Клиническая педиатрия. Курс избранных лекций

СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ

Под синдромом мальабсорбции понимают комплекс расстрой возникающий в результате нарушения всасывания нутриешов, таминов и микроэлемен тов в тонкой кишке. В настоящее время в роком смысле этот термин включает в себя п синдром нарушенн пищеварения, поскольку различные расстройства процессов пере ривания пищи приводя т вторично и к нарушению процессов вса вания. Синдром мальабсорбции может быть генетически обусловл ным (первичные формы) или вызываться другими заболеваниями лудочно-кишечного тракта (вторичные формы).

В детской практике значительно чаще встречаются наследств ные заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбщ поэтому в настоящей лекции они рассмотрены отдельно.

ДИСАХАРИДАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Общеизвестно, что переваривание и всасывание углеводно компонента пищи происходит в тонкой кишке, наиболее активно проксимальном и среднем ее отделах. Процессы переваривай

на поверхности щеточной каемки эпителиальной клетки. В результа гидролиза дисахаридов образуются моносахара, всасывание когор осуществляется благодаря действию пищеварительно-транспортн конвейера (Уголев А. М., 1978).

Наследственная непереносимость дисахаридов обусловлена сутствием или снижением активности одной или нескольких ди харидаз кишечника. В результате у больных наблюдается неполы расщепление дисахаридов в тонкой кишке. При перистальтике oi

И и в о м о т а ю т с я в нижележащие отделы пищеварительного тракта,

• M e no.1 действием сахаролитической микрофлоры метаболизируютНп н органические кислоты и водород. Сахара и органические кис- «14 i.i повышают осмотическое давление химуса, а следовательно, | И||1'1. к:тся абсорбция воды и электролитов из полости кишки, что

Крит) ЦП' к диарее.

I читается, что первичная дисахаридазная недостаточность - •kill'н детей раннего возраста, обычно симптомы болезни ноявляютНн i'pa iy после рождения. Характерно, что с возрастом происходит НМммпгнсация нарушенных ферментативных функций, симптомы боИи» HI и смягчаются или даже ликвидируются (Клюева Ж. И. и еоавг.,

' IV Н <>).

I К следователи выделяют первичную недостаточность лактазы, Црчнразы, изомальтазы, трегалазы. Кроме того, существуют наруН1. имя транспорта моносахаридов. Наиболее типичным примером ИШичи'да венной непереносимости дисахаридов может служить неИрсгл точность (дефицит) лактазы фермента слизистой оболочки Н я ж м ж кишки, расщепляющего дисахарид лактозу на глюкозу и

i|i|i\ I. гозу.

Недостаточность лактазы

Ирожденную недостаточность объясняют мутацией структурно- •||V icua, ответственного за синтез лактазы, в результате чего либо Н и ш фермент вообще не синтезируется (алактазия). либо образует- ' I и cm неакт ивная или малоактивная форма (гиполактазия). ПриHlltoii лактазного дефицита считают также тормозящее действие Н | | | мых модификаторов, в частности гормональных веществ. С •ИЙМншыо электрофореза на акриламидном геле показано, что при ШМНоиакгазии снижено содержание лактазного протеина в щеточ- Н § й каемке энтероцита (Freiburghaus A. U. et а!.. 1976), то есть имеИйЧШ молекулярный дефект, в результате которого нарушен синтез ^Н|||К11, ответственного за образование лактазы.

|| Избыточное поступление нсрасщеплениой лактозы в дисталь- ! ММ'1 отделы кишечника у детей, находящихся на молочном пита- ||i нин. приводит к активизации сахаролитической флоры, накоилеIjlHHi органических кислот в просвете кишки, гиперперистальтике. B)|Kio ia и кислоты задерживают воду, вызывая диарею; каловые

]

Рис. 1.1. Техника прикладывания ребенка к груди (объяснения в тексте).

