Клиническая педиатрия. Курс избранных лекций

2)рахит мри синдроме мальабсорбции;

3)рахит при некоторых болезнях обмена веществ (цистинури тирозинемии и др.);

4)ятрогенный рахит (индуцированный длительным приемо некоторых лекарственных препаратов).

В этой лекции мы рассматриваем наиболее часто встречающи ся вариант подобной патологии - витамин-О-дефицитный (кла сический) рахит.

Заболевание известно с глубокой древности. Наиболее ранние он сания клинической картины рахита содержатся в трудах Геродо (484 425 годы до и. э.), Сорана Эфесского (98 138 годы и. э.), Гале' (131 211 годы н. э.) и др. Медицинское описание рахита было дано 1650 г. английским анатомом и ортопедом Ф. Глиссоном (F.Glisson поэтому длительное время употреблялся термин «английская б лезнь». Современное название болезни происходи т от греческог о ел ва «rachis», что означает «спинной хребет» (позвоночник), искрив; ние которого и является одним из основных этого симптомов страд иия. Роль витамина D в генезс рахита была доказана только в начXX века, когда в 1922 г. Е. V. McCollum открыл витамин D, после ч появилась возможность изучения сто специфического дейст вия на к стн. мышцы, кишечник п почечные канальцы. Я

Роль рахита в детском возрасте очень велика. Еще основополо пики отечественной педиатрии Н. Ф. Филатов (1891), Е. М. JTcit кий (1953), К. Л. Святкина (1966) и многие другие указывали, ч' при этой патологии существенно нарушается не только рост и pL ви гие ребенка, но и отягощается течение большинства соматич ких заболеваний.

Распространенность

Несмотря на достигнутые успехи в лечении болезни, до сих п рахит остается одним из наиболее распространенных заболевав у детей раннего возраста. Некоторые исследователи считают, 4 проявления болезни имеются практически у всех детей первого : о жизни. Патология наблюдается во всех странах мира, но особей часто у жителей средней полосы и северных широт, где отмеча недостаток солнечного света. Дети, рожденные осенью и зимой, леют рахитом чаще и тяжелее. Достоверных исследований по р!

•Ьоеграненности рахита не проводилось. Однако, судя по статисНпоским отчетам, в различных регионах России эта болезнь встреJj|Mnc>i у 36 - 66% детей раннего возраста (Рывкин А. И., 1986; Зап-

|»у шов А. М„ 1997).

Рахит не принадлежит к социально опасным заболеваниям, но Sin 1 нособствует возникновению тяжелых деформаций костного ске- J r t u (грудной клетки, костей таза, черепа), ослаблению сократимньной способности мышц и, как следствие, является предраспола- NIIMIHIM фактором формирования болезней бронхолегочной и сер- | Лично-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, централь-

нервной системы, акушерской патологии и др.

Этиология

Основные причины возникновения рахита - дефицит витамина D иНирушение его преобразования в гормонально-активные формы, вмичают экзогенные и эндогенные причины.

Рмматом и дефицитом естественного ультрафиолетового излуче14 Вследствие этого нарушается синтез витамина D, из 7-дегид- iM>тестсрина в эпидермисе кожи, происходящий под действием

Щграфиолеговых лучей.

11едостаточное поступление витамина D с пищей. Вопрос о роли Шсственного и смешанного вскармливания в генезе рахита диску- •Вмлсн. Несомненно, что нетрудное вскармливание является «эколо- Щ. кой катастрофой» для младенца, однако в настоящий момент все Мсмснныс адапт ированные смеси обогащены витамином D. Вскар- НИИ.пше ребенка только неадаптированными молочными смесями

IjMiMM кислотам, дефицит макро- и микроэлементов (главным ком кальция, фосфора, селена, цинка) отрицательным образом Рыпающийся на состоянии костной системы даже при достаточ-

Моступлении витамина D.

щнОогенные причины рахита:

I Нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, •чнмечается при синдроме мальабсорбции, воспалительных за-

Рис. 6.1. Схема метаболизма витамина D в организме.

Поэтому основным источником витамина является сам орг низм. В коже (в мальпигиевом и батальном слоях) из 7-дегидрохол стерина под действием ультрафиолетовых лучей солнечного или кусственного света образуется витамин D, (холекальциферол). Н большим синтетическим действием обладают ультрафиолетов лучи с длиной волны 290310 нм так называемые лучи Дорно. новная часть холекальциферола связывается с сывороточным a,-i булином (так называемым витамин-Р-связывающим глобулино образуя транспортную форму витамина D, которая циркулирует крови (рис. 6.1). Малая часть образовавшегося в коже витамина н всргается распаду с образованием неактивных метаболитов.

