0873 / Детская хирургия проф. Лосев А.А

Рис. 4.Удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Если нельзя полностью удалить опухоль в один этап, прибегают к прошиванию оставшейся части с целью прекращения кровотока в опухоли и последующего рубцевания. (рис. 5).

в)

Рис. 5. Обширная гемангиома, тактика. а – до операции, б – частичное удаление с прошиванием питающих сосудов, в – после операции.

201

Если применение оперативного лечения гемангиомы невозможно, применяют консервативные методы:

1)воздействие низкой температурой (кридеструкция);

2)впрыскивание в опухоль и окружающую ткань склерозирующих веществ (70º спирт, гидрокортизон и др);

3)лучевая терапия;

4)гормональная терапия;

5)эмболизация питающего сосуда;

6)СВЧ +криодеструкция;

7)компрессионная терапия;

8)лазеротерапия.

Криотерапия более показана при поверхностных гемангиомах на открытых участках тела. После криотерапии на месте замораживания возникает воспалительная реакция. Воспалительные явления исчезают к 7 – 12 дню; к этому же времени отпадает корка и становится видна поверхность, покрытая новым эпителием. Применение данного метода ограничено глубиной прорастания гемангиомы (не более 5 мм), в противном случае рост опухоли продолжается в глубжележащие ткани (рис 6).

Рис. 6. Вид гемангомы после неуспешного применения криотерапии. Впрыскивание в опухоль склерозирующих веществ показано в тех случаях, когда удаление ее оперативным путем невозможно. С этой целью применяют 10% раствор хлорида натрия, 70º этиловый спирт, 10% раствор натрия саллицилата, этоксисклерола, склеровейни и др. Введение таких

веществ в ткани приводит к асептическому воспалению в них и тромбированию сосудов, питающих ангиому, в результате чего происходит запустевание сосудов, развитие соединительной ткани и прекращение роста опухоли. Наибольшее распространение получило введение спирта. У детей применяют 70º спирт в смеси с новокаином 2% в соотношении 4 : 1. лечение проводят повторно с интервалами между сеансами в 10-12 дней. Впрыскивание спирта производят через здоровые окружающие ткани

202

медленно в толщу опухоли и под нее. При поверхностном введении возникает побледнение кожи, что может привести к ее некрозу. В подобных случаях прекращают введение вещества и массируют побелевший участок, чтобы восстановить кровообращение. Кровотечение из места вкола останавливают давление пальцем.

При обширных гемангиомах, располагающихся в области лица, шеи и промежности, когда невозможно провести хирургическое лечение (рис. 7), проводят гормональное лечение. Методика лечения гемангиом преднизолоном заключается в применении его короткими курсами (24 – 28 дней) через день в дозировке 2-4 мг\кг массы тела ребенка, но не более 40 мг. в сутки. Преднизолон останавливает рост гемангиом и вызывает склерозирование ангиоматозных тканей.

Рис. 6. Гемангиома языка, щеки и дна полости рта.

Компрессионная терапия (постоянная компрессия или периодическая пневмокомпрессия) – способствует запустеванию сосудов, повреждению и пролиферации эндотелия с тромбозом. Этот способ применяется при обширных гемангиомах конечностей, брюшной стенки и околоушной железы. (рис. 7.)

203

Рис. 7. Постоянная пневмокомпрессия гемангиомы с помощью бандажа. Эмболизация – введение тромбообразующих материалов в просвет кровеносных сосудов через артериальный катетер, поставленный под контролем ЭОПа и контрастного рентгенологического исследования. Применяется в тех случаях, когда гемангиома не поддается другим видам лечения, при наличии тяжелых осложнений (сердечная недостаточность) и

как подготовка к оперативному лечению.

Лазеротерапия. Применяется чаще для лечения винных пятен, паукообразных ангиом и клубничных гемангиом. Для лечения гемангиом применяются несколько видов лазеров с различным принципом действия – углекислотный (действие основано на испарении воды в клетках), аргоновый (поглощается гемоглобином в кровеносных сосудах) – недостаток – рубцевание тканей, менее интенсивное при использовании лазера на флуоресцирующем красителе.

Комбинированное лечение заключается в одновременном или последовательном использовании оперативного и консервативных методов.

Осложнения гемангиом: подразделяются на косметические и функциональные. К ним относятся: кровотечение, изъязвление, инфицирование, некроз, обструкция дыхательных путей, сердечная недостаточность. «захват» гемангиомой тромбоцитов может стать причиной коагулопатии (синдром Казабаха-Мерита) и/или диссиминированного внутрисосудистого свертывания. Периорбитальные гемангиомы могут вызывать астигматизм, птоз, косоглазие и слепоту. В зависимости от локализации гемангиом, они могут вызывать различные проблемы, связанные с нарушением функции тех органов и систем, в зоне которых они расположены.

Лимфангиома.

Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит их эндотелиальных клеток и соединительной основы. Эти опухоли относят к истинным доброкачественным опухолям, возникающим в результате дисэмбриогенеза лимфатических сосудов. Возникновение лимфангиом связано с аномальным ростом или нарушением нормального развития лимфатической системы. Наблюдаются эти опухоли значительно реже гемангиом. Излюбленной локализацией лимфангиом является шея, подмышечная область, щека, губы, язык, однако они могут располагаться и на других частях тела и во внутренних органах.

Классификация:

I.По гистологическому строению:

1.Простые лимфангиомы (капиллярные) это разрастание лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Клинически они выглядят как утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, иногда в виде узелков.

204

Типичная локализация их: щеки, веки, губы, нос, реже конечности.

2.Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто, представлены неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы. Распознается по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто отмечается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена. Смещаемость опухоли незначительная. Характерная локализация: шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы в опухоли. Кавернозные лимфангиомы могут распространяться по межфасциальным пространствам, прорастать мышечные влагалища.

3.Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой. Располагаясь под кожей, опухоль образует выпячивания правильной округлой формы, кожа над ними как правило не изменена, но иногда отмечается синюшность за счет просвечивания жидкости. Пальпаторно границы образования прослеживаются достаточно отчетливо, имеются признаки зыбления. Наиболее часто эти опухоли встречаются на шее, в подмышечной области. (рис. 8).

Рис. 8. Кистозная лимфангиома подмышечной области. Кистозные лимфангиомы, часто располагаясь по ходу сосудисто-нервного пучка, могут сдавливать сосуды, нервы, пищевод, трахею, что иногда требует экстренной помощи.

4.Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы. Прогностически эти опухоли имеют более неблагоприятное течение с частыми осложнениями.

205

II.По локализации:

1.Наружные: поражают подкожную клетчатку, фасции, мышцы;

2.Внутренние: располагаясь в брюшной полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже печени, селезенки. Нередко выделяют шейно-медиастинальную

локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.

У ряда детей с лимфангиомами наружной локализации наблюдаются различные осложнения: воспаление и нагноение, сдавление смежных органов, мацерация, лимфоррея, кровоизлияние в лимфангиому, косметический дефект, острая дыхательная недостаточность.

Диагноз устанавливается при осмотре. Обзорная рентгенография определяет наличие мягкотканого образования.(рис 9).

Рис. 9. Рентгенограмма ребенка с кистозной лимфангиомой.

При УЗИ выявляется мультилокуллярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины.(рис. 10).

206

Рис. 10. УЗИ лимфангиомы.

Более информативны КТ с контрастированием опухоли (рис. 11) и МРТ.

Рис. 11. КТ ребенка с лимфангиомой.

Лечение. Для лечения лимфангиом применяют хирургические и нехирургические методы.

Кхирургическим относятся:

1.Удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

2.Частичное удаление глубокого компонента опухоли с сохранение кожной ее части (в случае отграниченной капиллярной лимфангиомы).

3.Оперативное лечение после пункции лимфангиомы с эвакуацией содержимого;

К нехирургическим методам относятся:

1.Криотерапия с применением жидкого азота;

2.Лазеротерапия (углекислотный лазер);

3.Пункционный метод;

4.Склерозирующая терапия (применение блеомицина и ОК-432);

Выбор метода лечения лимфангиом зависит от ряда факторов:

1.Вид лимфангиомы (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешанная);

2.Локализация опухоли (шея, дно полости рта, подмышечная область, конечности);

3.Обширность поражения;

4.Наличие осложнений (напряжение, инфицирование, нагноение, кровоизлияние, сдавление жизненно важных органов с нарушением их функции);

5.Анатомическое расположение (вовлечение крупных сосудов, нервов и

т.д.).

Большинство хирургов сходятся на том. Что удаление лимфангиомы – лучший метод лечения. К сожалению, это не всегда возможно. Удаление некоторых лимфангиом может представлять довольно сложную задачу в связи с угрозой таких осложнений, как рецидив, инфицирование, повреждение сосудов и нервов, косметические деформации, возникновение свищей.

207

Ряд хирургов рекомендует при отсутствии осложнений и быстрого роста лимфангиомы проводить консервативное лечение и наблюдение в динамике. Такая тактика основана на способности спонтанной регрессии некоторых лимфангиом.

Лечение капиллярных лимфангиом – хирургическое иссечение, криотерапия, лазеротерапия.

Лечение кавернозных лимфангиом – удаление, лазеротерапия. В случае инфицирования – антибиотикотерапия.

Лечение кистозных лимфангиом – удаление, опорожнение путем аспирации (временная процедура при развитии жизнеугрожающих состояний), дренирование (в случае инфицирования и нагноения), склерозирующая терапия с применением блеомицина или ОК – 432. Применение блеомицина противопоказано у детей до 6 мес и несет в себе риск развития легочного фиброза. Субстанция ОК – 432 получается путем инкубации Streptococcus pyogenes (человеческого) с пенициллином G. Довольно высока эффективность лазерных технологий, особенно при использовании углекислотного лазера.

