, наличием светобоязни при спокойных глазах, медленным снижением остроты зрения,
появлением центральной или парацентральной скотомы, нарушением цветоощущения и характерной офтальмологической картиной. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.
Желточная дистрофия Беста. Заболевание встречается в детском и юношеском возрасте. Клиническая картина характеризуется нерезким снижением остроты зрения. Офтальмоскопически определяется кистообразный очаг желтого цвета, правильной округлой формы, с четкими границами, размером от 0,5 до 2-3 диаметров диска зрительного нерва. Этот очаг располагается в макулярной области и по внешнему виду весьма напоминает желток сырого яйца. В очаге обнаруживают экссудат,
приобретающий горизонтальный уровень. Течение заболевания делится на три стадии: 1) желточной кисты; 2) экссудативно-геморрагическую, которая характеризуется разрывом кисты и появлением кровоизлияний в сетчатку и сосудистую оболочку, наличием отека сетчатки; 3) рубцово-атрофическую.
На месте кисты формируется атрофический очаг. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.
Дистрофия Штаргардта возникает в дошкольном возрасте. Чаще оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется в возрасте 8-14
лет и постепенно приводит к значительному снижению остроты зрения.
Дистрофия имеет медленно прогрессирующее течение. В начальной стадии заболевания в макулярной области определяется крапчатый отек овальной или округлой формы, имеющий буроватую окраску. Отмечается рефлектирование сетчатки за пределами зоны дистрофического поражения.
Во второй стадии развития поражение выходит за пределы макулярной зоны,
нарастает деструкция пигментного эпителия, уплотняется базальная пластинка, что характеризуется появлением «золотистых» рефлексов. В
третьей стадии значительно усиливается депигментация очага, появляются изменения в сосудистой оболочке, что приводит к формированию
атрофического фокуса. Лечение больных с дегенерацией Штаргардта состоит в применении препаратов – производных оксирибонуклеиновой кислоты:
ЭНКАД, дронуклеотид, нуклеинат натрия, рибофлавин-мононуклеотид.
Выраженный эффект дает применение тауфона в виде субконъюнктивальных инъекций.
Желточно-пятнистая дистрофия Франческетти характеризуется наличием очень своеобразных желтоватых очажков, локализующихся в наружных слоях сетчатки. Величина их варьирует от точечных до полутора диаметров вены, форма разнообразная. Иногда желточно-пятнистые очажки сливаются или наслаиваются друг на друга. Располагаются они в макулярной области, но могут быть рассыпаны и по всему заднему полюсу глаза.
Заболевание может протекать стационарно, но чаще прогрессирует. Следует различать три стадии желточно-пятнистой дистрофии: 1) начальную,
неосложненную, характеризующуюся наличием только желто-пятнистых очажков; 2) развитую, или осложненную: в макулярной зоне, помимо желто-
пятнистых очажков, появляются диспигментация, уплотнение базальной пластинки, т.е. изменения, аналогичные таковым при дистрофии Штаргардта; 3) далеко зашедшую, в которой, как правило, отмечается диффузное распространение процесса по всему глазному дну.
Старческие дистрофии сетчатки. В пожилом возрасте нейронные элементы сетчатки претерпевают мало изменений, хотя атрофия небольшой степени, видимо, поражает все невральные структуры. Наиболее выраженным признаком является атеросклероз ретинальных сосудов.
Сетчатка с возрастом становится офтальмоскопически менее прозрачной, а
фон ее более темным. Исчезают юношеский блеск, макулярный и фовеальный рефлексы. Возрастные изменения сетчатки наблюдаются особенно в двух зонах, где циркуляция наиболее уязвима, - на периферии сетчатки и в пятне, поэтому дистрофии сетчатки принято делить на центральные и периферические. В течении склеротической макулярной дистрофии различают три фазы: 1) сухую; 2) экссудативно-геморрагическую;
3)рубцово-атрофическую, или псевдотуморозную (дистрофия Кунта-
Юниуса). Процесс преимущественно двусторонний. В начальной стадии появляется мелкоочаговая диспигментация, на фоне которой возникают желтовато-розовые очажки, вокруг которых видна неравномерная ячеистая пигментация. Иногда просвечивают склерозированные хориоидальные сосуды. В этой стадии возможно формирование кисты. Для экссудативно-
геморрагической фазы характерен отек сетчатки. Сетчатка утолщается и приобретает сероватый оттенок. Отложения экссудата смазывают ход мелких парамакулярных сосудов, появляются штриховидные и точечные геморрагии. Очаги становятся крупнее. Позднее начинают наблюдать процессы пролиферации, формируется серого цвета, дисковидной формы образование, резко проминирующее в стекловидное тело, окаймленное геморрагиями. На поверхности диска видны пигментные отложения.