Циркулирующий в крови витамин D, постепенно захватыва ся купферовскими клетками печени, в ко торых он под действи фермента 25-гидроксилазы подвергается гидроксилированию с разованием нового соединения витамина D - 25-гидроксихо

ЦШ.циферола (25-OH-D,, кальцидиол). Этот метаболит активнее Клшественника в 1,5 раза.

(Следующий этап обмена витамина D заключается в образовании {| проксимальных канальцах почек его конечных продуктов 1,25- и ,25-диоксихолекальциферола (l,25-(OH),-Dv 24,25-(OH),-D,). Этот ,щесс регулируется паратгормоном. Кальцитриол (l,25-(OH),-D,) Иособсгвует всасыванию кальция в кишечнике, обеспечивая потреб- р и п ь организма в кальции и фосфоре. По влиянию на обмен кальция

и сотни раз активнее 25-1 идроксихолекальциферола.

Оба метаболита-гормона (l,25-(OH),-D, и 24,25-(OH),-D,) ак- tПируют процесс диффсренцировки и пролиферации хондроцитов Остеобластов, а также выработку остеокальцина - главного не- М'и шгенового белка кости. Этот белок синтезируется остеобластами и считается чувствительным индикатором костеобразовання. нииьцитрпол способст вует отложению кальция в диафизах; его расМи фивают как аварийный гормон, действующий при выражен- Ц<>| гипокальциемии, быстро восстанавливающий уровень кальция 1црови путем активации процессов всасывания его в кишечнике и Ичирбции костей. Метаболит 24,25-(OH),-D, (и в физиологических | й повышенных количествах) приводит к увеличению содержания Ьш.ния как в диафизах, так и в эпифизах костей, не вызывая их рИпрбцию. Его рассматривают как гормон, действующий в усло- |и\ пормокальциемии, обеспечивающий нормальный остеогенез

Минерализацию костей.

Таким образом, активным метаболитам витамина D прииадле- т важная роль в поддержании гомеостаза кальция, обеспечении Ь)1ганизме положигельиого кальциевого баланса. МетаболптыЭМоиы оказывают влияние на иммунокомпетентные клетки, поХИу их дефицит приводит к серьезным изменениям костей (остео1Ии, остеоиорозу, остеомаляции, миелофиброзу), снижению абрпнии кальция, фосфора в кишечнике, нарушению моторики же- Йнчпо-кишечного тракта, гепатолиенальному синдрому. Со сто-

им мышечной системы дефицит витамина D проявляется гппо- jltlcii. судорогами, со стороны иммунной системы - снижением

иуиитета (Коровина Н. А. и соавт., 1998).

Пиратгормои является вторым регулятором фосфорио-калыш- )|'о обмена. Сигналами для повышения продукции наратт ормо-

• Я у ж а т снижение концентрации ионизированного кальция в

бенка у груди. Другой причиной является недостаточное сосание, в результате которого голодный ребенок сосет более рьяно и, возможно, неправильно. В этом случае не нужно ог раничивать продолжительность кормления. Лучше кормить ребенка чаще, предотвращая тем самым как чрезмерно интенсивное сосание, гак и застой молока в груди. Чтобы избежать появления трещин и болезненност и сосков, кормящая мать должна правильно ухаживать за молочной железой. Перед кормлением следует сцедить несколько капель молока, находящегося в выводных протоках молочной железы, т .к. это молоко может быть инфицировано. Прежде чем приступить к кормлению соски нужно протереть стерильной ваткой, смоченшиР кипяченой водой. Необходимо избегать частого мытья желез с мылом, так как при этом удаляется естественная смазка, защищающая кожу сосков. Не рекомендуется пользоваться кремами и аэрозолями, раствором борной кислоты, так как они могут вызвать развитие аллергического дерматита у ребенка.

После кормления следует оставлять несколько капель молока на соске, чтобы они высохли на воздухе. Остатки молока можно снять мягкой хлопчатобумажной тканью. Соски всегда должны быть сухими. Для этой цели можно использовать специальные гигиенические прокладки или стерильные марлевые салфетки, а также использовать специальное белье для кормящей женщины (бюстгалтеры), которые обеспечивают оптимальное положение молочных желез и 11 редо г враща ют лактостаз.

