Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (гбн)

8. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: определение, этиология, патогенез. Варианты клинического течения

ГБН− врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное иммунологической несовместимостью крови плода и матери поEr-антигенам.

Этиология ГБН. Причина – несовместимость поRh, АВО.

Факторы риска:

Rh“-“ мать иRh“+” плод,

последующая беременность и роды резус + плодом,

аборты,

гемотрансфузии,

трансплантации,

ГБН у предыдущих детей,

мать с Iгруппой, а ребенокIIилиIII.

Патогенез ГБН

6 антигенов Rh:C(Rh),c(hr),D(Rh₀),d(hr₀),E(Rh*),e(hr*). Д-антиген определяет принадлежность кRhи обладает выраженной изоантигенной активностью, к нему нет естественных антител. А-ген кодируется 6 генами (по 3 на хромосоме). В гомозиготном состоянии (Dd), полного доминирования нет. Плацента не пропускает а-гены. Нарушение при гестозах, эндокринной патологии и др.

Несовместимость по АВО – чаще у матерей с Iгруппой, а у ребенкаIIилиIII, причем титр анти А- антител выше. (А-ген А доминирует над О и В, В доминирует над О).

Этот конфликт легче, чем Rh-несовместимость.

При неблагоприятных условиях во время беременности, родов Эр плода с Д или А-В а-генами проникают ч/з плаценту в кровоток матери сенсибилизация с образованием а-телч/з плаценту к плоду идет переход антител противErплода и ребенка иммунное повреждение Эр. плода и лизис эритроцитов.

Различают 2 типа групповых антител:

1) естественные (в процессе формирования организма),

2) иммунные агглютинины − результат скрытой сенсибилизации (вакцинация, инфекционные заболевания).

При первичной сенсибилизации по резус-фактору образуются антитела IgM, при повторном поступлении –IgG.IgM– естественные антирезус а-тела, они являются полными, бивалентными, высокомолекулярными, способны преципитировать, не проникают ч/з плаценту.IgG– гипериммунные, гемолизины, неполные, одновалентные, низкомолекулярные, свободно проникают ч/з плаценту, не активируют комплемент.

ГБН относится ко 2 типу иммунологических реакций.

Выделяют 3 фазы аллергических реакций:

1) иммунологическая (Аг+Ат на поверхности Эр) – либо гемолиз, либо блокада Эр.

2) Патохимическая – связана с удалением ИК за счет компонентов С₃-С₅- комплемента и Т-киллеровповреждение базальной мембраны.

3) Патофизиологическая – прямое действие на мембрану и её разрушение.

Классификация ГБН:

по этиологии:

Rh,

ABO;

по клинике:

внутриутробная гибель с мацерацией,

отечная форма,

желтушная форма,

анемическая;

по тяжести:

легкая,

ср,

тяжелая;

осложнения:

ДВС,

кардиопатия,

биллирубиновая энцефалопатия,

гипогликемия,

синдром сгущения желчи.

По ВОЗ:

1. Водянка плода, обусловленная иммунизацией.

2. ГБ плода и новорожденного вследствие изоиммунизации.

3. Ядерная желтуха.

9. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: основные звенья патогенеза отечной и желтушной форм болезни. Клинические проявления

Отёчная форма (водянка): Резкая бледность и общий отек со значительно увеличенным в объеме животом, гепатоспленомегалия, расширение границ относительной сердечной тупости. Проявления дыхательных расстройств в результате гипоплазии легкого, которое было поджато печенью или вследствие развития БГМ. Геморрагические расстройства. Асцит. Развитие острой почечной недостаточности.

Желтушная форма. У большинства детей желтуха проявляется в первые часы и сутки жизни. Чем раньше она появляется, тем тяжелее она протекает. При АВО-конфликте желтуха проявляется на 2-3 день жизни и дажепозже. Это обусловлено незрелостью рецепторов на эритроцитах к антителам-агглютининам ОС и [3 и протекает более легко, чем приRh-конфликте. Отмечается увеличение печени и селезенки при резус-несовместимости иотсутствие данного синдрома при групповом конфликте. По мере повышения уровня НБ в кровяном русле, дети становятся вялыми, адинамичными, снижаются физиологические рефлексы.

При массивном проникновении антител к плоду в антенатальном периоде, у новорожденных, кроме желтушной формы, ГБН может проявлятьсяанемической формой.