Екзаменаційний Білет № 11

1. Пігментний обмін. Поняття про порфіриї та порфіринуриї.

2. Контрольні карти Шугарта. Принципи побудови та використання.

3. Клініко-діагностичне значення визначення активності альфа-амілази

1. Пігментний обмін включає реакції синтезу та катаболізму гему гемвмісних сполук. Гем є простетичною групою багатьох білків: гемоглобіну, міоглобіну, цитохромів мітохондріального ланцюга перенесення електронів, цитохрому Р450, який бере участь у мікросомальному окисленні. Ферменти каталаза, пероксидаза, цитохромоксидази містять гем як кофермент. Усі клітини організму мають білки, що містять гем, томусинтез гему йде у всіх клітинах, за

винятком еритроцитів, яки не мають, як відомо, білоксинтезуючої системи. При розпаді гему в клітинах ретикулоендотеліальної системи (РЕС) утворюється жовчний пігмент – білірубін. Подальший катаболізм білірубіну в печінці, кишечнику і нирках призводить до утворення кінцевих продуктів розпаду гему – стеркобіліну і уробіліну, що містяться, відповідно, в калі і сечі.

Залізо, що звільняється при розпаді гему, знову використовується для синтезу

залізовмісних білків.

Спадкові і набуті порушення синтезу гему, що супроводжуються підвищенням вмісту порфіриногенів, а також продуктів їх окислення в тканинах і крові і появою їх у сечі, називають порфірія ("порфірин" в перекладі з грецької

означає пурпурний). Спадкові порфірії обумовлені генетичними дефектами ферментів, що беруть участь в синтезі гему, за винятком амінолевулінатсинтази. При цих захворюваннях відзначають зниження утворення гему. Оскільки гем – алостеричний інгібітор амінолевулінатсинтази, то активність цього ферменту підвищується, і це призводить до накопичення проміжних продуктів синтезу гему – амінолевулінової кислоти і порфіриногенів. Залежно від основної локалізації патологічного процесу розрізняють печінкові та еритропоетичні спадкові порфірії. Еритропоетичні порфірії супроводжуються накопиченням порфіринів в нормобластах та еритроцитах, а

печінкові – в гепатоцитах. При важких формах порфірії спостерігають нейропсихічні розлади, порушення функцій РЕС, ушкодження шкіри. Порфіриногени не пофарбовані і не флуоресціюють, але на світлі вони легко перетворюються в порфірини.

Порфиринурия (от греч. porphyreos — багровый и uron — моча) — увеличенное выделение с мочой пигмента порфирина, образующегося в избыточном количестве при нарушении обменных процессов в организме.

2.Контрольна карта– це один зі графічних засобів застосування статистичних методів, вперше розвинутий У.Шухартом в 1931р.[2], що представляє собою графік залежності контрольованої характеристики від часу або від порядкового номера даної характеристики. Характеристикою ж може бути або індивідуальне значення вимірюваної величини, або середнє значення чи стандартне відхилення вимірюваної величини з підгрупи вимірювань одного зразка. З перерахованих в [2] типів ККШ, в лабораторії застосовні лише контрольні карти кількісних показників. Взагалі для ККШ кількісних показників розрізняють:

1. Карти індивідуальних значень; 2. Карти ковзних розмахів; 3. Карти середнього значення; 4. Карти розмахів; 5. Карти стандартного відхилення; 6. Карти медіан.

спостереження ;

вибірка за часом отримання;

вимірювання величини параметра ;

нанесення на карту;

прийняття рішення щодо отриманих результатів.

Головні припущення , які дають право застосовувати карти Шугарта:

„спостереження, які отримано у часі , є незалежними один від одного;

„досліджувана ознака має нормальний розподіл.

3. Альфа-амілаза (діастаза, α-1,4-D-глюканглюкано-гідролаза; КФ 3.2.1.1) належить до класу гідролаз, що каталізують гідроліз полісахаридів, що містять α-D-глюкозу, до простих моно- і дисахаридів (мальтоза, глюкоза).

Висока активність альфа-амілази виявляється в печінці, скелетних м’язах, у мікроворсинках ентероцитів, слізній рідині, секреті молочних залоз. Активність ферменту виявлена також у різних пухлинах. Найбільш багаті на амілазу підшлункова і слинні залози. Амілаза секретується в кров головним чином із цих органів. Плазма крові людини містить альфа-амілазу двох ізозимних типів: панкреатичну (Р-тип), яка виробляється підшлунковою залозою, і слинну (S-тип), яка продукується слинними залозами. У кожному з цих типів амілаз є декілька ізоформ. Так, виявлено 7 фенотипів амілази слини і 3 фенотипи амілази панкреатичного соку.

У фізіологічних умовах амілаза сироватки крові складається на 40 % із панкреатичної амілази і на 60 % із слинної амілази. На електрофореграмах кожний із цих ізоферментів виявляється у вигляді двох основних фракцій. Ізоферменти слинних залоз мають нижчу ізоелектричну точку та при електрофорезі мігрують швидше.

Визначення активності альфа-амілази має велике значення в діагностиці захворювань підшлункової залози. Підвищення активності альфа-амілази в сироватці крові в 2 і більше разів повинно розцінюватися як симптом ураження підшлункової залози. Невелика гіперамілаземія дає підставу запідозрити патологію підшлункової залози, але іноді спостерігається при захворюваннях інших органів. Із сечею виділяється в основному Р-амілаза, що є однією з причин більшої інформативності про функціональний стан підшлункової залози уроамілази, ніж амілази сироватки крові. Вважають, що 65 % амілазної активності сечі зумовлено панкреатичною амілазою. Цим пояснюється та обставина, що при гострому панкреатиті саме її вміст збільшується в сироватці (до 89 %) і особливо в сечі (до 92 %) без зміни показників амілази слинних залоз. При гострому панкреатиті активність амілази крові та сечі збільшується в 10–30 разів. Гіперамілаземія настає на початку захворювання (вже через 4–6 год), досягає максимуму через 19–24 год, потім швидко знижується і нормалізується на 2–6-й день. Рівень підвищення сироваткової амілази не корелює з тяжкістю панкреатиту. Звичайно гіперамілазурія триває довше, ніж гіперамілаземія.