Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей: гемофілія, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії у дітей

Геморагічні діатези – збірне розуміння, яке об'єднує групу різних захворювань, основним проявом яких є підвищена схильність до кровотеч та крововиливів, що зумовлено порушеннями в різних ланках гемостазу (коагуляційній, тромбоцитарній, судинній), широко поширена серед дітей усіх вікових груп.

За даними ВООЗ, у країнах Європи частота гемофілії А становить 1:10 000, гемофілії В – 1 :40 000 новонароджених хлопчиків, інші спадкові коагулопатії сумарно – 5- б : 1 000 000, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – 2-2,5 : 100 000, геморагічний васкуліт – 2,5 :10 000 дітей.

Зростання цієї патології протягом останніх 10- 15 років у дітей груд­ного і раннього віку, в основному за рахунок ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури і геморагічного васкуліту, пов'язують зі збільшенням алергізації дитячого населення та екологічним неблагополуччям.

Зміст теми

ОСНОВНІ ФАКТОРИ КОАГУЛЯЦІЇ

Номер	Назва фактору	Характеристика
I	Фібриноген	утворюється в печінці
II	Протромбін	утворюється в печінці, необхідно вітамін К
III	Тканинний тромбопластин	високомолекулярні ліпопротеїди тканин
IV	Кальцій	-
V	Проакцелерин	утворюється в печінці, необхідно вітамін К
VI	Акцелерин	активний проакцелерин
VII	Проконвертин	утворюється в печінці, необхідно вітамін К
VIII	Антигемофільний	місце синтезу невідоме, фактор Віллебранда синт. в ендотелії судин
IX	Фактор Кристмаса	утворюється в печінці, необхідно вітамін К
X	Фактор Стьюарта-Прауера	утворюється в печінці, необхідно вітамін К
XI	Плазмений попередник тромбопластину	місце синтезу невідоме
XII	Фактор Хагемана	місце синтезу невідоме
XIII	Фібрин-стабілізуючий фактор	місце синтезу невідоме

Розрізняють внутрішній та зовнішній шляхи коагуляційного гемостазу. Внутрішній виникає внаслідок ушкодження ендотелію судин і реалізується через фактор Хагемана, зовнішній призводить до утворення тромбів без ушкодження ендотелію і реалізується через проконвертин (фактор VII).

Існує три основних антикоагуляційних фактора: антитромбін ІІІ, протеїн С і S. Антитромбін ІІІ пригнічує активні фактори згортання крові, які містять у активному центрі залишки серину (ІХа, Ха, ХІа, ХІІа). Протеїн С і S пригнічують фактори V і VIII.

Фібринолітична система складається з плазміногену, його активаторів і інгібіторів. До активаторів плазміногену відносять сечовий та тканинний активатори. Активатор плазміногену, у свою чергу, може пригнічуватись специфічним інгібітором та 2- антиплазміном.

Система гемостазу – функціональна система організму, яка забезпечує з одного боку зупинку та запобігання кровотечі при порушенні цілісності судинної стінки, з ін­шого – збереження рідкого стану циркулюючої та депонованої крові. Одним із важли­вих завдань системи гемостазу є тромбування в місці пошкодження судини і запобігання тромбоутворенню в системному кровотоці. Гемостаз здійснюється за рахунок одночас­ної активації і тісної взаємодії 3 ланок: судинної, тромбоцитарної (близько 15 факто­рів), коагуляційної (плазмова – близько 13 факторів), кожна з яких синтезує і виділяє речовини, які сприяють утворенню згустка (коагулянти-прокоагулянти), і, одночасно, запобігають цьому, запобігаючи цьому процесові (антизгортальні та фібринолітичні фа­ктори).

Так, стінка судин, перш за все, підтримує рідкий стан крові за рахунок здатності синтезувати та виділяти потужний інгібітор агрегації тромбоцитів – простациклін, ан­тикоагулянт – антитромбін III. Одночасно, ендотелій синтезує речовини, які виконують гемостатичну функцію. Всі ці властивості визначаються кількістю та якістю тромбоци­тів, оскільки тромбоцити виконують ангіотрофічну функцію – здатність підтримувати нормальну структуру і функцію судин, їх стійкість до ушкоджуючих факторів. Тром­боцити мають здатність виділяти вазоактивні речовини: адреналін, норадреналін, серо­тонін, які підтримують спазм пошкодженої судини. Тромбоцитам належить адгезивно-агрегаційна функція: здатність прилипати до пошкодженої стінки судини та склеюватися між собою, утворюючи тромбоцитарну пробку (тромб). Крім того, тромбоцити беруть участь в згортанні крові, шляхом транспортування до місця пошкодження власних та ад­сорбованих факторів гемостазу (фактор Віллебранда, який накопичується на тромбоци­тах і виділяється в необхідний момент).

Залежно від розмірів пошкодження судини існує 2 механізми гемостазу: судинно-тромбоцитарний (первинний) і коагуляційний (вторинний).

Судинно-тромбоцитарний гемостаз забезпечується судинною стінкою та тромбо­цитами і здійснюється безпосередньо після травми дрібних судин: спочатку виникає спазм судин, через 3-10 с починає формуватися гемостатичний тромбоцитарний тромб (в місці пошкодження судини починається адгезія та агрегація тромбоцитів, виділення ендотеліальними клітинами судин біологічно активних речовин (БАР) – серотонін, тромбоксан, адреналін, АДФ). Тромбоцитарний тромб зупиняє кровотечу лише в мікросудинах з низьким тиском. В судинах більшого калібру з високим тиском тромбоцитарний тромб неспроможний забезпечити надійний гемостаз, оскільки як після розширення су­дини тромбоцитарний тромб легко змивається течією крові, а тому в таких випадках включається коагуляційний (вторинний) гемостаз.

Показники гемостазу у здорових дітей

І. Первинний гемостаз:

1. Кількість тромбоцитів – 150-450х10/л;

2. Тривалість кровотечі по Дюке – 1-3 хв;

3. Адгезія тромбоцитів – 30-40%;

4. Агрегація тромбоцитів – 60-40%;

5. Резистентність капілярів (кількість петехій при манжетковій пробі) – до 5.