Обрабатыва гь трещины сосков лучше всего сцеженным грудным молоком, можно применят ь различные антисептические растворы, сок каланхоэ, подорожника и др. Эффективно местное ультрафиолетовое облучение.

Затруднения со стороны ребенка:

1. Ринит при ОРВИ. Насморк у ребенка обычно значительно затрудняет акт сосания, гак как ребенок первых месяцев жизни дышит исключительно носом (большой язык практически полностью закрывает полость рта и отлавливает надгортанник). Для облегчения сосания непосредственно перед кормлением ребенку в носовые ходы закапывают сосудосуживающие капли (нафтизин).

2. Слабая сосательная активность. В этом случае необходимо чаще прикладывать ребенка к груди, сцеживать молоко и докармливать им ребенка с ложечки.

3.Пороки развития - незаращсние губы и твердого неба, недо- |ш шитие нижней челюсти. С этими дефектами развит ия дети обычаи приспосабливаются к акту сосания. В противном случае назначанч кормление с ложечки или через зонд.

4.Молочница полости рта является временным затруднением мри кормлении грудыо, требующим энергичного противокандидознн1 о лечения (в частности, назначают обработку слизистой оболочки полости рта раствором тетраборага натрия (буры) в глицерине).

5.Непереносимость женского молока (дисахаридазная недостаточность). В этом случае ребенку назначают лечебные смеси, не содержащие причинно-значимые дисахариды - например, полуэлеменnii.ie или соевые смеси.

ПИЩЕВЫЕ ПРОДУКТЫ И ПРИКОРМЫ

Фруктовые соки и шоре. При любом виде вскармливания соки Мйодя г ребенку с 4 мес жизни, начиная с сока зеленых сортов яблок и н юновки, симиренко. Вклад соков в обеспечение физиологически ч потребностей детей в витаминах крайне невелик и составляет | ^ % суточной нормы. Раннее введение соков сопровождается их IH \ ювлетворительной переносимостью у 60 % детей, что часто проявляется в виде аллергических и диспептических реакций и моем усиливать дисбиотические нарушения, широко распространен- ные даже у клинически здоровых детей, а также снижать обеспече-

нно младенцев железом (Конь И. Я. и соавт., 1997).

И настоящее время в питании детей рекомендуется использовать гигииализированные консервированные соки для детского питания Промышленного производства. После яблочного можно рекомендоNli п. сливовый, абрикосовый, персиковый, малиновый, вишневый, трносмородиновый и облепиховый соки. Апельсиновый, мандариМпими п клубничный не следует давать ребенку до 6-7 мес, как и •iMt, смешанные из различных фруктов, а также соки из тропичес- ки1* фруктов - манго, гуавы, папайи. Для того чтобы не возникло Цчрое расстройство пищеварения, сок начинают давать с двух-трех Кип.-и,, разведенных в '/,чайн. л. кипяченой воды, постепенно (в те- •НИе 7 10 дней) увеличивая его количество до 30 мл. В дальнейшем

• Д и ч е е гво соков можно рассчитывать по формуле:

122 Лекция

плазме и внеклеточной жидкости, недостаточное всасывание кал ния в кишечнике, избыточная потеря ионов кальция с мочой, lit влиянием паратгормона кальций костной ткани переходит в р' створимую форму, благодаря чему уровень кальция в крови и и терстициальной жидкости временно повышается и поддерживает на нормальном уровне. При адекватном поступлении и синт витамина D в организме усиливается продукция кальцигоиин обеспечивающего возврат кальция в костную ткань и подавлен секреции паратгормона (через 24,25-(OH),-D,). Паратгормон сн жает реабсорбцию неорганических фосфатов в почечных канал цах, достаточно жестко регулируя соотношение Са : Р на ионн уровне. Избыточная продукция паратгормона приводит к гипс фосфатурии, гипофосфатемии, остеоненин ti остеомаляции, в тя лых случаях развивается остеопороз.

Таким образом, важнейшие эффекты паратгормона связан с его гииеркальциемическим, гипофосфа гемическим, гиперфс фатурическим действием, а также с влиянием на образование почках калькитриола. Паратгормон обеспечивает быструю ( стренную) регуляцию гомеостаза кальция, в то время как пост

лярного аппарата . Кальцитоиин антагонист паратгормог Функция его заключается в подавлении резорбции кости, защ те организма от гиперкальциемических состояний любой этй логин, в том числе связанных с гипервитаминозом D. Он у ливает отложение кальция в кость и его выведение из орган ма с мочой, препятствует развитию остеомаляции и осгеоп за.

