Акушерство_Савельева Г.М._2000

тяжелом шоковом состоянии необходимо прежде всего вывести больную из этою состояния и одновременно готовиться к операции Вводят 200—400 мл 0 25 % раствора новокаина. Водно-электролитные нарушения компенсируют с помощью пол и электролитных растворов. Компенсируют белковый дефи­ цит, вызывающий нарушения деятельности ЦНС; восстанавливают объем циркулирующей крови путем переливания свежезамороженной плазмы или сыворотки крови. Нормализуют кислотно-основное (КОС) состояние по­ средством введения 4% раствора натрия гидрокарбоната (100—300 мл). Вводят карднотонические средства — коргликон, аскорбиновую кислоту.

Указанные мероприятия могут привести к разрешению кишечной не­ проходимости. В противном случае выполняют операцию с целью устране­ ния препятствия, опорожнения кишечника и его дренирования в послеопе­ рационном периоде.

После операции осуществляют ряд мероприятий: постоянную аспира­ цию кишечного содержимого; возмещение дефицита белков, электролитов, крови, витаминов и жидкости; нормализацию КОС; назначают антигистаминные и карднотонические средства, глюкозу с инсулином, панангин, антибиотики широкого спектра действия; осуществляют профилактику аг­ регации форменные элементов крови (реополиглюкин, гепарин).

Панкреатит. Острый панкреатит у беременных развивается нечасто, про­ текает тяжело н в 39 % случаев заканчивается смертью. Перинатальная смертность при этом заболевании составляет 330 %о. Острый панкреатит

развивается при любом сроке беременности, но чаще в ее второй половине; материнская смертность при остром панкреатите повышается с увеличением срока беременности

Клиническа я картина . У 7 5 % беременных острый панкреатит клинически проявляется острыми мучительными болями в верхней части живота (подложечная область, левое или правое подреберье). Часто отмеча­ ются опоясывающие боли. Появляются тошнота, рвота, развивается кол­ лапс. В самом начале заболевания живот может оставаться мягким, отсут­ ствуют симптомы раздражения брюшины; в дальнейшем на первый план выступают явления пареза кишечника и кишечной непроходимости.

Однако у беременных чаще, чем вне беременности, наблюдаются без­ болевые формы острого панкреатита. В этих случаях заболевание проявля­ ется шоком и симптомами поражения ЦНС При подобном течении острого панкреатита прогноз в отношении жизни беременной крайне неблагоприя­ тен, смертность в таких случаях составляет 83 %; во время шока могут произойти преждевременные роды.

При осмотре иногда выявляют иктеричность склер. На коже могут появляться самопроизвольные "синячки" или подкожные кровоизлияния, Участки цианоза на коже боковых поверхностей живота (симптом Грея Тернера) или вокруг пупка (симптом Каллена). У половины больных на­ блюдается лихорадка. В большинстве случаев острого панкреатита уровень амилазы в крови повышается через 8 ч после приступа и достигает пика

через 24—36 ч. Значительно увеличивается содержание амилазы (диастазы) в моче, обычно через 24—48 ч после начала заболевания, и остается повы­ шенным в течением 10 дней. Уровень липазы повышается несколько позже и остается таким дольше, чем уровень амилазы.

Важное диагностическое значение имеет снижение содержания кальция в крови. У большинства женщин, у которых во время беременности разви-

361

вается острый панкреатит, отмечается лейкоцитоз и приблизительно у 1д анемия.

Острый панкреатит сопровождается изменением уровня глюкозы в крови, часто гипо- и гиперкалиемией. Гипогликемия может быть объяснена голоданием или повышенным уровнем инсулина. Гипергликемия свидетель­ ствует о тяжелом течении заболевания, обычно заканчивающегося летально У 15—25 % женщин после приступа острого панкреатита развивается сахар­ ный диабет.

При УЗИ поджелудочной железы острый панкреатит выявляют в 100 % случаев, хотя при сроке беременности 18—20 нед и более матка может помешать визуализации поджелудочной железы.

