Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

0873 / Детская хирургия проф. Лосев А.А

..pdf
Скачиваний:
172
Добавлен:
10.02.2016
Размер:
29.75 Mб
Скачать

Рис. 18. КТ тератомы левого яичника.

Лечение.

Лечение тератом яичника только хирургическое, подразумевает удаление опухоли с последующим гистологическим исследованием.

У больных с тератомами наружной локализации (шея, яичко и пр.) имеются, как правило, только местные симптомы.

Прогноз.

Если опухоль состоит из доброкачественной зрелой ткани, то хирургическое лечение (полное удаление тератомы) является методом выбора и сопровождается хорошими отделенными результатами.

Рецидив после полного удаления доброкачественной тератомы возникает редко, иногда рецидивная опухоль носит злокачественный характер. Злокачественные тератомы чрезвычайно агрессивны и дают высокую летальность.

221

Модуль 6. Тема 24. Новообразования тканей. Тема 24.1. Злокачественные новообразования у детей.

Конкретные цели:

10.Усвоить заболевания, которые вызывают новообразования мягких тканей.

11.Распознать основные клинические проявления злокачественных новообразований мягких тканей.

12.Дифференцировать новообразования в зависимости от вида.

13.Выявить признаки злокачественного перерождения новообразований и осложнений (кровотечение, воспаление, сдавление нервнососудистых новообразований и др..).

14.Трактовать принципы лечения злокачественных новообразований мягких тканей и их осложнения.

15.Распознать основные клинические проявления новообразований костей, различать признаки злокачественного течения заболеваний.

16.Идентифицировать особенности течения отдельных заболеваний на основании клинических и рентгенологических признаков.

17.Дифференцировать злокачественные опухоли костей на основании клинических и вспомогательных методов обследования (рентгенологического, УЗИ, компьютерной томографии, ангиографии, пункционной и открытой биопсии опухолей).

18.Составить план обследования больного и алгоритм действий по выявлению и предотвращению осложнений опухолей костей (патологичсекие переломы, ложные суставы, метастазирование и т.д.).

19.Трактовать принципы хирургического лечения, химиотерапии, лучевой терапии в зависимости от вида опухолей костей и доброкачественного или злокачественного течения.

Злокачественные новообразования мягких тканей.

Меланома.

Меланома - злокачественная опухоль, образующаяся при перерождении клеток меланоцитов, которые в нормальном состоянии находятся преимущественно в коже и вырабатывают под действием ультрафиолетового излучения окрашивающее вещество - пигмент меланин. Количество этих

222

клеток и продуцируемого ими пигмента определяет цвет кожи человека. Меланоциты в большом количестве содержатся в невусах, именуемых в быту родинками, поэтому меланома может также развиваться и из этих достаточно безобидных образований, которые имеются у большинства людей.

Меланома встречается примерно в 10 раз реже, чем рак кожи, и составляет около 1 - 4% от общего числа злокачественных новообразований. В европейских странах в течение года опухоль выявляется у 4 - 6 человек на 100.000 населения. Наиболее высокий уровень заболеваемости наблюдается в Австралии и США. Эпидемиологи отмечают, что каждые 5 - 10 лет число случаев развития меланомы среди лиц европейской расы удваивается. Аналогичная тенденция имеет место и в нашей стране.

Обычно меланома представляет собой безболезненное плоское образование на коже (плоская меланома) или узелок (узловая меланома). Цвет меланомы может быть различным: черно-синим, коричневым или розовым. Иногда опухоль может иметь сразу несколько оттенков (неравномерное распределение пигмента).

Плоская меланома развивается одинаково часто как на неизмененной коже, так и из пигментного невуса. Она представляет собой бляшку неправильной формы с фестончатым контуром, очагами обесцвечивания, мозаичной окраски, кератозом на поверхности. В среднем через несколько лет на бляшке возникает узел, свидетельствующий о переходе опухоли в крайне агрессивную форму.

Узловая меланома, составляющая 10 - 30% всех меланом кожи, является наиболее агрессивной разновидностью опухоли. Обычно она представляет собой узел, реже - полиповидное образование на коже. В течение нескольких месяцев наблюдается удвоение объема узла, его раннее изъязвление и кровоточивость.

Наиболее частой локализацией меланомы является кожа спины, шеи, головы, конечностей. Однако меланома может развиваться и под ногтем (около 8% всех меланом кожи). Обычно она в этом случае представляет собой темное пятно под ногтевой пластинкой, что крайне затрудняет ее своевременную диагностику.

Меланома излечима на ранних стадиях, поэтому нужно более внимательно отнестись к себе и не пропустить первых "сигналов тревоги", свидетельствующих о возможном злокачественном характере образования на

223

коже. Чем меланома толще, тем она опаснее. При ранней стадии (тонкие и плоские опухоли) хирургическое иссечение позволяет избавиться от опухоли на срок 5 - 10 лет более чем у 90% заболевших. Напротив, при опухолях толщиной более 4 мм и особенно изъязвленных пятилетняя выживаемость без возврата заболевания составляет не более 50%. Резко снижаются шансы на излечение при попытке самостоятельного удаления опухоли (срезание, перевязывание "ножки" опухоли, выжигание различными химическими веществами и т.д.).