Дисковидная дистрофия очень напоминает новообразование. Старческие дистрофии относятся к абиотрофическим проявлениям. Крайняя периферия сетчатки по мере старения теряет прозрачность. Возникает кистовидное перерождение. При патологических состояниях кистозное перерождение проявляется ярче и, в конце концов, может наблюдаться даже в центральных зонах. Разрушение межкистных стенок и расщепление сетчатки на две пластинки по наружному плексиформному слою называется
ретиношизисом. Изменения в сетчатке носят характер серовато-белого пузыревидного возвышения, артерии и вены беловатые, облитерированные.
Процесс начинается на периферии в нижнем квадранте височной стороны,
часто симметричен в обоих глазах и распространяется по направлению к заднему полюсу. Кистоподобное образование имеет четкие границы, гладкую поверхность, сохраняет прозрачность, вследствие чего офтальмоскопически трудно различимо. В ранней стадии ретиношизиса клинические симптомы полностью отсутствуют, только в запущенной стадии может наблюдаться снижение зрения. Прогноз при периферическом ретиношизисе довольно благоприятный до тех пор, пока он остается стабильным и прогрессирует
медленно. При прогрессировании заболевания возникает опасность поражения центральной зоны (макулярная дистрофия). Если расслоение имеет тенденцию к увеличению, рекомендуется лазерили фотокоагуляция по заднему краю расщепления.
Для очаговой диффузной хориоретинальной дистрофии, характерно вовлечение в процесс не только сетчатки, но и сосудистой оболочки.
Очаговая дистрофия имеет вид довольно крупных очагов бело-серого цвета с четкой границей и причудливым отложением пигмента. Диффузная хориоретинальная дистрофия по форме напоминает след дождевого червя.
Морфологически наблюдается поражение наружных слоев сетчатки. Склероз поражает, прежде всего, капилляры.
Для решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации типично нарушение в мозговом слое сетчатки. Не исключено, что патологические изменения стекловидного тела играют не последнюю роль в патогенезе этих видов периферической дистрофии сетчатки. Для решетчатой дистрофии характерны очаговые истончения сетчатки с наличием штриховидных белых линий, формирующих причудливую решетку. В этой области нередки разрывы сетчатки. Ретинальная экскавация – это локальное истончение сетчатки. Соответственно очагу сетчатка кажется ярко-красной, очаг дистрофии напоминает разрыв, но никогда не бывает виден клапан,
сохраняется непрерывный ход сосудов. Это скорее предразрыв, который в дальнейшем может привести к разрыву сетчатки и ее отслойке. Если для очаговой и диффузной хориоретинальной дистрофии характерно отложение пигмента, то решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации пигментные скопления несвойственны. Как правило, периферические дистрофии наблюдаются на обоих глазах, но степень их проявления бывает различной.
Развиваются они годами без значительного ухудшения зрительных функций.
У пожилых людей возможен гиалиноз базальной пластинки. Она становится желтоватой, менее эластичной, легко отслаивается, в ней появляются своеобразные выросты, которые имеют вид беловатых очажков
различной величины (друзы сетчатки). Острота зрения при друзах обычно не страдает.
Лечение старческой дегенерации малоэффективно. Обычно применяют антисклеротические препараты, кокарбоксилазу, АТФ, витамины А, В1, В2,
В6, антикоагулянты, кортикостероиды, ангиопротекторы. В последние годы появились сообщения о весьма обнадеживающих результатах лазеркоагуляции, которая особенно показана при экссудативной и экссудативно-геморрагической формах макулодистрофии. Этот вид лечения позволяет добиться значительного улучшения зрительных функций и длительной стабилизации их на достигнутом уровне. Перспективным является также использование методов лазеркоагуляции так называемых сухих форм макулодистрофий. Менее эффективны лазерные вмешательства,
как, впрочем, и другие методы лечения при псевдотуморозных формах центральной дистрофии, когда в макулярной области на месте фиброваскулярной мембраны уже сформировался плотный рубец.
