0873 / Детская хирургия проф. Лосев А.А

встречается у подростков и взрослых людей, наличие его у маленького ребенка является тревожным симптомом.

Галоневус – это пигментное образование, по виду схожее со сложным невусом, вокруг которого имеется ободок депигментации (т.е. участка светлого окрашивания), считают, что появление ободка обусловлено аутоиммунными реакциями организма на невусные клетки. Как правило, возникает у подростков и беременных женщин и лишь иногда бывает врожденным. Имеет типичные признаки, но иногда необходимо его отличать от меланомы.

Голубой невус - бывает простым и клеточный. Простой голубой невус выглядит в виде одиночного узелка диаметром до I см, цвет которого варьирует от светло-серого до черного с голубоватым оттенком; поверхность узла гладкая, лишена волос, консистенция— плотно-эластическая. Обычно располагается на лице, шее и верхних конечностях, реже на туловище. Клеточный голубой невус — разновидность голубого невуса, характеризующаяся обилием клеточных элементов. Имеет крупные размеры(в среднем до 3 см в диаметре) и выраженную пигментацию, выглядит в виде узла синего цвета с гладкой или неровной поверхностью. Почти в 50% случаев локализуется на ягодицах и пояснично-крестцовой области, реже — на тыле кистей, стоп. Не содержит невусных клеток, однако имеет в структуре особые меланоциты, способные к трансформации в меланому, поэтому мы отнесли его в первую группу.

Врожденные невусы – это пигментные образования которые закладываются внутриутробно, однако, при рождении ребенка могут быть не видны, в связи с малой пигментацией, в течение первого года жизни проявляются почти всегда, по размеру их делят на маленькие — менее 1,5 см, средние — от 1,5 до 20 см и гигантские — более 20 см в диаметре. Излюбленная локализация врожденных меланоцитарных невусов — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, верхние (проксимальные) отделы рук и ног. Гигантские невусы могут иметь форму «трусов», «купального костюма» или напоминать «шкуру животных». Считается, что до 12 лет, если возможно, таки невусы должны быть удалены. Дети с врожденными невусами подлежат постоянному наблюдению онколога. Эта группа невусов наиболее опасна в отношении трансформации в меланому.

211

Пятнистый невус – Существует с рождения или появляется позже, выглядит в виде светло-коричневого плоского пятна с неровными контурами, на фоне которого имеются мелкие тёмно-коричневые пятна, приподнятые над поверхностью кожи. Пятнистый компонент по структуре не отличается от лентиго (не содержит невусных клеток), а вот мелкие темные вкрапления, которые не редко появляются при взрослении ребенка, представляют собой пограничные или сложные невоклеточные невусы, изредка – диспластические невусы. Этот, второй, компонент – меланомоопасен.

Диспластический невус, встречается как самостоятельная форма и как форма превращения из других форм. Признаки такого невуса – неправильная форма, нечеткие контуры, неравномерная поверхность и цвет, неоднородная плотность, признаки изъязвления, уплотнения. Рассматривается как переходная форма к меланоме. Подлежит обязательному удалению с гистологическим исследованием.

Монгольское пятно - присутствует с рождения у 80% детей негроидной и монголоидной рас, у детей европеоидной расы встречается в 1% случаев. Это хорошо отграниченное округлое или овальное пятно, в поясничнокрестцовой области имеющее равномерную тусклую серовато-синюшную или коричневую окраску. Оно может достигать в диаметре 5-10 см. К 7-13 годам исчезает. Не содержит невусные клетки, меланомонеопасен.

Бородавчатый невус – так называют порок развития кожи, другое название веррукозный невус, бородавчатый эпидермальный невус, чаще расположен на голове, реже на туловище, представляет собой скопление пигментированных узелков разного размера, обычно не более 5-8 мм, расположенных вдоль линии, по ходу нервных стволов, существует с рождения или раннего детства, редко появляется позже. Встречается часто — у 0,1-0,5% взрослых. Не содержит невусных клеток, т.е. не является

212

настоящим невоклеточным невусом, поэтому меланомонеопасен, однако иногда, у взрослых, из его элементов может появится рак кожи.

Невус типа «кофе с молоком» - Не является типичным невоклеточным невусов, может быть врожденным или появляется позже, одиночные пятна (менее 3-х) могут быть у здоровых людей, множественное поражение характерно для болезни Реклингаузена (нейрофиброматозе), как единственное проявление, так и в совокупности с другими симптомами. Выглядит в виде плоского пятна, не возвышающегося над поверхностью кожи светло-коричневого цвета неправильной формы, размерами 1-20 см и более.

Веснушки (эфелиды) – пигметные пятна на лице, появляющиеся в период активной инсоляции (весной и летом) и бледнеющие в темное время года (зимой). Выглядят в виде мелких рыжевато-коричневых плоских пятен, числом от нескольких до сотен.

