Московский государственный
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
медико-стоматологический университет Кафедра госпитальнойСЕРДЦА терапии
Врожденные пороки сердца
аномалии развития сердца и/или крупных сосудов, развившиеся в период эмбрионального развития.
Пороки сердца нередко сочетаются друг с другом, иногда с другими врожденными дефектами. Так, примерно у 30% больных с ВПС имеются сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой и костной систем, ЦНС.
ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ
СЕРДЦА
1. Хромосомные нарушения
2. Генные мутации
3. Экзогенные факторы:
ионизирующая радиация
лекарства
инфекция
алкоголь
4. Полигенно-мультифакториальное наследование
ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ
Бледного типа (с артерио-венозным шунтом):
1.Дефект межжелудочковой перегородки
2.Дефект межпредсердной перегородки,
3.Открытый артериальный проток
Синего типа (с венозно-артериальным шунтом):
1.Транспозиция магистральных сосудов
2.Тетрада Фалло
3.Атрезия трехстворчатого клапана
|
Без сброса, но с препятствием выхода крови их |
|
желудочков. |
1.Стеноз аорты
2.Стеноз ЛА
3.Коарктация аорты
Гемодинамика ВПС
Незаращение |
Повышение давления |
|
в малом круге кровообращения |
||
перегородок сердца |
||
Легочная гипертензия |
||
|
Сброс (шунт) |
Реверсия шунта |
слева направо |
(сброс справа налево) |
Гиперволемия |
Гипоксемия, цианоз |
малого круга |
|
кровообращения |
|
|
|
Правожелудочковая недостаточность
СХЕМА ДИАГНОЗА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
|
|
|
Общее предположение: |
||||
|
|
|
|
Анамнез |
|
||
|
|
|
|
|
|||
|
Наследственность |
||||||
|
Общие признаки |
||||||
|
Локализация шума, дрожание |
||||||
Исключение других причин |
|||||||
|
|
Нозологический диагноз: |
|||||
|
|
|
|
|
|
характер |
|
шума |
|
|
|
Локализация и |
|||
|
|
|
Цианоз |
||||
Гипертрофия отделов Кровенаполнение малого круга
Уточнение диагноза:
Зондирование
Ангиография ЭхоКГ, доплер ЭхоКГ
Диагностика врожденных пороков 
сердца
Первые признаки заболевания:
цианоз
одышка
наличие шума при аускультации
отеки
повышенная потливость
замедленное физическое и моторное развитие у детей
боли в области сердца
синкопальные состояния
частые пневмонии
кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор)
Для нозологической диагностики наиболее частых ВПС следует принимать во внимание следующие критерии:
1.локализация максимального шума и дрожания
2.наличие или отсутствие цианоза
3.гипертрофия различных отделов сердца
4.кровенаполнение малого круга кровообращения
Диагноз уточняется при проведении: ЭхоКГ, допплер ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, ангиографии.
Открытый артериальный проток (ОАП) 
В основе патогенеза лежит сброс части артериальной, оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа.
Течение порока может быть различным: от бессимптомного до тяжелых форм, в зависимости от диаметра дефекта и объёма шунтированной крови.
При более выраженном пороке:
1.снижается переносимость физических нагрузок,
2.появляется быстрая утомляемость,
3.задержка физического развития,
4.склонность к легочным инфекциям и кровотечениям.
5.признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия)
Открытый артериальный проток
Ди а г н о с т и к а
1.Систолодиастолический («машинный») шум и дрожание во 2 м/р слева от грудины с становятся слабее. При развитии легочной гипертензии – акцент иррадиацией на сосуды шеи. По мере развития болезни шумы 2 тона над легочной артерией и появление цианоза, больше выраженного на нижних конечностях, признаки сердечной недостаточности.
2.ЭКГ - в норме у 1/3 больных. Гипертрофия миокарда левого желудочка . По мере увеличения давления в легочной артерии появляются признаки гипертрофии правого желудочка.
3.Рентгенография: норма или увеличение левых отделов, признаки легочной гипертензии.
4. Наличие шунта подтверждают при допплер ЭхоКГ