Отслойка сетчатки. На всем протяжении сетчатка рыхло соединена с сосудистой оболочкой и прочно удерживается лишь в зоне зрительного нерва и у зубчатой линии. Нет другой ткани глаза, кроме сетчатки, которая была бы поставлена природой в столь неблагоприятные условия. Находясь между сосудистой оболочкой и стекловидным телом, она нередко вовлекается в патологический процесс то под влиянием изменений в стекловидном теле, то при воздействии изменений в сосудистой оболочке. Отслойка может возникнуть при травмах и высокой близорукости. Все эти изменения могут быть причиной тех порой мельчайших разрывов, которые лежат в основе отслойки сетчатки. Наиболее часто разрывы сетчатки появляются в верхненаружном квадранте глазного яблока соответственно месту прикрепления верхней косой мышцы. По форме разрывы чаще бывают клапанные, полулунные, подковообразные. Через разрыв под сетчатку из стекловидного тела проникает жидкость, которая отслаивает сетчатку в виде пузыря различной величины и формы. Больные обычно жалуются на
снижение остроты зрения, выпадение поля зрения. При исследовании поля зрения отмечают дефекты, соответствующие месту расположения отслоенной сетчатки. Диагностику отслойки осуществляют путем тщательного офтальмоскопического исследования. Большую ценность для диагностики отслойки сетчатки представляет ультразвук. В проходящем свете на фоне красного рефлекса видна вуалеподобная пленка серого цвета,
которая при движении глазного яблока колышется подобно парусу на ветру.
Сосуды сетчатки становятся извитыми, приобретают темно-лиловый цвет,
как бы перегибаются через неравномерно отслоенную зону сетчатки.
Подвижность сетчатки с увеличением длительности заболевания исчезает.
Отслоенная сетчатка постепенно утолщается, становится ригидной, плохо расправляется и приобретает вид белых или сероватых тяжей и звездообразных складок. Нередко она сморщивается и как бы усыхает,
происходит ее укорочение. В диагностике отслойки сетчатки и ее лечении за последнее время достигнуты большие успехи.
Для лечения отслойки сетчатки разработано множество хирургических приемов. Применяются методы диатермокоагуляции и криопексии, блокада разрывов сетчатки методом вдавления силиконовой губкой. Операция особенно показана при свежих отслойках. На месте найденного разрыва,
который проецируется на склеру, производят несквозную диатермокоагуляцию склеры или криопексию без выпускания субретинальной жидкости. Сетчатка прилегает к своему месту и на месте диатермокоагуляции образуется вначале асептическое воспаление, а позднее рубец, захватывающий зону коагуляции – склеру, сосудистую оболочку,
сетчатку. В последние годы помимо классических хирургических методик – укорочения склеры, ее пломбирования и циркулярного вдавления, стали применять так называемое экстрасклеральное баллонирование, фиксацию сетчатки с помощью введения в стекловидное тело газа и тяжелых перфтористых соединений, а также фиксацию с помощью эндолазера и так называемых ретинальных гвоздей. Прогноз зависит от длительности
существования отслойки сетчатки, величины и количества выявленных разрывов сетчатки и степени прилегания отслоенной сетчатки при постельном режиме.
К врожденным изменениям сетчатки относятся миелиновые волокна,
которые при офтальмоскопии имеют вид блестящих языков пламени,
расположенных около диска зрительного нерва. Зрительные функции при наличии миелиновых волокон не страдают.
Описаны аномалии области пятна в виде гипоплазии, аплазии,
полного отсутствия (колобома) и кист. Эта врожденная патология может встречаться как локальное проявление, но может сопутствовать микрофтальму, аниридии, альбинизму. Патология макулярной зоны сопровождается, как правило, снижением зрения.
Из других аномалий развития сетчатки следует назвать ретинальные складки внутренних слоев.
Патологические процессы в зрительном нерве многочисленны и чрезвычайно разнообразны. Они могут быть врожденными и приобретенными, носить воспалительный, дегенеративный, аллергический характер. Встречаются также опухоли зрительного нерва и аномалии развития. Структурные особенности зрительного нерва несут в себе некоторые предпосылки для возникновения патологических изменений в нем. Зрительный нерв является своеобразным продолжением вещества мозга и его оболочек. При повышении внутричерепного давления в его диске развивается застой (отек), а особая восприимчивость зрительного нерва к токсическим веществам (метиловый спирт, никотин, хинин)
благоприятствует вредному воздействию их на его волокна. На диск зрительного нерва определенное влияние оказывают и гидродинамические сдвиги в глазу в сторону, как понижения, так и повышения внутриглазного давления.