Существует своего рода "азбука меланомы", описывающая ряд признаков перерождения родинки, обозначаемых первыми четырьмя буквами латинского алфавита:

A(asymmetry) - асимметричность: форма "хороших" родинок чаще бывает симметричной.

B(border irregularity) - края родинки обычно ровные и четкие. Неровный, фестончатый контур более характерен для меланомы.

C(color) - доброкачественные невусы окрашены более или менее равномерно. Неодинаковый цвет разных частей новообразования более характерен для переродившейся родинки.

D(diameter) - диаметр родинки более 6 мм: чем больше родинка, тем больше вероятность ее перерождения. Тем не менее известны меланомы размером 1 мм. (рис. 1.)

224

Рис.1 Признаки перерождения доброкачественного невуса.

На злокачественное перерождение указывают различного рода изменения ранее существовавшей родинки. Установлено, что пигментные образования на коже, которые регулярно меняли форму и цвет, оказывались меланомой в 4 раза чаще, чем те, у которых внешний вид оставался неизменным. Поэтому к первым четырем буквам "азбуки меланомы" добавили пятую.

E (evolving) - появление любых внешних изменений родинки, которыми наиболее часто являются:

-изменение цвета (уменьшение или резкое усиление пигментации);

-нарушение или полное отсутствие рисунка кожи в области невуса, "лаковая" поверхность или шелушение;

-появление воспалительного ареола вокруг родинки (краснота в виде венчика);

225

-изменение конфигурации по периферии, размывание контура невуса;

-увеличение размера невуса (особенно в возрасте старше 30 лет) и его уплотнение;

-зуд, жжение, покалывание в области родинки;

-появление трещин, изъязвлений в области родинки, кровоточивости;

-выпадение имевшихся на родинке волосков;

-внезапное исчезновение родинки (особенно после загара на солнце или

всолярии).

Осложнения меланомы

Основное осложнение при меланоме — это метастазирование (т.е. распространение и поражение других органов и тканей).

Меланома распространяется по кровеносным сосудам (это гематогенный путь),при этом метастазы могут осесть в любом органе,печень, легкие, кости, головной мозг; а также по лимфатической системе, при этом поражаются лимфатические узлы.

Лечение меланомы

Меланому иссекают хирургическим путем, с захватом здоровой кожи примерно 2-3 см., вместе с подкожно-жировой клетчаткой и мышцей.

К другим методам лечения относятся: лучевая терапия, иммунотерапия, лазерная деструкция, криодеструкция.

Рабдомиосаркома.

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

226

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях

(18%) и туловище (7%).

РАБДОМИОСАРКОМЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ТРИ ТИПА: Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило,

диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% - в возрасте до 10 лет. Отмечается два основных пика заболеваемости - ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний - (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1. Диагностика.

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

Многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.

В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы. Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

227

При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.

В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Врезультате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

Взависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

1группа (16%) - Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью.

2группа (20%) - Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов.

3группа (48%) - Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов.

4группа (16%) - Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

При этом символ Т означает размер опухоли, N - поражение регионарных лимфатических узлов и М - наличие отдаленных метастазов.

ЛЕЧЕНИЕ РАБДОМИОСАРКОМЫ

Оперативное лечение. Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли,

которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

Химиотерапия

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

228

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Лучевая терапия Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые

клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы. Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к анемии в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

Прогноз

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе. При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

229

Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Злокачественные опухоли костей.

Остеогенная саркома.

Остеогенная саркома - наиболее частая первичная опухоль костей у детей, занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль происходит из примитивной костьформирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточной стромы. Пик заболеваемости приходится на 2 декаду жизни. У мальчиков частота заболевания выше, тогда как в более раннем возрасте преимущественно болеют девочки (у которых в этот период костный возраст больше, нежели у мальчиков).

Этиология

Развитие опухоли имеет некоторую связь с быстрым ростом кости. Дети, страдающие остеосаркомой, как правило, выше ростом, по сравнению с возрастной нормой, и болезнь поражает наиболее быстро растущие части скелета.

Развитие костных опухолей часто ассоциируется с травмой, но, скорее травма привлекает внимание врача и заставляет провести рентгенологическое исследование.

Единственный агент внешней среды, известный как стимулятор костных сарком - ионизирующее излучение. Причем интервал между воздействием этого фактора и возникновением остеосаркомы может быть от 4 до 40 лет (в среднем 12 - 16 лет).

Среди страдающих болезнью Педжета 2% заболевают остеосаркомой, часто с множественным поражением костей.

Наличие доброкачественных опухолей костей (остеохондромы, энхондромы и т.д.) увеличивает риск заболевания остеосаркомой.

Клиника

Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью. Боль тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным симптомом являются ночные боли. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.

Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного суставадистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и

230