Пигментные опухоли.

К пигментным опухолям относятся невус и меланома. Невус является доброкачественным новообразованием, меланома – злокачественная опухоль. Эти опухоли – нарушение пролиферации меланоцитов. Гистологически клетки невуса теряют нормальные дендриты, но имеют другие характерные черты меланоцитов.

Невусы (родимые пятна) представляют собой доброкачественные новообразования, возникновение которых большинство исследователей связывает с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса.

Изучение этой патологии кожи представляет интерес в связи с тем, что на месте предсуществовавшего врождённого или приобретённого доброкачественного невуса нередко развивается такое грозное злокачественное новообразование, как меланома.

Хорошо известно, что различные невоидные новообразования, как врождённые, так и приобретённые, есть почти у всех людей. Более чем у 90% населения имеются пигментные новообразования кожи. Среднее количество невусов у каждого человека составляет 20, варьируя от 3 до 100, причём их число обычно увеличивается с возрастом. Если сопоставить эти цифры со статистическими данными, о частоте меланомы (1,8 на 100 000 населения), то получаются сотые доли процента к числу обращающихся к медицинским работникам пациентов с невусами.

Невусы могут располагаться в эпидермисе или в дерме либо в обоих этих слоях. (рис. 12).

208

Рис. 12 Локализация и внешний вид невусов (Ашкрафт К.У, Холдер Т.М. «Детская хирургия», Т III, с. 241, 1999.)

Гистологическая характеристика доброкачественных невусов.

Пограничный невус – плоское или возвышающееся коричневое пятно d не более 1см. Чаще располагаются в центре поверхностей стоп, кистей и гениталей. Могут со временем спонтанно исчезать.

Дермальные невусы – обычно локализуются в верхней трети толщ дермы. Могут иметь любую локализацию. Чаще встречаютсяу старших детей. Цвет варьирует от светлодо темно-коричневого, иногда они содержат волосы.

Сложные невусы – клетки такого невуса располагаются как в дерме, так и в эпидермисе. Цвет - от коричневого до черного. Склонность к локализации в области ладоней, подошв, гениталий и конечностей. Обычные голубые невусы - располагаются внутри дермы в тесном контакте с меланин-несущими макрофагами. Не содержат истинных невусных клеток. Черные по цвету и более часто располагаются на лице, скальпе и тыльной поверхности рук. Его разновидность – голубой клеточный невус – часто встречается на ягодицах и крестцово-копчиковой области.

Невус Шпитца – обычно локализуется внутри дермы. Его клетки обладают высокой инфильтративностью и имеют рассеянную пигментацию. Яркая особенность – митотическая активность. Наиболее частая локализация – голова и шея, чаще – на щеках, реже – в области туловища и ягодиц. Галоневус – пигментированный пограничный невус, который окружен лимфоцитарным инфильтратом, который создает зону депигментации, что придает внешнему виду невуса эффект ореола. Локализуются на туловище.

Далеко не все невусы потенциально могут переродиться в меланому, поэтому принято их делить на меланомоопасные и меланомонеопасные.

1.Невусы без потенциала малигнизации:

-эпидермальный невус;

-синдром эпидермального невуса;

-невус Беккера;

209

-фолликулярный кератоз;

-синдром базально-клеточного невуса.

2.Смешанные невусы:

-невус Отта;

-невус Ито;

-голубой невус.

3.Невусы с потенциалом малигнизации:

-синдром диспластического невуса;

-большой невоцеллюлярный невус;

-малый невоцеллюлярный невус;

-сальный невус.

Из меланоцитарных невусов два вида являются истинными предшественниками злокачественной меланомы: диспластические меланоцитарные и невоцеллюлярные невусы. Кроме того, склонностью к развитию базально-клеточной карциномы обладает еще и сальный невус.

Пограничный невус – это равномерно окрашенное пятно от желтокоричневого до черного цвета, размерами, как правило, не более 1,5 см. Пятно появляется в первые годы жизни, имеет четкие границы, не выступает над поверхность кожи, растет вместе с ребёнком. В детском возрасте не опасен. По мере роста ребенка эти невусы меняются, превращаясь в сложные невусы.

Сложный невус – схож с пограничным, но отличает его приподнятость над поверхностью кожи, выглядит в виде папулы, контуры его ровные, цвет равномерный. Далее, при росте ребенка, невус может остаться таким же, но, чаще, снова претерпевает изменения, превращаясь во внутридермальный невус.

Внутридермальный невус - это куполообразное или папилломатозное образование с выраженной ножкой, реже может быть в форме ежевичной ягоды или моллюсковидного узла на широком основании. Поверхность часто покрыта волосами. Диаметр невуса около 1 см. Цвет — от светлокоричневого до черного, в ряде случаев может быть красноватым или белесоватым, иногда образование полупрозрачное. Такой вариант невуса

210