Л е ч е н и е острого панкреатита проводят совместно с хирургом. Оно заключается в лечении шока. Для подавления функции поджелудочной железы производят отсасывание желудочного содержимого с помощью назогастрального зонда, исключают прием препаратов и пищевых продуктов внутрь (режим голода и жажды), вводят холинолитики: атропина сульфат (по I мл 0,1 % раствора подкожно), платифиллина гидротартрат (по 1 мл 0,2 % раствора подкожно), а также ферментные ингибиторы — гордокс, контрикал, трасилол (сначала 25 000—50 000 ЕД внутривенно, затем 25 000— 75 000 ЕД в 5 % растворе глюкозы капельно; в следующие дни вводят по 50 000—25 000 ЕД в сутки, уменьшая дозу по мере улучшения клинической картины и результатов лабораторных исследований).

Для купирования болей и спастических явлений вводят спазмолитичес­ кие препараты и болеутоляющие средства: но-шпу (по 2—4 мл 2 % раствора внутримышечно), папаверина гидрохлорид (по 1—2 мл 1—2 % раствора внутримышечно), анальгин (по 1—2 мл 50 % раствора внутримышечно), баралгин (по 5 мл внутривенно или внутримышечно), новокаин (по 2—5 мл 0,25 % раствора внутривенно). Больным с панкреонекрозом для предотвра­ щения нагноения назначают антибиотики. С целью снижения секреторной функции поджелудочной железы и устранения ее отека показано введение мочегонных средств (1—2 мл 1 % раствора лазикса внутривенно).

Кроме того, при лечении острого панкреатита необходимо поддерживать электролитный баланс. С этой целью вводят большое количество жидкости (3—6 л) с электролитами. В случае обнаружения гипергликемии назначают инсулин.

В отсутствие эффекта от проводимой адекватной консервативной тера­ пии производят операцию в хирургическом отделении.

А к у ш е р с к а я тактика . Убедительные доказательства того, что пре­ рывание беременности в I триместре или вызывание преждевременных родов во второй ее половине улучшают прогноз для матери, отсутствуют. При развитии острого панкреатита во время беременности необходимо как можно раньше начать адекватную терапию; в отсутствие эффекта от лечения вопрос о прерывании беременности и последующем хирургическом лечении решают строго индивидуально. Выбор метода родоразрешения у беременных с острым панкреатитом представляет большую сложность. Операция кеса­ рева сечения нежелательна, так как ее приходится выполнять при инфици­ ровании брюшной полости, поэтому методом выбора может быть экстраперитонеальное кесарево сечение.

Хронический панкреатит. Заболевание развивается после перенесенного острого панкреатита либо как первично-хронический процесс. Обострение

362

хронического панкреатита во время беременности возникает так же редко, как острый панкреатит.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а обострения хронического панкреатита во время беременности во многом сходна с таковой при его обострении вне беременности.

Дополнительные исследования такие же, как при остром панкреатите. Л е ч е н и е . Складывается из тех же принципов, что и при остром панкреатите. Диетотерапия является основным и наиболее важным звеном комплексной терапии при хронической форме заболевания. В период ре­ миссии следует принимать пищу 4—5 раз в день. Пища должна содержать избыточное количество углеводов, водорастворимых витаминов, веществ, оказывающих липотропное действие, ограниченное количество жиров при нормальном или повышенном количестве белков. Запрещается употребле­ ние холодных напитков, тортов, пирожных, крепких мясных или рыбных

бульонов.

При обострении хронического панкреатита в первые 1—3 дня назначают режим голода и жажды. В последующем рекомендуется диета со значитель­ ным ограничением калорийности, с исключением из пищевого рациона жира, поваренной соли, азотсодержащих экстрактивных веществ. В даль­ нейшем назначают преимущественно углеводистую и белковую пищу. Из лекарственных средств показаны спазмолитические и болеутоляющие, антиферментные препараты.

В период ремиссии хронического панкреатита назначают панкреатин (по 1 г 3 раза в день после еды) или препараты, содержащие ферменты желудка, поджелудочной железы и тонкой кишки: холензим, панзинорм, фестал (по 1—2 таблетки 3 раза в день после еды).

А к у ш е р с к а я т а к т и к а . При стойкой ремиссии заболевания, в отсутствие выраженных нарушений функции поджелудочной железы и ос­ ложнений, таких как сахарный диабет, беременность при хроническом пан­ креатите может быть разрешена. С первых недель беременности женщины с хроническим панкреатитом должны находиться под наблюдением акуше­ ра-гинеколога и терапевта, с тем чтобы при появлении первых признаков обострения заболевания была начата соответствующая терапия. Беремен­ ность у таких больных в 28 % случаев осложняется ранним токсикозом (тошнота, рвота), причем нередко рвота продолжается до 16—17 нед бере­ менности. Хронический панкреатит существенно не влияет на течение вто­ рой половины беременности и на ее исход. При обострении заболевания тактика ведения беременности и родов такая же, как при остром панкре­ атите.