мог взять в рот достаточно большую часть молочной железы. Ребенок должен быть расположен лицом к матери и «живот к животу», чтобы ему не надо было поворачивать голову. Необходимо поддерживать младенца за спину и плечи, не надавливая на голову, иначе он будет рсфлекторно откидывать ее назад.

Грудь следует взять в ладонь четырьмя пальцами снизу и одним сверху, расположив пальцы дальше от соска, чтобы не мешать ребенку дышать (рис. 1.1, а). Голодный ребенок обычно сам открывает рот и ищет грудь. Если он этого не сделал, соском необходимо прикоснуться к губам ребенка, чтобы он открыл рот. Ребенок должен захватить не только сосок, но и околососковый кружок, а также часть груди ниже его. Это предупредит аэрофагию у ребенка и образование трещин и воспаление сосков у матери. Нижняя губа ребенка должна быть вывернута наружу, подбородок, щеки и нос - плотно прилегать к груди (рис. 1.1,6). Ребенок втягивает сосок и ареолу молочной железы (рис. 1.1, в), а затем, надавливая на них языком, выжимает молоко.

Если мать почувствовала боль -- это означает, что ребенок неправильно взял грудь, надо осторожно прикоснуться пальцем к губам ребенка, чтобы он открыл рот и попытаться приложить повторно.

Третье правило. Грудное вскармливание должно осуществляться по требованию ребенка, в первые дни - до 10-15 раз в сутки; у каждого ребенка свой биоритм и через 2 нед вырабатывается индивидуальный режим питания - обычно до 6-8 раз в сутки. Длительность кормления с конца первой недели жизни не должна превышать 1510 мин. Следует давать ребенку поочередно сосать обе груди. Не рекомендуется делать ночных перерывов в кормлении - ночное молоко более калорийно.

Частое кормление способствует увеличению лактации. Состав мопока меняется не только в течение суток, но и в течение одного м.рмления. Молоко всегда ценно и полезно, оно не бывает плохим, •• I рудном молоке есть вода и все вещества, необходимые для утоления жажды и голода. Дети сосут грудь не только для утоления голо- | | но и для ощущения комфорта.

Четвертое правило. Не следует сцеживать молоко, так как молочiiiHi железа должна получать правильную информацию (через не- l'inm-мышечный и железистый аппарат, гуморальным путем) о нужном для ребенка количестве молока. В течение дня ребенок высасыИШ'1 разное количество молока. Однако в отдельных случаях (болезненное нагрубание молочных желез, избыточная лактация и т. д.) M O I I O KO требуется сцеживать.

I huoe правило. Ребенку не следует давать никакой дополнительниц нищи и жидкости до 4 6 мес. Если дополнительно докармливать |н (н-цка из бутылочки, то продукция грудного молока уменьшается, поскольку ребенок сосет менее активно, т. к. уже не голоден. При необходимости докармливания пищу лучше давать из чашки, чай- нон ножки или с помощью пипетки.

Оценка результатов естественного вскармливания должна осунич I нляться на основании динамики антропометрических показателе!! (ежемесячный контроль массы тела и роста ребенка). Не следует и»'Мищ.зовать порочную практику проведения контрольного корм- п нии для оценки количества потребляемого молока в условиях пони. пнпики.

I Н . 1ВНЫМ показателем достаточности грудного молока является Ниигцтие ребенка. Если после очередного кормления малыш споMOlllio отпускает грудь, имеет довольный вид, достаточно долго спи i (Итможно, частично бодрствует) до следующего кормления значн I молока ему хватает. При достаточном количестве грудного мо- 'Нни ребенок мочится не менее 6 раз в сутки, кал однородной мяг- кий консистенции, желто-соломенный без неприятного запаха, час- |иц| испражнений - от 1 до 6-8 раз в сутки.

Противопоказания к кормлению ребенка грудью

Им деля ют противопоказания к грудному вскармливанию со стороны мл гери и со стороны ребенка.

шссы становятся пенистыми, рыхлыми, характерны низкий рН (мсiee 5,0)и высокое содержание лактозы в кале.