Юношеское лентиго – пигментные пятна, очень похожие на переходный пигментный невус, но в отличие от невуса в лентиго нет невусных клеток, интенсивная пигментация обусловлена повышенным содержанием меланоцитов, лентиго не опасно в отношении озлокачествления. Элементы располагаются на любом участке кожи или слизистых оболочках, часто на губе, особенно нижней, половых органах.

Другие варианты невусов: эпителиоидный (невус Шпиц), невус Оты, невус Ито, невус Беккера – у детей встречаются редко.

Подавляющее большинство меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения не нуждается в лечении.

Общими показаниями для удаления невусов являются:

косметические, поскольку нередко оказывается, что желание пациента служит достаточным аргументом для удаления невуса, тем более, что при гистологическом исследовании в таких невусах нередко выявляются диспластические изменения; признаки атипии чаще следует ожидать в «уродливых» меланоцитарных невусах.

наличие постоянного раздражения. Поэтому в первую очередь следует удалять невусы, постоянно подвергающиеся механическому раздражению, периодически увеличивающиеся и/или изменяющие цвет, так же элементы, располагающиеся под ремнем, лямками бюстгальтера или воротником

локализация в местах, недоступных или плохо доступных для самоконтроля, таких как волосистая часть головы и промежность

213

необычное изменение или быстрый рост невуса, не соответствующий темпу роста тела, а также неодновременное изменение всех невусов с внезапным изменением цвета, размеров или топографии отдельных образований

наличие элементов высокого риска озлокачествления, включающих клеточный голубой невус, пограничный невус у детей старше 13-15 лет, диспластический и/или врожденный рассыпной невус, большое количество невусов, выступающих над уровнем кожи при наличии в личном семейном анамнезе меланомы или индуцированных солнцем веснушек

некоторые особенности локализации, это касается интенсивно пигментированных невусов в области акральных участков и слизистых оболочек, особенно если они являются врожденными и могут быть предшественниками акрально-лентигинозной меланомы

локализация в области ногтевого ложа и конъюнктивы, где наличие невусов должно вызывать подозрение на меланому и ее предшественников

Обязательно хирургическое лечение при наличии хотя бы одного из семи признаков озлокачествления меланоцитарного невуса:

1.быстрое увеличение площади или высоты образования;

2.усиление интенсивности пигментации, особенно если она неравномерная

3.местная регрессия

4.появление пигментного венчика или элементовсателлитов

5.воспалительная реакция в невусе

6.зуд

7.эрозирование и кровоточивость

Следует отметить, что изменение невуса в период полового созревания от пограничного (в виде плоского пятна) к сложному и внутридермальному (в виде сосочка на ножке) без наличия бурного роста и признаков диспластического невуса является закономерным и не опасным. А вот, напротив, наличие плоских невусов у подростков и молодых людей, особенно в области подошв, ладоней и половых органов является меланомоопасным.

Основным видом лечения пигментных невусов является хирургическое иссечение с гистологическим исследованием (под микроскопом). Удаление другими методами возможно, например лазером, криовоздействием, но только с косметической целью и только после обязательного осмотра онколога. Такие варианты удаления не оставляют живой ткани невуса, что исключает возможность гистологического исследования, а поэтому нельзя быть на 100% уверенным в отсутствии в нем злокачественной опухоли.

214

Тератомы.

Тератомы относятся к эмбрионально-клеточным опухолям. Это опухоль, развивающаяся из трех эмбриональных слоев: эктодермы, мезодермы и эндодермы. Название «тератома» происходит от греч. teratos – монстр, урод и onkoma – опухолевидное образование.

Тератома (синонимы: сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома, монодермома, паразитирующий плод) — опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.

Тератоидные опухоли встречаются в основном у детей первых лет жизни и реже - в подростковом возрасте и составляют около 6% среди опухолей детского возраста.

У новорожденных и грудных детей с опухолевыми заболеваниями тератомы обнаруживаются в 22-25% случаев.

Локализация тератоидных опухолей у детей разнообразна: крестцовокопчиковая область – 38%, яичники – 31%, забрюшинное пространство – 12%, яички – 6%, средостение – 4%, прочие – 9%.

Тератома – гетерогенная по структуре опухоль, содержит кистозные и солидные части, может содержать органы и системы органов (органоидные тератомы). (рис.13)

Рис. 13. Макроскопический вид тератомы.

Наиболее часто в тератомах обнаруживаются кожа, зубы, ткань ЦНС, слизистая дыхательных путей и кишечника, хрящ. Дорокачественные тератомы содержат только зрелые ткани (эпителий, хрящ, кости зубы и др.). злокачественные тератомы могут содержать клетки злокачественной эмбриональной карциномы, опухолей желточного мешка, хориокарциномы или смесь малигнизированных клеток. Доброкачественные клетки иногда соседствуют со злокачественными, либо опухоль целиком состоит из злокачественных клеток. Риск озлокачествления крестцово-копчиковой тератомы возрастает после 6 месячного возраста.