Острый аппендицит. Во время беременности нередко развивается острый аппендицит в тяжелой деструктивной форме. Этому способствует смещение вверх и кнаружи слепой кишки вместе с червеобразным отростком по мере роста матки, что в свою очередь приводит к перегибу и растяжению его, Разрывам старых сращений, нарушению опорожнения, а также ухудшению кровоснабжения червеобразного отростка. Немаловажную роль играет имеющаяся при беременности склонность к запорам, в результате которых происходит застой содержимого кишечника и повышение вирулентности Кишечной микрофлоры. Наконец, определенное значение принадлежит и гормональным сдвигам, приводящим к функциональной перестройке лимФоидной ткани.

363

Примерно V4 заболеваний аппендицитом приходится на первую поло­ вину беременности и '/4 ~ на вторую. Деструктивный аппендицит способ­ ствует прерыванию беременности, а иногда гибели плода.

Клиническая картина и диагностик а острого аппендицита в первую половину беременности (до 20 нед) мало чем отличается от таковой

унебеременных.

Впервую половину беременности острый аппендицит необходимо диф­ ференцировать от раннего токсикоза, почечной колики, пиелонефрита, хо­ лецистита, панкреатита, острого гастрита, внематочной беременности, пнев­ монии и пере крута ножки кисты яичника. Для этого определяют симптом Пастернацкого (отрицательный при аппендиците), мочу (не должна содер­ жать патологических элементов), кал, выслушивают легкие (в сомнительных случаях производят рентгеноскопию), обязательно обследуют беременную бимануально, производят хромоцистоскопию (при почечной колике индигокармин не выделяется из обтурированного мочеточника). Производят УЗИ для исключения перекрута ножки яичникового образования, внематочной беременности.

Впервой половине беременности некоторое повышение температуры тела, рвота могут быть следствием раннего токсикоза. В более поздние сроки клиническая картина острого аппендицита выражена нечетко в отличие от таковой при беременности. Боли, появляющиеся внезапно, иногда не столь значительны, как вне беременности. Возможны тошнота, рвота, повышение температуры тела до 38 °С или отсутствие гипертермии. Пульс учащается до 100 в минуту и более. При пальпации защитное напряжение мышц живота выражено слабо из-за перерастянутости брюшной стенки и распо­ ложения червеобразного отростка за маткой. Симптомы Ровзинга и Ситковского сохраняют свое значение, но не всегда положительное. Часто отчет­ ливо определяется симптом Бартомье — Михельсона: усиление боли при пальпации в положении больной на правом боку (когда червеобразный отросток придавлен маткой), а не на левом, как у небеременных. Симптом раздражения брюшины (Щеткина — Блюмберга) возникает рано. При ис­ следовании крови выявляется лейкоцитоз.

Во второй половине беременности, когда червеобразный отросток рас­ положен высоко, аппендицит особенно трудно дифференцировать от пра­ востороннего пиелонефрита. У этих заболеваний различно начало: аппен­ дицит всегда начинается с болей, а затем повышается температура тела и появляется рвота; пиелонефрит начинается с озноба, рвоты, лихорадки, и лишь после этого появляются боли. Максимальная болезненность при пи­ елонефрите беременных выявляется при пальпации ближе к поясничной области. Помочь в правильной ориентации может пальпация в положении больной на левом боку; в этом случае, благодаря некоторому смешению матки влево, удается более детально прощупать область червеобразного отростка и правой почки. Анализ мочи помогает уточнить диагноз острого пиелонефрита. Тем не менее если остаются сомнения, больную лучше подвергнуть операции, чем проводить консервативное лечение с риском развития аппендикулярного перитонита.

Л е ч е н и е . У беременных хирургическая тактика более активна, чем У небеременных. Больную лучше оперировать даже тогда, когда имеются со­ мнения в диагнозе. При консервативном лечении есть риск развития ап­ пендикулярного перитонита. Острый аппендицит вне зависимости от срока

364

беременности является показанием к операции. Операция показана даже при картине стихающего приступа острого аппендицита, так как при бере­ менности на фоне измененного иммунологического статуса вероятность развития деструктивного процесса значительно возрастает. В первой поло­ вине беременности техника операции не отличается от таковой вне бере­ менности. Рана зашивается наглухо.

