Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

классификация внутренних б

.pdf
Скачиваний:
59
Добавлен:
01.04.2015
Размер:
2.55 Mб
Скачать

предсердий. , тахисистолия, ХСН. III стадии - ФК IV. Сердечная астма Застойный цирроз печени

7.Острая ревматическая лихорадка, . Кардит. Атриовентрикулярная блокада I степени.

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА. В. А. НАСОНО-

ВА, М. Г. АСТАПЕНКО. КЛИНИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ, 1989 Г.

 

 

 

 

 

 

ЭКГ,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Сте-

 

 

 

 

ФКГ и

 

 

 

 

пень

 

 

Клиниче-

 

рентге-

 

 

Лабора-

 

 

 

 

 

 

 

ак-

 

 

 

ноло-

 

 

 

 

 

ские при-

 

 

 

торные по-

 

тив-

 

 

 

гиче-

 

 

 

 

 

знаки

 

 

 

казатели

 

нос-

 

 

 

ские

 

 

 

ти

 

 

 

 

при-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

знаки

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

III

 

Яркие об-

В зави-

 

Высокие

(мак

 

щие и ме-

симости

 

показатели

си-

 

стные про-

от пре-

 

воспали-

маль

 

явления

имуще-

 

тельной и

ная)

 

болезни с

ствен-

 

иммунной

 

 

 

 

наличием

ной ло-

 

активности

 

 

 

 

лихорадки,

кализа-

 

в крови, как

 

 

 

 

преобла-

ции

 

правило

 

 

 

 

данием

ревма-

 

нейтро-

 

 

 

 

экссуда-

тиче-

 

фильный

 

 

 

 

тивного

ского

 

лейкоцитоз,

 

 

 

 

компонента

процес-

 

СОЭ -40

 

 

 

 

воспаления

са могут

мм/час и

 

 

 

 

в поражен-

выяв-

 

выше, СРБ

 

 

 

 

ных орга-

ляться

 

(+++) или

 

 

 

 

нах и сис-

ярко,

 

(++++), соот-

 

 

 

 

темах (ост-

уме-

 

ветствен-

 

 

 

 

рый поли-

ренно

 

ное нарас-

 

 

 

 

артрит,

или

 

тание со-

 

 

 

 

диффуз-

слабо

 

держания

 

 

 

 

ный мио-

сим-

 

глобулинов,

 

 

 

 

кардит,

птомы

 

фибриноге-

 

 

 

 

панкардит,

воспа-

 

на, серому-

 

 

 

 

серозиты,

литель-

 

коида, гек-

 

 

 

 

ревматиче-

ного

 

соз, показа-

 

 

 

 

ский пнев-

пора-

 

теля ДФА-

 

 

 

 

монит и

жения

 

реакции.

 

 

 

 

др.)

оболо-

 

Высокие

 

 

 

 

 

 

чек

 

титры АСЛ-

 

 

 

 

 

 

сердца,

 

О, АСГ,

 

 

 

 

 

 

легких,

 

АСК.

 

 

 

 

 

 

плевры.

 

 

 

82

II

Умеренные

Призна-

Лаборатор-

(уме

клиниче-

ки кар-

ные при-

рен-

ские про-

дита

знаки ак-

ная)

явления

выра-

тивности

 

ревматиче-

жены

процесса

 

ской атаки

уме-

выражены

 

с умерен-

ренно

умеренно.

 

ной лихо-

или

Показатели

 

радкой или

слабо.

противо-

 

без нее, без

 

стрептокок-

 

выражен-

 

кового им-

 

ного экссу-

 

мунитета

 

дативного

 

выражены

 

компонен-

 

умеренно.

 

та, воспа-

 

Количество

 

ление в по-

 

лейкоцитов

 

раженных

 

может быть

 

органах,

 

нормаль-

 

меньшая,

 

ным. СОЭ -

 

чем при III

 

20-40 мм/

 

ст. актив-

 

час. Соот-

 

ности, тен-

 

ветственно

 

денция к

 

умеренно

 

множест-

 

повышены

 

венному их

 

и другие

 

вовлече-

 

лаборатор-

 

нию в вос-

 

ные показа-

 

палитель-

 

тели.

 

ный про-

 

 

 

цесс.

 

 

I

Клиниче-

Выра-

Не откло-

(ми-

ские сим-

жены

няются от

ни-

птомы ак-

слабо

нормы, ли-

маль

тивного

 

бо мини-

ная)

ревматиче-

 

мально по-

 

ского про-

 

вышены.