Клинические проявления тератом разнообразны и во многом определяются местоположением опухоли. (рис. 14)

215

б

а

в

Рис. 14. Локализация крестцово-копчиковых тератом. (Г.А.Баиров Срочная хирургия детей. С. 413, 1999г.)

а – наружное расположение; б – наружно-внутреннее расположение; в – внутреннее расположение.

Общей особенностью тератом у детей является их, как правило, доброкачественное течение и редкое метастазирование (распространение) в близлежащие лимфатические узлы, легкие, печень или кости.

При наружном расположении тератомы в крестцово-копчиковой области она может быть легко выявлена уже при рождении, так как локализуется на ягодице или по средней крестцово-копчиковой линии.(рис. 14)

216

Рис. 14. Крестцово-копчиковая тератома.

При наружно-внутреннем расположении тератомы, кроме выступающей опухоли, имеется и другая ее часть, расположенная между крестцом и прямой кишкой. При росте внутренней части тератомы возникают симптомы расстройства тазовых органов в виде нарушения мочеиспускания, запоров или недержания кала. Такая тератома нередко бывает спаянной с копчиком, растет кнаружи и может сопровождаться распадом кожи, присоединением инфекции и кровотечением.

Тератома на ощупь может быть гладкой или бугристой (при злокачественном перерождении), кожа над ней – неизмененная или некротизированная (омертвевшая) при больших размерах опухоли. Консистенция опухоли при доброкачественной тератоме обычно мягче, чем при злокачественной. Температура кожи над злокачественной тератомой обычно повышена, а сосудистый рисунок хорошо обозначен.

В отличие от доброкачественных тератом, злокачественные разновидности опухоли редко достигают больших размеров.

При доброкачественных тератомах общее состояние ребенка страдает мало, если опухоль не сдавливает окружающие органы и ткани. Некоторые

217

тератомы, в состав которых входит незрелая ткан продуцируют альфафетопротеин,что имеет прогностическое значение. Повышение уровня альфафетопротеина в тех случаях, когда когда тератома содержит незрелые клетки, свидетельствует о высоком риске озлокачествления.

Удетей со злокачественными опухолями всегда выражены местные симптомы.Кроме того, отмечается бледность кожи, похудание, отставание в физическом развитии, повышение температуры, увеличение СОЭ. Подъем уровня альфа-фетопротеина в тысячи раз отмечается при тератомах, содержащих карциному желточного мешка и эмбриональную карциному. Дети часто беспокойны, что связано с болями и на которые указывают старшие из них.

Дифференциальная диагностика.

Дифференцировать тератому крестцово-копчиковой области следует с менигомиелоцеле, пилонидальными и дермоидными кистами. Кроме внешнего осмотра необходимо провести ряд исследований: обзорная рентгенография, КТ, МРТ.

Лечение

Увсех детей с крестцово-копчиковыми тератомами необходимо полное удаление опухоли вместе с копчиком. Формирование анатомически нормальной зоны обеспечивается подшиванием перианального сфинктера к пресакральным тканям (рис. 15)

218

Рис. 15. а,б) Вид тератомы до операции; в) Вид промежности и ягодичной области сразу послеоперации; г) Вид промежности и ягодичной области через 6 мес. после операции.

Осложнения тератом.

Тератомы могут озлокачествляться, при больших размерах нарушается трофика тератом и могут появляться изъязвления (рис.15,б), инфицирование, кровотечение, сдавление органов при внутреннем или наружно-внутреннем расположением с явлениями кишечной непроходимости, задержки мочи.

Срочное оперативное лечение показано при развитии следующих осложнений:

1.Сдавление опухолью прямой кишки или уретры;

2.Разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;

3.Изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей;

4.Быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.

Тератома яичников длительное время протекает малосимптомно. Первым признаком заболевания обычно бывает увеличение размеров живота.(рис. 16)

Рис. 16 Увеличение и асимметрия живота у девочки с тератомой яичника.

Иногда дети жалуются на боли внизу живота.

219

Перекрут ножки тератомы яичника может вызвать, кроме боли, рвоту и напряжение мышц передней брюшной стенки (так называемый синдром “острого живота”). Также при перекруте тератомы яичника при отсутствии ножки тератомы, возможен некроз маточной трубы и яичника (рис. 17).

Рис. 17. Перекрут тератомы яичника а) без некроза трубы; б) с некрозом трубы.

При забрюшинных тератоидных опухолях появляются симптомы, вызванные сдавлением окружающих органов и тканей: периодические боли, расширение сосудов на передней брюшной стенке, наличие опухоли при ощупывании живота.

Диагностика тератом яичника базируется на ультразвуковом исследовании, КТ органов брюшной полости и малого таза, МРТ, определение уровня альфа-фетопротеина. (рис. 18).

220