По желанию женщины аборт производят через 2—3 нед после операции. Во II половине беременности следует производить рассечение передней брюшной стенки выше, чем разрез Мак-Бернея — Волковича — Дьяконова. В последние недели беременности разрез производят несколько выше под­ вздошной кости вследствие значительного смещения слепой кишки и чер­ веобразного отростка кверху. Максимально удобен расширенный разрез Мак-Бернея — Волковича — Дьяконова с надсечением края влагалища пра­ вой прямой мышцы. Методом выбора является нижнесрединная лапаро-

томия.

Впослеоперационном периоде, помимо обычной терапии, необходимо назначить лечение, направленное на профилактику преждевременного пре­ рывания беременности. Категорически противопоказано введение прозерина, гипертонического раствора натрия хлорида как веществ, способствую­ щих сокращению матки. По этой же причине не следует применять гипер­ тонические клизмы.

Если операция и послеоперационный период прошли без осложнений

ипризнаков прерывания беременности нет, то женщине разрешают вставать на 4—5-й день.

Вслучае возникновения разлитого перитонита на фоне острого аппен­ дицита летальность очень высокая и составляет, по данным различных авторов, 23—55 % для матери и 40—92 % для плода, причем наибольшая летальность наблюдается в поздние сроки беременности.

Неблагополучные результаты лечения разлитого гнойного перитонита у беременных породили у старых авторов крайний радикализм в хирургичес­ кой тактике. При этом считалось необходимым выполнить следующий объем оперативного вмешательства: сразу же после вскрытия брюшной полости произвести кесарево сечение, затем надвлагалищную ампутацию матки, затем аппендэктомию, туалет и дренирование брюшной полости. В настоящее время, благодаря наличию мощных антибактериальных средств, в большинстве случаев удается не прибегать в подобных обстоятельствах к кесареву сечению, а тем более — к последующей ампутации матки. Необхо­ димо подчеркнуть, что вопрос об объеме и характере вмешательства при деструктивном аппендиците при больших сроках беременности следует ре­ шать совместно с хирургом.

Принцип современной хирургической тактики можно кратко сформулиро­ вать следующим образом: максимальная активность в отношении перитонита, максимальный консерватизм в отношении беременности.

В случае разлитого перитонита при доношенной или почти доношенной беременности (36—40 нед) операцию начинают с кесарева сечения, затем после ушивания матки производят аппендэктомию и все дальнейшие мани­ пуляции, связанные с лечением перитонита.

Настоятельная необходимость в ампутации матки возникает лишь при Флегмонозном или гангренозном ее поражении, что изредка наблюдается в Условиях разлитого гнойного перитонита.

365

Острый аппендицит в родах. Существуют разноречивые мнения о том когда в подобных случаях нужно производить аппендэктомию: до или после родоразрешения, предоставить ли роды естественному течению или же про­ извести одномоментно кесарево сечение и аппендэктомию. По этому поводу необходимо заметить, что хирургическая тактика при аппендиците в родах зависит как от течения родов, так и от клинической формы острого аппен­ дицита. Так, если роды протекают нормально при клинической картине катарального или флегмонозного аппендицита, то нужно способствовать быстрейшему естественному родоразрешению и затем произвести аппендэк­ томию. Если на фоне нормального течения родов имеется клиническая картина гангренозного или перфоративного аппендицита, то нужно произ­ вести одномоментно кесарево сечение и аппендэктомию.

Независимо от сроков родоразрешения больную для аппендэктомии и последующего послеоперационного ведения необходимо перевести в хирур­ гическое отделение, где она должна находиться под наблюдением как хи­ рурга, так и гинеколога.

12.7. НАСЛЕДСТВЕННАЯ И ВРОЖДЕННАЯ ТРОМБОФИЛИЯ. ТРОМБОЦИТОПАТИИ

12.7.1.Наследственная и врожденная тромбофилия

Кклиническим проявлениям, свидетельствующим о наследственном или врожденном характере тромбозов и тромбоэмболии, относятся:

•тромбозы в молодом и юношеском возрасте;

•рецидивирующий венозный тромбоз, первый эпизод которого про­ изошел в молодом возрасте (до 30 лет);

•наличие в семейном анамнезе случаев тромбоза нижних конечностей, брыжейки и легочной артерии;

•тромботические осложнения после травм и операций;

•тромбозы и рецидивирующий тромбофлебит в ранние сроки беремен­ ности;

•тромботические проявления в ответ на любые заболевания, особенно в молодом возрасте;

•рецидивирующие венозные тромбозы при лечении антикоагулянтами;

•тромботические осложнения при терапии эстроген-гестагенными препаратами.

