10. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: клинические и лабораторные критерии диагностики

Диагностика ГБН

Акушерский анамнез, амниоцентез с исследованием вод на оптическую плотность, биллирубин, глюкозу, белок (все повышено), иммунологический мониторинг (титр IgM– диагностич титр АВО 1:512,Rh– 1:32, 1:128 – при 2 беременности), непрямая реакция Кумбса у матери, УЗИ плода и плаценты (утолщение плаценты, гепатоспленомегалия плода), КТГ (гипоксия плода). Постнатальная диагностика: определение групп риска по ГБН, лабораторная диагностика (уровень биллирубина в пуповинной крови (в норме не>50-60 мкмоль/л), динамика биллирубина по фракциям, почасовой прирост биллирубина – не >5-6/час в норме),ОАК, иммунодиагностика – р-ция Кумбса прямая (оценка наличия иммунных комплексов) – Эр плода + антиглобулиновая сывороткаагглютинация ИК. При АВО положительная ч/з 2-3 дня, приRhсразу. Непрямая р-ция Кумбса: сыворотка новорожденного + известные Эр (барана)на сутки в термостат, отмывание + антиглобулиновая сывороткаагглютинация (положительная на 1-2 сут)

Степень тяжести гемолитической болезни новорожденных определяется уровнем гемоглобина, билирубина и характером отеков.

Показатели	Степени тяжести
	Легкая	Средняя	Тяжелая
Гемоглобин (г/л)	150−145	144−110 (100)	110 (100) и менее
Билирубин (мкмоль/л)	51−85,6	85,7−136,8	Более 136,8
Отеки	Отечныйсиндром	Асцит	Анасарка

11. Особенности патогенеза и клинических проявлений гемолитической болезни новорожденных при групповой несовместимости. Дифференциальный диагноз с резус-конфликтом

12. Принципы лечения гемолитической болезни новорожденных. Профилактика

13. Ядерная желтуха: определение, причины развития, клинические стадии и проявления, лечение, исход, профилактика

Для клиники ядерной желтухи характерна стадийность ее течения:

I стадия - апноэтическая илиасфиксическая: снижение рефлексов, мышечного тонуса, гиподинамия, срыгивание, приступы апноэ, приступы цианоза;

II стадия -спастическаяилиманифестных, клинических проявлений: беспокойство, скованность, гипертонус, голова запрокинута кзади, судороги, эпистотонус, широко раскрытые глазные щели, плавающие глазные яблоки, симптом "заходящего солнца", гипертермический синдром;

III стадия -мнимого благополучия, котораяможет длится до 3-4 недель: исчезает патологическая клиническая симптоматика;

IV стадия - остаточных явлений: глухота, ДЦП, задержка психомоторного и речевого развития.

14. Диспансерное наблюдение в поликлинике за новорожденным, перенесшим гемолитическую болезнь Синдром дыхательных расстройств (сдр) у новорожденных

15. Причины возникновения дыхательных расстройств у новорожденных. Удельный вес сдр в структуре неонатальной смертности. Основные принципы профилактики и лечения

К легочным причинамдыхательных расстройств относятся:

1. Патология воздухоносных путей:

   1. пороки развития с обструкцией дыхательных путей (атрезия и гипоплазия хоан, микрогнатия. макроглоссия, опухоли шеи, врожденные стенозы гортани, бронхов и др.);

   2. приобретенные заболевания (отеки слизистой носа инфекционного и медикаментозного генеза, ОРВИ. бактериальные инфекции верхних дыхательных путей и др.).

2. Патология альвеол и / или паренхимы легких:

   1. первичные ателектазы легких,

   2. болезнь гиалиновых мембран,

   3. аспирационный синдром меконием,

   4. транзиторное тахипноэ (влажные легкие),

   5. отек легких,

   6. кровоизлияния в легкие,

   7. синдромы, сопровождаемые выходом воздуха в полость грудной клетки (пневмоторокс, пневмомедиалинум, ингерстициальная эмфизема).

3. Патология легочных сосудов.

4. Пороки развития легких.

5. Приступы апноэ.

6. Хронические заболевания легких (БЛД, синдром Вильсона-Микити).

К внелегочным причинам развития дыхательных расстройств относятся:

1. Врожденные пороки сердца.

2. Повреждения головного и спинного мозга.

3. Метаболические нарушения.

4. Аномалии развития грудной клетки и диафрагмы.

5. Гиповолемический или септический шок.

6. Миопатии.

Медикаментозное лечение:

1. В первые сутки жизни введение в трахею экзогенного сурфактанта:

• альвеофакт, который назначают по 50мг/кг или 1,2мл/кг с интервалом 6 часов, но не более 4 раз в течение 48 часов; курсовая доза не должна превышать более 200мг/кг;

• экзосурф по 5 мл/кг однократная доза. Повторное введение через 12 часов, кратность введения от 1 до 3 раз.

2. Создание оптимальных условий выхаживаниянедоношенного ребенка (кувезный режим с индивидуальным подбором температуры) и вскармливания ( энтеральное при РДСI-IIст. и парентеральное при синдромеII-IIIст.)

3. Обеспечение свободного дыханиячерез верхние дыхательные пути, в случае аспирационного синдрома проводитсяинтубация трахеиилаважтеплым физиологическим раствором из расчета 0,5 мл/кг с дальнейшим ведением такого ребенка на ИВЛ.

4. Нормализация газового составкрови путем проведенияоксигенотерапии:

   1. РДС легкой степени, подача увлажненного и подогретого 40% кислорода ребенку в кувез или черезносовые катетеры или кислородную маскусо скоростью 1-2 л/мин;

2. РДС средней степени тяжести- проведениеспонтанного дыхания под положительным давлением(СДППД = СРАР) по методике Грегори или Мартина, с помощьюназофарингиальных канюль, с помощьюклапана Бенвенисте60-70% кислородом со скоростью 5 л/мин с давлением на выдохе 2-3 см. водн. ст.;

3. РДС тяжелой степени- взятие ребенка нааппарат ИВЛпри ЧД более 80/мин, частых и длительных приступах апноэ, сохраняющемся распространенном цианозе кожных покровов; при подаче кислорода высокой концентрации при КОС : рО₂50 мм. рт. ст.,SaО₂< 90(80) на фоне оксигенации 90-100% О₂, рСО₂> 60 мм. рт. ст., рН < 7,2, ВЕ<-12.