 

цесса вы-

 

 

 

ражены

 

 

 

слабо, ино-

 

 

 

гда едва

 

 

 

проявля-

 

 

 

ются, почти

 

 

 

полностью

 

 

 

отсутству-

 

 

 

ют призна-

 

 

 

ки экссуда-

 

 

 

тивного

 

 

 

компонента

 

 

 

воспаления

 

 

 

в органах и

 

 

 

тканях.

 

 

 

Преимуще-

 

 

 

ственно

 

 

 

моносин-

 

 

 

дромный

 

 

 

характер

 

 

 

воспали-

 

 

 

тельных

 

 

 

поражений.

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТЕОАРТРОЗА (ОСТЕОАРТРИТА).

I.Первичный (идиопатический)

локализованный – с поражением трех или менее суставов (суставы кистей, стоп, коленные, тазобедренные, позвоночннка, другие суставы)

генерализованный – с поражением более трех суставных групп с включением в процесс дистальных и проксимальных межфаланговых суставов, крупных суставов и эрозивный.

а) генерализованный – синдром Келлгрена б) генерализованный узелковый (менопаузальный)

дистальные межфаланговые суставы (узелки Гебердена)

проксимальные межфаланговые суставы (узелки Бушара)

в) воспалительно – эрозивная форма (поражение дистальных и проксимальных межфаланговых суставов, I пястно-запястные суставы кистей и I плюсне-фаланговые суставы стоп с превалированием воспалительных изменений над дегенеративными).

II.Вторичный

постравматический

врожденные нарушения во взаимоотношениях костных структур (синдром гипермобильности, болезни Пертеса)

метаболические и микрокристаллические артриты (охроноз, гемохромотоз,болезни Вильсона-Коновалова, Гоше, подагры и др.)

эндокринопатии (сахарный диабет, акромегалия,гиперпаратиреоз, гипотиреоз и др)

болезнь Шарко, Педжета

аваскулярный некроз

болезни накопления

отложение гидроксиапатита кальция и фосфата кальция

Локализация

1. Коленного сустава:

а) ОА медиальной части тибиофеморального отдела б) ОА латеральной части тибиофеморального отдела в) ОА пателлофеморального отдела

2. Тазобедренного сустава

а) эксцентрический (верхний)

б) концентрический (аксиальный, медиальный)

в) диффузный (coxae senilis)

3. Кисти:

а) узелки Гебердена и Бушара (узелковая форма)

б) эрозивный ОА межфаланговых суставов (безузелковая форма)

в) ОА запястно-пястного сустава I пальца кисти г) ОА других суставов кистей

4. Позвоночника

а) апофизарных суставов

5. Стопы:

а) hallux valgus б) hallux rigidus

в) ОА других суставов стопы

6. Других локализаций

Синовит

1.С синовитом

2.Без синовита

Рентгенологическая стадия (PC)* (no Kellgren J.H. и Lawrence J.S.)

0, I,II,III,IV

Стадия 0. Рентгенологических изменений нет

84

Стадия I. Сомнительные изменения

А) Сужения рентгеновской щели нет или небольшое сужение щели

Б) Заострения или небольшие остеофиты на краях суставных поверхностей

В) Для постановки диагноза достаточно наличия одного любого симптома

Стадия II Минимальные изменения

А) Незначительное сужение суставной щели Б) Небольшие остеофиты на краях суставных поверхностей В) Наличие обоих симптомов обязательно

Стадия III Умеренные изменения

А) Умеренное сужение щели

Б) Множественные небольшие или умеренной выраженности остеофиты на краях суставных поверхностей

Б) Незначительный субхондральный остеосклероз Г) Небольшие деформации суставных поверхностей

Д) Наличие всех основных симптомов ОА обязательно

Стадия IV. Выраженные изменения

А) Резко выраженное сужение суставной щели

Б) Множественные крупные остеофиты на краях суставных поверхностей

В) Выраженный субхондральный остеосклероз.

Г) В разной степени выраженности деформации эпифизов костей

Д) Подвывихи суставов

Функциональная способность больного

1.Трудоспособность временно ограничена (ФН-1)

2.Трудоспособность утрачена (ФН-2)

3.Нуждается в постороннем уходе (ФН-3)

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗОВ

1. Вторичный локализованный остеоартроз (остеоартрит) левого коленного сустава (медиального тибиофеморального и пателлофеморального отделов) с синовитом. PC-II. ФН-1.