Гемостазиологическое обследование больных с высоким риском разви­ тия тромботических осложнений основано на определении активности и концентрации антитромбина III, протеинов С и S, резистентности к про­ теину С, гемостазиологической оценке реакции системы гемостаза на приме­ нение антикоагулянтов, оценке деятельности фибринолитической системы (включая определение активности и концентрацию плазминогена, его актива­ торов и ингибиторов, проведение пробы на выявление дефекта внешнего пути активации фибринолиза), выявлении признаков дисфибриногенемии.

Антитромбин Ш является мощным естественным ингибитором сверты­ вания крови, на долю которого приходится 75 % антикоагулянтной актив-

366

ности. Действие антитромбина III заключается в нейтрализации тромбина, активированных факторов XII, XI, X, IX, калликреина и в меньшей степени плазмина, трипсина, Сгкомпонента комплемента.

С начала III триместра беременности биологическая активность анти­ тромбина III снижается до 70—80 %. Выраженное потребление антитромби­ на Ш и снижение его биологической активности у беременных происходит при заболеваниях, при которых развивается ДВС-синдром в острой и подострой формах, — эмболии околоплодными водами, преждевременной от­ слойкой нормально расположенной плаценты, септическом шоке, тяжелых формах гестозов, длительной задержке мертвого плода в матке.

Мигрирующий тромбоз и тромбофлебит, возникающие во время бере­ менности, после родов или кесарева сечения, довольно часто служат про­ явлением стертых форм заболевания с уровнем антитромбина 111 60—70 %.

Снижение активности антитромбина III ниже 40 % клинически прояв­ ляется многократными венозными тромбозами в возрасте 20—30 лет, а в особо тяжелых случаях — при гомозиготном типе наследования болезни, когда уровень антитромбина III составляет 2—3 %, тромбоэмболии приводят к гибели в периоде новорожденное™ или в раннем детском возрасте. Диа­ гностика наследственного или врожденного дефицита антитромбина III основывается на определении его содержания и активности.

П р и о б р е т е н н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь а н т и т р о м б и н а III опи­ сана при всех заболеваниях, протекающих с ДВС-синдромом (гиперпотреб­ ление), тяжелых заболеваниях печени (нарушение синтеза), заболеваниях почек с выраженной протеинурией (потеря антитромбина III одновременно с белком), после хирургических вмешательств, гемодиализа, на фоне про­ лонгированной гепаринотерапии при тромбозах и тромбоэмболиях, при длительном применении эстроген-гестагенных препаратов.

Протеин С относится к витаминзависимым протеинам плазмы. Актив­ ную форму, способную давать антикоагулянтный и стимулирующий фибринолиз эффекты, протеин С приобретает при связывании тромбина специ­ альными рецепторами к нему, находящимися на мембране клеток эндоте­ лия. При этом происходят не только активация протеина С, но и потеря способности тромбина активировать тромбоциты и превращать фибриноген в фибрин.

Активный протеин С как естественный антикоагулянт инактивирует активированные факторы VIII и V, а также, ингибируя активность ингиби­ тора активатора плазминогена, усиливает общую фибринолитическую ак­ тивность.

Наследственны й или врожденный д е ф и ц и т протеина С (заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования) клинически проявляется рецидивирующими венозными тромбозами и тромбоэмболиями, некрозом кожи в случае применения средних и больших доз непрямых антикоагулянтов и злокачественной пурпурой новорожденных.

Фибринолитическая система состоит из трех компонентов:

•плазминогена, который является основным субстратом фибринолитической системы и может быть активирован в плазмин;

•активаторов плазминогена различного происхождения;

•ингибиторов активации плазминогена и ингибиторов, нейтрализую­ щих плазмин.

367

Наследственный или врожденный дефект фибринолитической системы (гипофибринолиз) может стать причиной рецидивирующего венозного тромбоза и тромбоэмболии.

