6. Классификация желтух у новорожденных. Клинико-лабораторные критерии диагностики желтух

Классификация желтух новорождённых

1. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую и патолоические.

2. По генезу - на наследственные и приобретенные.

3. В настоящее время среди клиницистов наиболее распространена клинико-лабораторная классификация, по которой выделяют две основные группы:

А) Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина

Б) Гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина

4. Наиболее значимой для дифференциальной диагностики нам представляется классификация с учетом патогенетических механизмов:

А) ИЗЛИШНЯЯ ПРОДУКЦИЯ:1.ГБН 2.Наследственная гемолитическая анемия: а)мембранные дефекты (анемия Минковского - Шоффара, эллиптоцитоз б)гемоглобинопатии (дефекты структуры (серповидно-клеточная болезнь), дефекты синтеза Нв (талассемия и гема (вр эритропорфирии) в)дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) 4.Полицитемия ( идиопатическая, фето-фетальная, материнско-фетальная трансфузия, позднее пережатие пуповины, ЗВУР) 5.Внесосудистый гемолиз: а)заглатывание материнской крови (тест Апта) б)кровоподтеки, внутреннее кровотечение (напр. Кефалогематома, кровоизлияние в мозг, внутренние органы, обильные петехии) 6.Повышенная энтерогепатическая циркуляция (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус. Генез при этих заболеваниях смешанный: имеет значение также нарушение конъюгации.

В) НЕДОСТАТОЧНАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ ФУНКЦИЯ: 1.Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит: а)сниженная синусоидальная перфузия б)дефицит лигандина в)связывание YиZпротеинов другими анионами 2.Сниженная конъюгация: а)недостаток энзимов (синдром Криглера_Найара) б)ингибирование ферментов (синдром Люцея-Дрисколла) 3.Неадекватный транспорт из гепатоцитов (синдром Дубина - Джонсона, Ротора)

С) БИЛИАРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ 1.Атрезия желчных ходов: а)внутрипеченочных -полная-неполная б)внепеченочных желчных ходов-полная-неполная 2.Синдром «сгущения желчи 3.Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей 4.Муковисцидоз, дефицит альфа-1-антитрипсина (имеет значение также нарушение конъюгации)

Д) КОМБИНИРОВАННЫЕ 1.Гепатиты А, В, С,Д. 2.другие внутриутробные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха и др.) 3.постнатальные инфекции, сопровождающиеся поражением печени (сепсис) 4.нарушения обмена веществ (тирозинемия, гипотиреоидизм, галактоземия)

Е)ЖЕЛТУХИ, СВЯЗАННЫЕ С ГРУДНЫМ ВСКАРМЛИВАНИЕМ 1.Желтуха от кормления грудью

2.желтуха от грудного молока

7. Лечение и профилактика желтух у новорожденных, обусловленных накоплением неконъюгированного билирубина

Принципы лечения желтух

• барбитураты, зиксорин для ускорения созревания фермента глю-куронилтрансферазы (5—10 мг/кг) в течение 5—7 дней;

• активированный уголь или смекта для адсорбции билирубина в кишечнике;

• желчегонные (сернокислая магнезия — 12,5 % раствор по 5—10 мл Г раз в день 3 дня);

• следить за стулом, очистительные клизмы;

• не назначать гормоны, витамин К, антибиотики (аминогликози-ды, тетрациклинового ряда, цефалоспорины, левомицетин), сульфа­ниламиды;

• не давать оранжевые соки;

• правильный уход, вскармливание;

• следить в динамике за уровнем билирубина, данными анализа крови, мочи (1 раз в 7—10 дней);

• при длительной и выраженной гипербилирубинемии — госпита­лизация;

• консультация невропатолога, оториноларинголога, окулиста (в первые 2—3 нед жизни).