Лімфоми у дітей.

В першу чергу треба пам‘ятати,що:

• лімфатичні вузли (ЛВ) виконують функцію бар‘єра при інфікуванні регіанарних у відношенні до них органів і тканин;

• ЛВ беруть участь у реакціях гуморального та клітинного імунітету тобто вони є имунокомпетентними органами.

Периферичні лімфовузли (ПЛВ) є частиною лімфатичної системи і за їх станом можна судити як пронеї так і про активну мезенхіму з якої вони походять.

Загалом нараховується біля 460 ЛВ. Вони збирають лімфу з певних конкретних ділянок і за їх збільшенням можна мати судження стосовно місця первинного ураження .

У нормі ЛВ бувають завбільшки від сочевичного зернятка до горошини, Вони поодинокі, мякої консистенції, рухомі, неболючі. Однак у деяких дітей (наприклад у дітей з аномалією конституції ) вони можуть бути значно більших розмірів і треба пам‘тати , що це не патологія ,а норма.

Існують певні вікові особливості, які дозволяють лікареві зорієнтуватися в ситуації, а саме:

• у грудному віці внаслідок слабкого розвитку ЛВ реактивні зміни з їх сторони (збільшення ЛВ) спостерігаються рідко;

• у віці від 3 до 10 років відбувається розвиток ЛВ , тому збільшення ПЛВ реєструється частіше. Дітей цього вікового періоду часто називають лімфатиками;

• у старшому віці у зв”язку з інволюцією ПЛВ значно рідше спостерігається їх збільшення.

Збільшення ЛВ може бути наслідком локального процесу або генералізованого захворювання , яке охоплює всю лімфатичну систему.

Морфологічна основа збільшення ЛВ також може бути різноманітною: від банального запалення до пухлинного процесу.

Нерідко збільшення ЛВ є побічною ознакою якогось захворювання.

Провідними критеріями визначення вірогідного діагноз у разі збільшення ЛВ є :

• анамнез;

• огляд і пальпація ЛВ;

• обстеження інших органів і систем;

• дані гемограмми;

• результати пункції і біопсії ЛВ;

• результапти пункції кісткового мозку ( при необхідності);

• рентгенологічні, бактеріологічні, вірусологічні, серологічні методи дослідження.

Найбільш яскравим прикладом ураження лімфовузлів є ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛГМ)

ЛГМ або хвороба Годжкіна – це злоякісне пухлинне захворювання лімфатичної системи, яке відносять до групи пухлинних захворювань системи крові – ГЕМОБЛАСТОЗІВ.

Воно характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини з наявністю гігантських клітин Березовського – Штенберга, ураженням лімфатичних вузлів і внутрішніх органів.

ЛГМ може розвинутися у дітей любого віку , найчастіше у віці від 4 ло 6 та від 12 до 14 років. Вважають, що ця закономірність пов”язана з особливостями розвитку лімфатичної системи, гормональною перебудовою , імунологічною реактивністю.

Хлопчики хворіють на ЛГМ частіше ніж дівчатка.

Доведений сімейний характер захворювання, причому відзначається велике значення таких еритроцитарних антигенів як SS та Fy ^{a + b}.Їх вважають генетичними маркерами ЛГМ.

Етіологія і патогенез ЛГМ досі не розшифровані.

Відомо, що розвитку захворювання сприяють такі ж фактори, що й розвитку лейкозів і пухлин взагалі, а саме:

- вірусна інфекція , зокрема герпетичний вірус, вірус Епштейна – Бара;

- деякі хімічні фактори;

- йонізуюча радіація тощо.

Фоном для розвитку ЛГМ є недостатність Т-залежної ланки імунітету, тобто Т-лімфоцитів.

Важливе місце у розвитку ЛГМ належить генетичним факторам. При цитогенетичному дослідженні виявляється атипове роз приділення хромосом : псевдодиплопія, анеуплоїдія, поліплоїдія.

Найбільш визнаною сьогодні є теорія пухлинного генезу ЛГМ. Підставою для цього є :

• прогресуючий перебіг процесу ;

• дисемінація вогнищ з ознаками інфільтративного росту;

• поліморфізм кліти Березовського - Штенберга.

ЛГМ розглядають як захворювання з уніцентричним походженням первинного вогнища з подальшим метастазуванням лімфогенним або гематогенним шляхом.

Патанатомія

Патологічний субстрат захворювання – гранульома, структура якої змінюється залежно від стадії процесу. Розрізняють такі стадії:

• лімфогістіоцитарну,

• нодулярного склерозу,

• змішано-клітинну,

• лімфоїдного виснаження .

Прогресування процесу морфологічно визначається:

• зменшенням кількості лімфоцитів,

• розвитком фіброзу ,

• збільшенням клітин Березовського – Штернберга (Б-Ш)

Клітини Б-Ш вважають патогномонічною ознакою ЛГМ. Це велетенські клітини розмірами від 25-30 мілімікронів до 70-80 мілімікронів.Вони неправильної форми, багатоядерні. Ядра поліморфні, цитоплазма слабобазофільна. На думку деяких авторів вони походять з лімфоїдних попередників або з Т-лімфоцитів. Інші наполягають на гістіоцитарно-макрофагальному походженні цих клітин. Існує також припущення про їх В – клітинне походження.

Лімфогістіоцитарна морфологічна картина відповідає 1-ій стадії ЛГМ, характеризується повільним, багаторічним перебігом, що створює можливості для успішної терапії.

Також повільно перебігає ЛГМ при нодулярному склерозі ( 2 стадія ),оскільки процес довго залишається локалізованим.

Змішано-клітинна морфологічна картина відповідає 3 генералізованій стадії зі швидким прогресуванням процесу.

Але особливо гострим і несприятливим буває перебігЛГМ при лімфоїдному виснаженні.