Тяжелые тромбоэмболические состояния могут наблюдаться при д и с - ф и б р и н о г е н е м и и — врожденных или наследственных аномалиях структуры фибриногена. При этом нарушается чувствительность фибринового сгустка (аномального) к воздействию тканевого активатора плазминогена. Данная форма болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу. При наследственной или врожденной дисфибриногенемии нарушается не только фибринолиз, что обусловливает тромботические осложнения, но и свертывание крови ввиду отсутствия чувствительности фибриногена к тром­ бину, что клинически может проявиться кровоточивостью (чаше наблюда­ ются ювенильные кровотечения).

В клинической практике весьма часто встречаются а н о м а л и и фиб­ р и н о г е н а как следствие множества острых и хронических заболеваний. Так, низкая концентрация фибриногена может быть следствием его уско­ ренного катаболизма при ДВС-синдроме (коагулопатии потребления), на­ рушенного синтеза при тяжелой патологии печени. Повышение концентра­ ции фибриногена обнаруживается при увеличении СОЭ, хронических фор­ мах ДВС-синдрома, когда синтез фибриногена превалирует над его расхо­ дованием. Приобретенная дисфункция молекулы фибриногена возникает как следствие его частичной протеолитической деградации.

Классическими гемостазиологическими признаками дисфибриногене­ мии являются увеличение тромбинового и рептилазного времени при нор­ мальном содержании продуктов деградации фибрина и фибриногена.

Важнейшим принципом профилактики рецидивов тромбозов у больных с на­ следственной или врожденной тромбофилисй в родах, в послеродовом и послеопе­ рационном периодах является заместительное введение дефицитного фактора (обу­ словившего громбофилию), свежезамороженной плазмы, содержащей ингибиторы свертывания крови (антитромбин III, протеин С) и компоненты фибринолиза (плазминоген). Больным с наследственной или врожденной тромбофилией противопока­ зано применение эстроген-гестагенных препаратов, ингибиторов фибринолиза (аминокапроновая кислота, гордокс, трасилол, контрикал, кальция хлорид, викасол, дицинон) и прочих препаратов, повышающих свертывание крови. Следует отметить, что ятрогенный тромбоз в случае применения названных препаратов является осно­ ванием для прицельного исследования всех звеньев системы гемостаза.

При тромбофилии всех видов, обусловленных дефицитом одного или несколь­ ких ингибиторов свертывания крови (антитромбина III, протеина С, протеиназ), основным методом патогенетической терапии является замещение недостающих компонентов. С этой целью используют свежезамороженную донорскую плазму, поскольку в процессе замораживания значительно повышается активность анти­ тромбина III. После размораживания плазму вводят внутривенно струйно. Если до назначения плазмы беременной или родильнице не проводили антикоагулянтную терапию, то вместе с плазмой необходимо ввести 5000 ЕД гепарина. Если дефицит антитромбина III выявлен на фоне применения гепарина (т.е. отмечалась гепарин»- резистентность), то свежезамороженную плазму вводят через 3 ч после подкожного введения гепарина. Контроль дозы проводят на основании тестов, характеризующих кинетику свертывания крови (активированное частичное тромбопластиновое время, "r+к" тромбоэластограммы), контроль эффективности проводимой заместительной и антикоагулянтной терапии — по увеличению активности и содержания антитромбина Ш, протеина С и S.

В случае необходимости длительной антикоагулянтной терапии назначают не-

368

прямые антикоагулянты (пелентан) сначала в течение 48—72 ч на фоне применения гепарина, после чего его отменяют. Недооценка особенностей применения непрямых антикоагулянтов может привести к тромботическим осложнениям в случае отмены гепарина сразу после назначения лелентана в связи с замедленным действием пос­ леднего, а при глубоком дефиците протеина С может наступить некроз кожи.

При гипоплазмшюгенемии применение свежезамороженной плазмы способст­ вует восстановлению фибринолитического потенциала крови.

При гипо- и дисплазминогенемии тромболитическая терапия может привести к усилению депрессии фибринолиза, поэтому ее' целесообразно проводить в сочета­ нии с введением свежезамороженной плазмы.

12.7.2. Тромбоцитопатии

12.7.2.1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание не­ известной этиологии, при котором развивается аутоиммунная тромбоцитопения. Клинически болезнь характеризуется легко возникающими крово­ подтеками и пурпурой.

