Гіпогонадизм

Буває первинним (гіпоплазія або аплазія гонад внаслідок патогенного впливу на плід) та вторинним (зниження гонадотропної функції гіпофіза внаслідок його безпосереднього ушкодження – інфекції, травми).

При первинному гіпогонадизмі є гіпоплазія та порушення структури гонад, недорозвиток зовнішніх геніталій, пізня поява, слабо виражені, або зовсім відсутні вторинні статеві ознаки. Часто спостерігається істинна гінекомастія.

При вторинному гіпогонадизмі паралельно із ознаками затримки статевого розвитку, описаними вище, є клінічні ознаки ураження інших ендокринних залоз, обмінні порушення, неврологічна симптоматика.

Лікування. Діти із конституційною ЗСР не потребують призначення препаратів статевих гормонів. Лікування повинно бути комплексним, поетапним:

• Повноцінне харчування

• Вітамінотерапія у віковому дозуванні – курсами (віт. Е, А, В1,В6, С)

• Препарати цинку

• При поєднанні із затримкою росту (ЗР) та наявності дефіциту маси тіла – анаболічні препрати (калію оротат, гліцерофосфат кальцію, тощо)

• Лікувальна фізкультура

• Фізіотерапія (точковий масаж біологічно активних точок при ЗР, загальний масаж, циркулярний душ, хвойні, морські ванни, „перлинні” тощо).

Призначення чоловічих та жіночих статевих гормонів обов‘язкове при первинному гіпогонадизмі. Це дозволяє добитися появи вторинних статевих ознак, але репродуктивна функція залоз не відновлюється.

Вторинний гіпогонадизм успішно лікується хоріональним гонадотропіном.

ПередчасниЙ статевиЙ розвиток

Це поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом у дівчинок раніше, ніж у 7 років, у хлопчиків – раніше, ніж 9 років.

Справжній передчасний статевий розвиток: передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з передчасною надмірною секрецією гіпофізом гонадотропних гормонів. Розрізняють церебральну, ідіопатичну та сімейну форми.

Діагностичні критерії у дівчат:

Клінічні: поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше, ніж у 7 років; збільшення молочних залоз, естрогенізація зовнішніх статевих органів; збільшення матки і яєчників; можлива поява менструацій, які можуть мати регулярний характер; андроген-залежні зміни шкіри (aкне, активність сальних і потових залоз). Випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови неповністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення.

Особливості поведінки: ейфорійність, настирливість, рухове та емоційне розгальмування, недостатнє почуття дистанції, агресивність, тощо.

Гормональна діагностика:рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище, але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні; підвищення рівня естрадіолу крові вище вікових значень.

Діагностичні критерії у хлопців:

Клінічні: поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше за 9 років; об‘єм яєчок у хлопчиків до 8 років більше, ніж 8 мл; андроген-залежні зміни шкіри (статеве оволосіння, aкне, активність сальних і потових залоз), огрубіння голосу, випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови не повністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення. Особливості поведінки аналогічні дівчатам.

Гормональна діагностика:пубертатний рівень тестостерону крові; рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище, але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні.

Лікування дівчаток і хлопчиків:

Мета:пригнічення розвитку вторинних статевих ознак та зниження темпів дозрівання кісткової системи для запобігання кінцевого низького росту.

У разі пухлинних новоутворень у ЦНС – лікування спільно із нейрохірургами.

Лише при підтвердженні діагнозу справжнього ПСР призначаються аналоги люліберину (трипторелін) – діферелін, декапептил. Тривалість медикаментозного лікування – до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків). Контроль ефективності лікування – за рівнем ФСГ, ЛГ, естардіолу: на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.