32. Спазмофилия. Предрасполагающие факторы. Причины. Патогенез. Клиника. Варианты течения

С. – заболевание, характеризующиеся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и кислотно-основного состояния, ведущим к повышению механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости. Болеют дети до 2 лет с симптомами выраженного рахита. Причина – снижение ионизированного Са в сыворотке. Этому способствует гиперфосфатемия и алкалоз. Различают латентную и явную формы. Латентная форма может быть длительной, переходит в явную под воздействием интеркуррентных заболеваний. Наиболее тяжелое проявление явной формы – эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания). В легких случаях бледность, оцепенение, подергивание мышц лица. После приступа дети засыпают. У детей 1 года часто ларингоспазм и приступы общих судорог, старше года – карпопедальный спазм. Критерии тяжести – наличие судорожных синдромов, ларингоспазма, бронхоспазма.

С. – заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тоникоклоническим судорогам в связи нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости (на фоне выраженного рахита). Этиология: снижение уровня ионизированного Са, в результате чего возникает гиперфосфатемия и алкалоз. Диагностические симптомы: с. Хвостека – сокращение мимической мускулатуры при поколачивании щеки м/у скуловой дугой и углом рта; с. Труссо – судорожное сокращение кисти в виде руки акушера при сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча. С. Люста – быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости; феномен Маслова – остановка дыхания на вдохе при легком уколе кожи. При явной форме: карпопедальный спазм (тоническое сокращение мышц кисти и стопы), ларингоспазм (цианоз, шумный вдох àпетушиный крик), эклампсия – общий приступ тоникоклонических судорог с потерей сознания, длительность до 20 мин. + симптомы рахита. Дополнительные признаки: повышенная нервная возбудимость, снижение ионизированного Са < 0,9 ммоль/л, увеличениеQ-T>0,2 с.

ЛЕЧЕНИЕ: диагностический этап – ограничить молоко, перевести ребенка на вскармливание грудным молоком, 5-10% р-р СаCl₂по 1 ч. л. 3 р/день, 5% р-р хлорида аммония, ч/з 3 дня после Са – прием вит Д₂в лечебной дозе, при ларингоспазме – доступ воздуха, раздражать корень языка, при судорогах – магнезия 25% 0,25 мг/кг, седуксен, ГОМК. Профилактика: профилактика рахита, естественное вскармливание, беременным из групп риска – др. «Ревит», «Гендевит» по 1 драже/день, детям с 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд, при врожд. рахите вит Д по 2-4 тыс. МЕ/сут в теч 2 мес.

Спазмофилия −заболевание детей преим. раннего возраста, хар. Скл. к тоническим и тонико-клоническим судорогам, проявлениям повы­шенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня иони­зированного кальция в экстрацелл. жидкости, как правило, на фоне алкалоза.

Низкий уровень . (25-ОН-Дз) в крови детей со спазмофилией. Вес­ной на фоне образования небольших количеств вит. Dпод влиянием солн. лучей отложение кальция в кости повышается, всасыва­ние его в киш. невелико. Алкалозы, вызванные спонт. или ятр. гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при кор­р. ацидоза, провоцируют.

Выделяют скрытую (латентную) и явную. От 6 до 18 мес.

Хвостека (при поколач перед ухом, в обл лиц нерва - сокр муск. в области рта, носа, нижнего, верхнего века); Эрба (гальв. возб. нервов — сокр мышц при силе тока ниже 5 Ма); феномен Труссо (сдавл. плеча жгутом судор. Свед. в виде ру­ки акушера); с. Маслова (при легком уколе кожи ост дыхания на высоте вдоха; Peroneus-феномен (быстрое отв стопы при ударе ниже головки м берцовой кости. Ларингоспазм — проявл звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и ост дыхания на неск секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появл цианоз, потеря сознания, клонические судороги. заканч глубоким звучным вдохом, возм смерть в рез внезапной остановки сердца. Возм остановка ды­хания не на вдохе, а на выдохе Карпопед спазм — спазм дист мышц кисти и стопы,orbicularisorisгубы принимают положение «рыбьего рта».

Эклампсии — клон судороги, с потерей сознания.

Наличие клин, биохим и рентг данных, свид о рахите, и симпт повышенной нервно-мышечной возбудимо­сти. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позво­ляет считать его бесспорным. Гипокальциемия (увеличение комплекса QT более 0,2 с).