Верификация диагноза основана на отсутствии признаков болезни в раннем детстве, лабораторных и морфологических признаков наследствен­ ных и врожденных форм тромбоцитопении, признаков болезни у кровных родственников, положительном эффекте от применения глюкокортикоидных препаратов, обнаружении антитромбоцитарных антител, исключении таких причин тромбоцитопенической пурпуры, как острый лейкоз, аплазия костного мозга, дефицит витамина В и фолиевой кислоты, болезни Маркиафавы — Микели.

Вслучае частых обострений ИТП беременность представляет опасность как для матери, так и для плода. При обострении ИТП в случае наступившей беременности прерывание ее в I и во II триместрах представляет не меньшую опасность, чем ее продолжение.

Вбольшинстве случаев беременность протекает благополучно и не при­ водит к обострению болезни, поэтому нет необходимости применять глюкокортикоиды. Лишь в родах показано назначение преднизолона в средней дозе 15—30 мг. После родов дозы преднизолона снижают под контролем количества тромбоцитов. Грудное вскармливание не показано ввиду угрозы перехода антител через молоко матери ребенку. В случаях обострения ИТП при беременности показана терапия глюкокорти ко идами. В редких тяжелых случаях ИТП, когда у беременных имеется выраженная кровоточивость и отсутствует эффект от применения глюкокортикоидов, может встать вопрос об одновременном проведении двух операций — кесарева сечения и спленэктомии по жизненным показаниям.

12.7.2.2. Наследственные тромбоцитопатии

Одним из видов наследственной тромбоцитопатии является тромбастения 'ланцманна, но имеются и другие синдромы, сопровождающиеся измене­ нием тромбоцитарного звена.

Тромбастения Гланцманна. Заболевание характеризуется нормальным ко­ личеством тромбоцитов и отсутствием или неполной ретракцией кровяного сгУстка.

369

Клинически геморрагический диатез при тромбоцитопатии проявляется носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, петехиями, подкожны­ ми кровоизлияниями, мено- и метроррагиями. При беременности геморра­ гические симптомы могут сохраняться, роды сопряжены с большим риском для матери. Эффективная профилактика кровотечения — переливание тромбоиитной массы во втором и третьем периодах родов, а также при выпол­ нении кесарева сечения.

Дородовой диагноз возможен, если исследовать функцию тромбоцитов плода (кордоцентез). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Бернара — Сулье. Заболевание характеризуется кровоточивос­ тью, обусловленной гигантскими дегенеративными формами тромбоцитов при их нормальном количестве, увеличением времени кровотечения. Забо­ левание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Беременность и роды опасны, если нет ремиссии.

Профилактика кровотечений заключается во введении тромбоцитной массы.

12.7.2.3. Болезни, связанные с недостаточностью

пула накопления

Эти болезни стали распознаваться недавно, и еще не все они идентифици­ рованы. В основе дисфункции тромбоцитов при этих болезнях лежит не­ способность тромбоцитов накапливать АТФ, серотонин, адреналин, фактор IV и другие вещества и выделять их при осуществлении гемостаза.

Наиболее эффективным средством профилактики кровотечения в родах и при выполнении кесарева сечения является заместительная терапия тром­ боцитной массой.

12.8. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

В последние годы проблема сахарного диабета (СД) у беременных и их потомства приобрела важное медико-социальное значение. Осложненное течение беременности и родов при СД, крайне неблагоприятное влияние этого заболевания на внутриутробное развитие плода приводят к инвалидизации беременных, а также к повышению частоты пороков развития, высо­ кой перинатальной заболеваемости и смертности. Несмотря на улучшение диагностики и терапии СД, перинатальная смертность при данной патоло­ гии, даже в специализированных отделениях, остается крайне высокой.

В классификации СД, предложенной ВОЗ (1985), выделены инсулинозависимый сахарный диабет (ИЗСД; тип I), инсулинонезависимый сахарный диабет (ИНСД; тип II), гестационный сахарный диабет (ГСД) и Другие формы. Дополнительно к этому R.Mazze предложил выделять две формы СД, наблюдающегося во время беременности: прегестационный (СД I и И типа, имеющийся у женщины до зачатия) и гестационный (СД, развиваю­ щийся во время беременности) сахарный диабет.

ГСД представляет собой нарушение толерантности к глюкозе, возни­ кающее во время беременности и обычно проходящее после родов. Эта

370