Клинические проявления

Недостаточность лактазы проявляется с первых дней жизни ребенка. Различают две формы непереносимости лактозы (недостатэчности лактазы) у грудных детей. Более распространена добро качественная форма, не сопровождающаяся лактозурией. Эта форiva получила название врожденной непереносимости лактозы тина

литературе эту форму называют семейной непереносимостью лактозы.

Первая форма недостаточности лактазы характеризуется появлением у новорожденных пенистого водянистого стула с кислым запахом, напоминающим уксус или забродившее вино. Могут от мечаться прожилки слизи в кале. Наблюдаются «бурление» в живо те, выраженный метеоризм, обильное отхождение газов (флагулен пня). Общее состояние ребенка обычно не страдает, дети хороню сосут. активны и подвижны. Как правило, хорошо нарастает масса тела, эмоциональный тонус у детей сохранен. Исключение из рациона новорожденных молока, содержащего лактозу, приводит к не чезновению всех проявлений заболевания. Лактозурия, дисахари лурия, аминоацидурия при этой форме лактозной интолерантнос ти отсутствуют. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Некоторы дети переносят малые дозы лактозы, поносы появляются у них лиш в случае поступления этого дисахарида в количествах, превышающих лимит ферментативной активности (гиполактазия). При благоприятном течении болезни клинические симптомы лактазной не достаточности компенсируются к 1-2 годам жизни ребенка.

При тяжелом течении, присоединении интеркуррентной инфек ции могут формироваться обменные нарушения и хронические расстройства питания. У некоторых детей дошкольного и школьного возраста ведущее место в клинике занимают не поносы, а рециди вирующие схваткообразные боли в животе, обусловленные пару шением моторики кишечника и метеоризмом после употребления

(Иолока. Однако не всегда удается выявить четкую связь между прикупами болей в животе, диареей и употреблением молока.

В качестве примера приводим следующее наблюдение.

Иван 3., 1,5 мес, находился в стационаре патологии новорожденных по поводу nt/цпюй травмы головного мозга. У мальчика наряду с неврологической симптомаtМк• <ii наблюдался неустойчивый, чаще разжиженный, стул, был снижен аппетит. КорМнсмпс было затруднено ребенок вначале хорошо сосал молоко из бутылочки, ол- ||Ц|"' через несколько минут прекращал сосание, беспокоился, плакал. Мальчик от Шпион беременности, матери 32 года. Беременность протекала с угрозой выкидыша, М поводу чего неоднократно проводилось лечение в стационаре для беременных, •пин.! были затяжными, отмечались признаки интранатальной гипоксии. Масса тела ШПпнка нри рождении 2900 г

11оворожденный вначале находился на зондовом питании полуэлементной смесью 1 |(l« I мктозы), а затем по мере улучшения состояния был переведен на кормление донорс- »нч молоком. С первых дней после введения в рацион вскармливания донорского моло- ••I у мапьчика наблюдался очень частый водянистый стул, иногда пенистый, со слизью. У ШНгрп анамнестически удалось выявигь плохую переносимость цельного молока.

При поступлении состояние ребенка было среднетяжелым. Эмоциональный тонус шчр.тен. Кожа чистая, эластичная, тургор тканей немного снижен. Слизистые обо- •вцки рта без изменений. Живот вздут, безболезненный. Печень выступала из-под края Лсрной дуги по срсднсключичной линии на 2 см. край се был эластичным. Селезен-

I Не пальпировалась. Стул от 2 до 5 раз в сутки, водянистый, с примесыо слизи.

