Вопросы

1. Как объяснить увеличение селезенки?

2. Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?

3. Какие исследования необходимы для уточнения диагноза, ка­кие результаты ожидаются?

4. Какие осложнения могут быть?

а) почечнокаменная бо­лезнь, г) разрыв селезенки,

б) некроз головки бедрен­ной кости, д) острая почечная недо­статочность.

в) гемолитический криз,

5. Тактика лечения:

а) кортикостероиды, г) иммунодепрессанты,

б) препараты железа, д) только наблюдение.

в) спленэтомия,

6. Какова вероятность наследственной передачи болезни?

1. Повышенный гемолиз: субиктеричность, увеличение непрямого билирубина, ретикулоцитоз.

2. Врожденный: наличие аналогичного заболевания у брата, т. е. семейный характер болезни—наследственная гемолитическая анемия, возможно Минковского-Шоффара. Отрицательная про­ба Кумбса говорит против аутоиммунного происхождения геми-лиза.

3. Морфология эритроцитов — микросфероцитоз. Осмотическая ре-зистентность эритроцитов—снижение. Гемоглобин плазмы кро­ви — снижение, уровень железа — повышение.

4. в, г. — за счет массивного внутрисосудистого гемолиза.

б и г — наблюдается при серповидно-клеточной анемии, дрепаноцитозе.

5. в.-

Спленэктомия — метод выбора при наследственном сфероцитозе. Она не устраняет сфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить гемолитические кризы.

6. 50%.

Передача болезней по аутосомно-доминантному типу.

№51

Больная 60 лет, жалобы на слабость и одышку в течение 2 мес. Иногда отмечает головокружение, полуобморочное состоя­ние.

Страдает рядом заболеваний: язвенной болезнью 12-nepcTHOi'r кишки, получала циметидин; гипертонической болезнью, лечилась леводопой. 5 лет назад был приступ почечной колики.

Объективно: бледность и субиктеричность склер. Лимфоузлы не увеличены. Печень, селезенка не пальпируются. АД 160/90 мм рт. ст.

ан. крови: Нв—82 г/л, эритроциты 2,4•10^Il/л, гематокрит 25%, ретикулоциты 18%, лейкоциты 15,5- W/л, нейтрофилов 85%, тромбоциты 30,0-Ю^л.

Вопросы

1. Дайте гематологическую характеристику анемии.

2. Какая наиболее вероятная причина анемии?

а) острая постгеморрагическая, г) апластическая,

б) хроническая постгеморрагическая, д) B₁₂-дефицитная.

в) гемолитическая,

3. Какие дополнительные исследования необходимы для подтверж­дения диагноза?

4. Какие ожидаются данные этих исследований?

5. Какой медикамент может вызвать анемию?

а) допегит, г) циметидин,

б) вероширон, д) никакой.

в) леводопа,

6. Ваши назначения:

а) препараты железа, в) преднизолон,

б) витамин B₁₂, г) циметидин.

1. Анемия тяжелая, гиперрегенераторная, с лейкоцитозом и тром-боцитопенией.

2. Гемолитическая, приобретенная, аутоиммунная.

Основания: наличие желтушности без увеличения печени и се­лезенки, выраженный лейкоцитоз и ретикулоцито?. Учитывая возраст и отсутствие основного заболевания, как причины ге­молиза, следует установить приобретенный аутоиммунный ха­рактер анемии (возможно, медикаментозного происхождения).

3. Билирубин прямой и непрямой, железо сыворотки крови, про­ба Кумбса.

4. Увеличение непрямого (свободного) билирубина и уровня же­леза; положительная проба Кумбса.

5. а, б.

Верошпирон вызывает гемолиз у 0,3% больных. 20% больных получающих допегит, имеют положительную пробу Кумбса.

6. в, г.

Гемотрансфузии (эритроцитная масса) показаны в связи с признаками циркуляторной недостаточности.

№ 52

Больная 63 лет, жалобы на общую слабость и одышку при ходьбе, постелено нарастающие в теечние нескольких месяцев.

Анамнез без особенностей. Питание достаточное, вредных при­вычек нет. Медикаменты не принимала.

Объективно: бледность и субиктеричность слизистых и кожи. Седые волосы. Язык гладкий, красный.

ан. крови: Нв 8,3 г/л, Эр. 2,3•10¹²/л, ретикулоциты 2%, тром­боциты И-Ю^л, лейкоциты 3,5-Ю^л. Анизо-пойкилоцитоз, поли-сегментированые нейтрофилы. Железо сыворотки крови 27 мкмоль/л, билирубин 32 мкмоль/л, непрямой—27 мкмоль/л.

Проба Кумбса отрицательная.