16. Респираторный дистресс-синдром (болезнь гиалиновых мембран). Предрасполагающие причины, этиология, звенья патогенеза, диагностические критерии

Дыхательные расстройства (ателектазы, СДР = РДС = БГМ, синдром аспирации мекония, транзиторное тахипноэ, БЛД)

К группе риска по развитию дыхательных расстройств можно отнести:

1. недоношенных детей с гестационным возрастом менее 35 недель;

2. новорожденных с морфофункциональной незрелостью;

3. детей перенесших хроническую или острую гипоксию;

4. младенцев, родившихся от матерей с сахарным диабетом, гипотиреозом и другими эндокринными заболеваниями;

5. детей от многоплодной беременности;

6. новорожденных, родившихся путем операции кесарева сечения;

7. отслойку плаценты с кровотечением в родах;

8. наличие врожденных и наследственные заболеваний у родителей;

9. новорожденных с родовой травмой ЦНС.

Особенности дыхательной системынедоношенных детей,способствующие развитию дыхательных расстройств:

1. незрелость дыхательного центра;

2. бронхи имеют узкий просвет и богато снабженную слизистую кровеносными сосудами, что легко приводит к ее отеку и сужению просвета бронхов;

3. незрелость сурфактантной системы;

4. горизонтальное расположение ребер;

5. недостаточно развита межреберная мускулатура;

6. низкая растяжимость легочной ткани;

7. лабильная частота дыханий (ЧД < 30 в 1 минуту брадипноэ, > 70 в 1 минуту).

К легочным причинамдыхательных расстройств относятся:

7. Патология воздухоносных путей:

   1. пороки развития с обструкцией дыхательных путей (атрезия и гипоплазия хоан, микрогнатия. макроглоссия, опухоли шеи, врожденные стенозы гортани, бронхов и др.);

   2. приобретенные заболевания (отеки слизистой носа инфекционного и медикаментозного генеза, ОРВИ. бактериальные инфекции верхних дыхательных путей и др.).

8. Патология альвеол и / или паренхимы легких:

   1. первичные ателектазы легких,

   2. болезнь гиалиновых мембран,

   3. аспирационный синдром меконием,

   4. транзиторное тахипноэ (влажные легкие),

   5. отек легких,

   6. кровоизлияния в легкие,

   7. синдромы, сопровождаемые выходом воздуха в полость грудной клетки (пневмоторокс, пневмомедиалинум, ингерстициальная эмфизема).

9. Патология легочных сосудов.

10. Пороки развития легких.

11. Приступы апноэ.

12. Хронические заболевания легких (БЛД, синдром Вильсона-Микити).

К внелегочным причинам развития дыхательных расстройств относятся:

7. Врожденные пороки сердца.

8. Повреждения головного и спинного мозга.

9. Метаболические нарушения.

10. Аномалии развития грудной клетки и диафрагмы.

11. Гиповолемический или септический шок.

12. Миопатии.

Сурфактантная система легких состоит из 3-х компонентов:

1. собственно сурфактанта,

2. гипофазы - подстилающий гидрофильный слой,

3. клеточного - альвеоциты IIтипа.

Сурфактант - поверхностно-активное вещество, синтезируемое альвеоцитамиIIтипа и клетками Клара (безволосковые бронхиолярные клетки).

Состав сурфактанта:

• 90% - липиды:

80% - фосфолипиды, основным компонентом которых является фосфотидилхолин (лецитин),

10% - нейтральные липиды;

• 8% сухого веса сурфактанта - протеины А, В, С;

• др.

Функции сурфактанта:

1. препятствует спадению альвеол на выдохе (ателектатическая);

2. защищает эпителий легких от повреждений;

3. способствует мукоцилиарному клиренсу;

4. обладает бактерецидной активностью против Гр+ бактерий;

5. стимулирует макрофагальную систему легких;

6. участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол препятствует развитию отека легких.

Стимуляторы синтеза сурфактанта:

1. адреналин и норадреналин;

2. глюкокортикоиды,

3. тиреоидные гормоны.

Два пути синтеза сурфактанта:

1. ранний ( с 20-24 по 35 недели внутриутробной жизни ) - синтез идет путем метилирования этаноламина, основным компонентом которого является лецитинIIтипа, который неустойчив к воздействию повреждающих факторов: гипоксемии, гиперкапнии, ацидозу, гипотермии;

2. поздний (с 36 недель внутриутробного развития) - фосфатидилхолиновый путь, в этом случае основным компонентом сурфактанта является лецитинIтипа, который устойчив к воздействию неблагоприятных факторов.

Для нормального функционирования сурфактанта имеют значение и другие его компоненты: фосфатидилглицерин и фосфатидилинозитол.

Период полураспада сурфактанта 10-20 часов.