2. Первичный локализованный остеоартроз (остеоартрит) с поражением левого тазобедренного сустава (концентрический), PC

— III, обоих коленных суставов (латеральных тибиофеморальных отделов), PC — II. Синовит правого коленного сустава. ФН-1.

3. Первичный генерализованный остеоартроз (остеоартрит) с поражением суставов кистей (узлы Гебердена). PC— III, левого коленного сустава (латерального тибиофеморального отдела), PC — III и правого тазобедренного сустава (диффузный), PC — IV Синовит левого коленного сустава и дистальных межфаланговых суставов. ФН-1.

4. Первичный генерализованный остеоартроз (остеоартрит) с поражением проксимальных и дистальных межфаланговых суставов кистей (эрозивная форма), PC III, запястно-пястного сустава I пальца левой кисти с синовитом, плюсне-фалангового сустава I пальца правой стопы (hallux valgus) с синовитом, правого тазобедренного сустава (концентрический), PC - IV и шейного отдела позвоночника. ФН-2.

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА (ПРИНЯ-

ТА НА ЗАСЕДАНИИ ПЛЕНУМА АССОЦИАЦИИ РЕВМАТОЛОГОВ

РОССИИ,2007 Г.)

1.Основной диагноз:

Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8)

Ревматоидный артрит серонегативный (М06.0)

Особые клинические формы ревматоидного артрита:

Синдром Фелти (М05.0)

Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых (М06.1)

Ревматоидный артрит вероятный (М05.9, М06.4, М06.9)

2.Клиническая стадия:

Очень ранняя стадия: длительность болезни < 6 месяцев

Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год

Развернутая стадия: длительность болезни > 1 года при наличии типичной симптоматики РА

Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (Ш-Г/ рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений

3.Активность болезни:

0 = ремиссия (DAS28 < 2,6)

1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)

2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)

3 = высокая (DAS28 > 5,1)

4.Внесуставные (системные) проявления:

1.ревматоидные узелки

2.кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит)

3.васкулит других органов

4.нейропатия (мононеврит, полинейропатия)

5.плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)

6.синдром Шегрена

7.поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)

5. Инструментальная характеристика:

Наличие эрозий (с использованием рентгенографии, возможно МРТ, УЗИ):

Неэрозивный

Эрозивный

Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, модификация):

1 - околосуставной остеопороз

II — остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии

III — признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах

IV — признаки предыдущей стадии + костный анкилоз

6. Дополнительная иммунологическая характеристика — антицитруллиновые антитела:

АЦЦП - позитивный АЦЦП - негативный

7. Функциональный класс:

I — полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

86

II - сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непрофессиональная деятельность

III — сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность

IV — ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

8. Осложнения:

1.вторичный системный амилоидоз

2.вторичный артроз

3.остеопороз (системный)

4.остеонекроз

5.туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, больше-берцового нервов)

6.подвывих в атланто-аксиальном суставе, в том числе с миелопатией, нестабильность шейного отдела позвоночника

7.атеросклероз

Комментарий к классификации РА.

1. К рубрике «Основной диагноз»:

Серопозитивность и серонегативность, определяются по тесту на ревматоидный фактор который должен быть проведен с использованием достоверного количественного или полуколичественного теста (латекс-тест,)иммуноферментный. метод, иммунонефелометрический метод

2. К рубрике 3 «Активность болезни»:

а) В качестве базового метода оценки активности рекомендуется применять индекс DAS28.

Формула для вычисления DAS28:

DAS28 = 0,5бл/ЧБС+0,28л/ЧПС+0,701пСОЭ+0, 014ООСЗ

где ЧБС — число болезненных суставов, ЧПС — число припухших суставов, из следующих, 28: плечевые, локтевые, лучезапя, - стные пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые коленные

СОЭ — скорость оседания эритроцитов по методу Вестергрена,

ООСЗ — общая оценка больным состояния здоровья в мм по 100 миллиметровой визуальной аналоговой шкале

(источник: http://www.das-score.nl/www.das-score.nl/index.html)

б) Допустимо использование других методов подсчета активности, для которых доказана хорошая сопоставимость с DAS28

3. К рубрике 5 «Инструментальная характеристика»:

Развернутая характеристика рентгенологических стадий (по снимкам суставов кистей и стоп):

1 стадия. Небольшой околосуставной остеопороз. . Единичные кистевидные просветления костной ткани Незначительное. сужение суставных щелей в отдельных суставах

2 стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной остеопороз. . Множественные кистевидные. просветления костной ткани Сужение суставных щелей Единичные эрозии суставных поверхностей (1-4). Небольшие деформации костей.