У пациента была заподозрена первичная недостаточность лактозы. В ходе обслс- 'IHIIIDI при нагрузке лактозой выявлена плоская сахарная кривая (3,7 4,1 3,9 3,9 и ii.l I) После приема лактозы диарея резко усилилась. рН кала был равен 4,8. Ана- |Периферической крови без особенностей. В анализе мочи изменений не обнаруже- I ник юзурия отсутствовала. При исследовании кала на дисбактериоз выявлено сии- |ис количества бифидумбактерий, патологический рост гемолитической кишечной МКМ. Вскармливание донорским молоком было прекращено, назначена безлактозIjllMccb «Ал 110». В результате диарейный синдром прекратился, ребенок стал хо-

|н сосать, исчезло беспокойство.

| Диагноз: первичная недостаточность лактазы, доброкачественная форма; лисбакHUI кишечника; постгипоксическая и иосттравматическая энцефалопатия, задержИИхомоторного развития. При динамическом наблюдении в возрасте 1 года от- «ннй в состоянии желудочно-кишечного тракта не выявлено, стул 1 раз в день, (Пиленный или кашицеобразный. Однако при нагрузке лактозой повторно был ус-

ЦЛИНен плоский тип сахарной кривой.

Н о л с е 50 г на прием, выявляется плоская сахарная кривая, указыва- Н; Нинам на нерастепление дисахарида в кишечнике (рис. 5.1). Исклю- IjVunnc из рациона питания молока (замена соевыми продуктами) 1)Нрнводит к нормализации стула. Морфологических изменений ки- ! речника не отмечается.

Лечение

И основе лечения недостаточности лактазы лежит элиминаци-

11ри поздней диагностике непереносимости Сахаров, когда у реНЦИ>|| уже имеется дистрофия, лечение начинают с парептеральноНЬ нн Iлпия (белковые и липидные гидролизаты - вамип, амино -

86 Лекция I

Таблица 5-1. Продукты, исключаемые и разрешаемые при недо точности лактазы

Таблица 5-2. Молочные смеси, используемые при недостаточност лактазы

пед, ваминолакт, интралипид, липофундин, виталипид детский др). По мере улучшения состояния постепенно переходят на энт ральное питание с соблюдением элиминационной диеты.

Необходимо помнить, что значительные количества лакто; содержатся во всех видах сухого молока, во многих кисломоло

Ш|кких изделиях, в некоторых медикаментах (в качестве наполни мм я) в порошках, таблетках и др., в том числе в гомеопати- Bvkiix лекарственных средствах.

[jlii II легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают •Ц'ломолочные продукты. Дети старше года жизни обычно удовШгиорительно переносят кефир, йогурты, в которых лактоза часМЧно расщеплена входящими в закваску микроорганизмами. Этим ЦВмш, а также взрослым с непереносимостью цельного молока мож- •И рекомендоват ь использование молока, обработанного препара- •Ими Р-галактозидазы. Показано введение продуктов, содержащих Щфук юзу, гак как она хорошо всасывается и не подвергается бакте-

(Трт.ному брожению (овощные и фруктовые пюре). Потребность в Мках удовлетворяется растительным молоком (соевым, миндаль-

ШМм) Как правило, исключение непереносимого углевода дает поHHfenгельный терапевтический эффект.

Кроме того, при недостаточности лактазы с первых дней лече- )«нм назначают ферментные препараты (креои, панцитрат и др.), Цумпютики (биовестин-лакто на сое, хилак форте, линекс, лакто- и Шрифидумконценграт). Курс ферментной заместительной терапии Н м ш к и й , не более 5-7 дней. Пробиотикн применяют более длитель-

ВИ) 45 дней.

При вторичной недостаточности лактазы, развившейся на фоне ШЮтогии слизистой оболочки тонкой кишки, по мере выздоровНнин активность фермента восстанавливается. Через определенное ||)емн после начала диетотерапии возможно расширение дисгы. •Ilii'i.i.'ie допускается небольшое увеличение лактозной нагрузки Врснод на смесь с большим содержанием лактозы, введение каши Ц| Молоке, разведенном на '/, или '/,), а затем постепенно переходят в физиологическую возрастную диету под контролем общего саринуиствия и характера стула.

Прогноз при лактазной недостаточности благоприятный.

Недостаточность сахаразы и изомальтазы

I Довольно часто встречается комбинированная недостаточность НЬиразы и изомальтазы. Симптомы обычно возникают при употНИиенпн пищи, содержащей сахарозу. Возможна также неперено-