Тема 5: Захворювання щитоподібної залози у дітей.

Набутий:

• тиреоїдити (автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний),

• післяпроцедурний (операції на щитоподібній залозі),

• ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики)

• ендемічний зоб

В. За пребігом:

1. Транзиторний

2. Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність)

3. Маніфестний

Г. За станом компенсації:

1. Компенсований

2. Декомпенсований

Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання), тощо.

Етіологія

Первинний виникає в результаті природженої вади розвитку щитоподібної. Причиною цього можуть бути захворювання матері під час ва­гітності, прийом ліків, які пригнічують органогенез залози (йодиди, літій, кобальт, пропілтіоурацил, парааміносаліцилова кислота) та інші шкідливості антенатального періоду.

Рідше природжений гіпотиреоз в наслідком генетичного дефекту в синтезі тироїдних гормонів (ауторецесивне захворювання).

Первинний набутий, як наслідок хірургічних втручань, запальних, аутоімунних процесів, ураження радіоактивними речовинами.

Вторинний є, як правило, симптомом різних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Патогенез

Дефіцит гормонів веде до порушення всіх видів обміну.

Білкового -зниження синтезу і розпаду веде до утворення недоокислених продуктів.

Вуглеводневого -підвищення толерантності до глюкози, зниження аероб­ного та анаеробного обміну речовин, зниження активності коферменту А, глюкозо-6-фосфодегідрогенази, тобто порушення процесів фосфорилювання,схильність до гіпоглікемії.

Ліпідного -зниження ліполізу, зростання рівня альфа- та бета-ліпопротеідів в крові, та холестерину.

Водно-електролітного -затримка води, хлоридів, натрію в тканинах веде до накопичення мукопротеінів, які мають виражені гідрофільні властивості -розвивається слизовий набряк(мікседема).

Зниження окисних процесів разом із зниженим синтезом білка веде до затримки росту (мікседематозний нанізм)

Найважчі наслідки у розвитку головного мозку :

- зменшення маси і розмірів мозку

- дистрофічні зміни в судинах і безпосередньо клітинах мозку

-сповільнення міелінізації провідних шляхів

Все це веде до розвитку різного ступеня олігофренії.

Серцево-судинна система

• недостатність міокарда (порушення провідності, зниження ско­ротливої здатності, зменшення ударного об'єму)

• морфологічно -дистрофічні та атрофічні зміни міокарда.

Вегетативна нервова система

Пригнічення симпатичного відділу веде до функціональних змін у діяльності внутрішніх органів(брадікардія, зниження моторики шлунко­во-кишкового тракту, зменшення потовиділення).

Критерії діагностики:

1. Клінічні:

У неонатальному періоді:

• Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500 г)

• Тривала жовтяниця

• Бліда, суха шкіра

• Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках

• Набряклість обличчя

• Напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи

• Грубий, низького тембру голос при плачі

• Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності

• Пізно відпадає пупковий канатик, пупкова ранка заживає повільно

• Слабкий смоктальний рефлекс

• Уповільненість рухів, рефлексів

• Пізно відходить меконій

У дітей після 3 місяців:

- Затримка психомоторного розвитку

- Пізно закриваються тім'ячка

• Метеоризм, закрепи,

• Сухість, блідість шкіри

• Ламке, сухе волосся

• Холодні кисті, ступні

• Широке запале перенісся

• Пізнє прорізування і заміна зубів

• М‘язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми

• Затримка росту (тиреогенний нанізм)

У підлітків:

• Зниження інтелекту різного ступеня

• Затримка росту (тиреогенний нанізм)

- Затримка або випередження статевого розвитку

• Сухість, блідість шкіри

• Ламке, сухе волосся

• Набряки обличчя, кінцівок, язика

• Брадикардія

2. Параклінічні дослідження:

   1. Обов‘язкові

• Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ

• Збільшення рівня в крові холестерину, -ліпопротеїдів

• ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли

Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.

• Гормональна діагностика(повинна проводитись високочутливими наборами):

• При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.

• При маніфестнму гіпотиреозі - підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4;

• При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений.

• При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу - проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі - ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному - залишається на попередньому рівні.

1. Додаткові

• Рентген китицей рук: затримка „кісткового” віку, епіфізарний дизгенез

• Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) – вище верхньої межі норми у 2-3 рази.

• Аналіз крові на токсоплазмоз

Діагностика вродженого гіпотиреозу:

1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених - на 7-14 день:

• ТТГ < 20 мОД/л– варіант норми

• При ТТГ > 20 мОД/лпроводять повторне дослідження із того ж зразка крові.

1. Якщо ТТГ > 50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз,

2. якщо ТТГ > 100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування.

При ТТГ 20-50 мОД/л - повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ – дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.

1. При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні препарати.

2. При ТТГ 20-50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається замісна терапія.

При ТТГ 50-100 мОД/л– висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.

1. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.

2. Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.

При ТТГ > 100 мОД/л– терміново повідомляють поліклініку за місцем проживаня дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.

1. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.

2. Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.

2 етап,Дитяча поліклініка.

Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза L-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.

Лікування. Проводиться довічно.

- Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (L-тироксин, трийодтиронін). Призначається відразу повна замісна доза.

• Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози - 1 раз на місяць, надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мОД/л) – 1 раз на 6 міс.