Воспалительный процесс в зрительном нерве по протяженности может локализоваться на различных уровнях. Если воспаление захватывает
внутриглазную часть зрительного нерва, принято говорить о невритах.
Воспаление зрительного нерва за пределами глазного яблока носит название
ретробульбарного неврита. Такое деление отчасти обусловлено наличием или отсутствием изменений со стороны диска зрительного нерва.
Офтальмоскопическая картина неврита характеризуется гиперемией диска зрительного нерва, стушеванностью его границ, умеренным расширением артерий и извитостью вен. При выраженном воспалительном процессе диск пропитывается экссудатом, ткань его становится набухшей и несколько проминирует, сосудистая воронка заполнена экссудатом. На высоте воспалительного процесса гиперемия и стушеванность границ могут настолько усиливаться, что зрительный нерв сливается с фоном глазного дна.
На самом диске и в перипапиллярной зоне могут появляться плазморрагии и кровоизлияния. Отмечаются значительное снижение зрения в пораженном глазу, сужение поля зрения, а при поражении папиломакулярного пучка – центральные скотомы. Нарушается цветоощущение. Течение невритов характеризуется различной степенью тяжести. Легкие формы под влиянием лечения быстро разрешаются: диск приобретает нормальный вид, зрительные функции восстанавливаются. При тяжелом течении процесс заканчивается вторичной (частичной или полной) атрофией зрительного нерва, что сопровождается стойким резким снижением остроты зрения и сужением поля зрения. Для уточнения этиологии неврита необходимо тщательное и разнообразное обследование больных. Принято выделять пять основных групп заболеваний, которые могут вызвать воспаление зрительного нерва: 1)
воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек; 2)
воспалительные заболевания глазного яблока и глазницы; 3) заболевания уха,
горла, носа и зубов; 4) острые и хронические инфекции; 5) общие заболевания токсико-аллергического генеза. При воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек неврит имеет нисходящий, а при заболеваниях глазного яблока – восходящий характер.
Больные невритом зрительного нерва нуждаются в экстренной помощи в условиях стационара. Различают два этапа лечения – незамедлительный (до выяснения этиологии) и этиологический. На первом этапе проводят общую противовоспалительную и десенсибилизирующую (антибиотики, 40%
раствор уротропина внутривенно, реопирин, кортикостероиды ретробульбарно и внутрь, пипольфен, димедрол, витамины С, В1, В6, В12),
дезинтоксикационную (40% раствор глюкозы внутривенно, спиномозговые пункции, гемотрансфузия), дегидратационную (магния сульфат внутримышечно, лазикс, кальция хлорид внутривенно, фонурит, диакарб,
глицерин внутрь) и рефлекторную (адреналин-кокаиновая тампонада среднего носового хода, электрофорез адреналина, пиявки, горчичники на затылочную область) терапию.
При ретробульбарном неврите процесс локализуется на протяжении зрительного нерва за глазным яблоком до хиазмы. В начальном периоде заболевания офтальмоскопические симптомы со стороны диска зрительного нерва отсутствуют и только в позднем периоде, когда развиваются атрофические изменения в волокнах зрительного нерва, обнаруживается побледнение диска, сужение сосудов. Решающую роль в своевременной и правильной диагностике ретробульбарного неврита играет изучение функции глаза. Отмечаются различная степень снижения зрения, сужение периферических границ поля зрения, особенно на красный и зеленый цвета.
Часто обнаруживают центральные скотомы вследствие поражения папиломакулярного пучка. Причиной ретробульбарного неврита могут быть базальный лептоменингит, рассеянный склероз, оптикоэнцефаломиэлит,
общие интоксикации (в том числе алкогольная и табачная), а также вирусные заболевания, болезни придаточных пазух носа, повреждения и т.д. Особо следует остановиться на ретробульбарном неврите, развивающемся при отравлении метиловым спиртом. Однократное употребление даже малых доз метилового спирта может привести к общему отравлению организма
(головная боль, тошнота, коматозное состояние). Метиловый (древесный)