В регуляции кальциевого обмена также принимают участие

моны щитовидной железы (тироксин, трийодтиронин), остроге андрогеиы, соматотронный гормон, инсулин и др.; о к о н ч а з е л т роль их уточняется.

Таким образом, регуляция фосфорно-кальциевого обмен: сложнейший биохимический процесс, контролируемый многи гормонами эндокринной системы.

Патогенез

При классическом рахите дефицит витамина D в организме воз- ЦКает в результате недостаточного его образования в коже и (реже) раниченного поступления с пищей. Известно, что дети, редко быва- е т е на воздухе, недостаточно обеспечены витамином D. Кроме того, (Намин D в недостаточном количестве образуется у смуглых детей. •Новитаминоз D может возникать при нерациональном вскармлимкtt детей с обилием каш и мучных изделии (хлеба, сухарей, пече- *, макарон и др.). Такие дет и производят впечатление полных, быс-

I прибавляющих в весе, однако именно они от носятся к группе рис- !>го связано с тем, что потребление больших количеств зерновых тдуктов, содержащих фигаты, приводит к потере витамина D с каIM н затруднению всасывания кальция в кишечнике (фитиновая кисни образует с кальцием нерастворимые соединения).

И результате дефицита активных метаболитов витамина D в •Гнпизме ребенка развиваются следующие патологические измеНни фосфорно-кальциевого обмена. Недостаточное количество нмштриола способствует' уменьшению синтеза кальций-связыва- J*ro белка в слизистой оболочке тонкой кишки, вследствие чего ]цжается всасывание кальция из кишечника с последующим форкрованием гииокальциемии. Гипокальциемия является первым

|Ном в механизме развития рахита.

11од действием паратгормона, продукция которого значитель- v иеличивается, начинается процесс извлечения кальция из косдля поддержания его нормального уровня в крови. Уменьшаетрсабсорбция фосфатов в канальцах почек и увеличивается их мнение (гиперфосфатурия) с возникновением гинофосфатемии. Гпиофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приво-

кусиленному отщеплению фосфора от органических соедине-

ИПрежде всего это касается фосфатидов миелииовых оболочек Иных стволов и клеток, а также аденозинфосфорных кислот мы-

||Нон ткани. Демиелинизация обусловливает преобладание пробив возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными Кпиями торможения. Нарушается энергетический обмен мышечИкани, снижается ее тонус. Сравнительно быстро возникает цнротеинемия, обусловливающая снижение щелочного резерва вн и развитие ацидоза.

124 Лекция

Ацидоз нарастает также в результате угнетения активности фе мента цитрат-синтетазы и уменьшения образования цитратов. Ац доз вызывает расстройсзва микроциркуляции, повышается поро ность сосудистой стенки, усиливаются процессы свертывания кр вн. Компенсаторно увеличивается секреция слизеобразующих Ж лез желудочно-кишечного тракта и легких, эти железы выводят i доокисленные продукты обмена как дополнительные системы в", деления. При ацидозе развивается дисфункция центральной и вег гативной нервной системы, обычно с преобладанием вагогони Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функционал ным, а затем и к структурным изменениям внутренних органов,! первую очередь систем дыхания и пищеварения. Снижается и мунологнческая защита организма, создастся своеобразный п| морбидный фон, способствующий частым заболеваниям и 6oJ затяжному их течению.

Осгеогенез нарушается вследствие дефицита активных ме^1 болитов витамина D, извращения регулирующей роли гормон (паратгормон кальцитоиин), расстройства обмена кальция, фг фора, нитратов и др. Извлечение кальция из костей приводит! осгеопорозу. Косги постепенно размягчаются и легко искриви ются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести 1|| (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвес! ления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в ост идной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В нах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеошн клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках та утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одиоврсмси] замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия к ной ткани.

Классификация и клиническая картина

Более полувека педиатры в нашей стране использовали кла фикацию классического рахита С. О. Дулицкого, принятую в I г. на VI Всесоюзном съезде детских врачей. Большинство поло пий этой классификации не потеряло своего значения. В настой! время используется несколько уточненная классификация кла ческого рахита.