3 стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной остеопороз. . Множественные кистевидные. просветления костной ткани Сужение суставных щелей Множественые эрозии суставных поверхностей. (5 и более). Множественные выраженные. деформации костей Подвывихи и вывихи суставов

4 стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной (распространѐнный) остеопороз.. Множественные кистевидные. просветления костной ткани Сужение суставных щелей. Множественые эрозии костей и суставных поверхностей. Множественные выраженные деформации костей Подвывихи и вывихи суставов. Единичные (множественные) костные анкилозы. Субхон-

дральный остеосклероз. . Остеофиты на краях суставных поверхностей

4. К рубрике 7 - Описание характеристик для определения функционального класса:

.Самообслуживание. : одевание, принятие пищи, уход за собой и т д

Непрофессиональная. деятельность: элементы отдыха, досуга, занятия. спортом и др с учетом половых и возрастных предпочтений

Профессиональная деятельность: работа, учеба, ведение домашнего хозяйства (для домра-ботников).

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ КЛИНИЧЕСКИХ ДИАГНОЗОВ

• Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8), развернутая стадия, активность II, эрозивный (рентгенологическая стадия II), с системными проявлениями (ревматоидные узелки), АЦЦП (-),

ФКII.

• Ревматоидный артрит серонегативный (М06.0), ранняя стадия, активность III, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП

(+), ФК I.

• Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8), поздняя стадия, эрозивный (рентгенологическая стадия III), активность II, с системными проявлениями (ревматоидные узелки, дигитальный артериит), АЦЦП (? - не исследовано, ), ФК III, осложнения - синдром карпального. канала справа вторичный амилоидоз с поражением почек

• Вероятный ревматоидный артрит (М06.9), серонегативный, ранняя стадия, активность II, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП (+),ФК1.

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ВАРИАН-

ТОВ ТЕЧЕНИЯ СКВ, В.

А. НАСОНОВА, 1986

Г.

 

Ха-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Фаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

рактер

 

 

 

 

 

Клинико-

 

 

 

 

 

 

тече-

 

и

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

морфологическая харак-

 

 

 

 

ния

 

сте-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

теристика поражения

 

 

 

 

бо-

 

пень

 

 

 

 

 

 

лезни

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ак-

 

ко

су

се

 

се

ле

по

не

 

 

 

 

 

тив-

 

жи

ст

ро

 

рд

гк

че

рв

 

 

 

 

 

нос-

 

 

ав

зн

 

ца

их

к

но

 

 

 

 

 

ти

 

 

ов

ых

 

 

 

 

й

 

 

 

 

 

про-

 

 

 

об

 

 

 

 

си

 

 

 

 

 

цес-

 

 

 

ол

 

 

 

 

сте

 

 

 

 

 

са

 

 

 

оч

 

 

 

 

мы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ек

 

 

 

 

 

 

 

 

88

Ост-

Фаза:

Си

рое

актив

мп

Подо-

ная

то

 

м

строе

Сте-

«б

Хро-

аб

пень

ниче-

актив

оч

ское:

нос-

ки»

реци-

ти:

Ка

диви-

 

пи

рую-

вы-

лл

яр

щий

сокая

ит

поли-

(III)

ы

артрит

уме-

Эк

син-

рен-

дром

ная

ссу

диско-

(II)

да

идной

мини

ти

вол-

вн

чанки

маль

ая

син-

ная

эр

(I)

ит

дром

ем

Рейно

Фаза:

а,

син-

пу

неак-

рп

дром

ур

Верль-

тив-

а.

гофа

ная

с-м

(ре-

Ди

мис-

ско

Шег-

сия)

ид

рена

 

на

 

 

я

 

 

во

 

 

лч

 

 

ан

 

 

ка

 

 

и

 

 

др.

Ар

По

Ми

Ос

Лю

тр

ли

ок

тр

пу

ал

се

ар

ый,

с-

гии

ро

ди

хр

не

Ос

зит

т,

он

фр

(пл

эн

ич

ит

тр

ев

до

ес-

не

ый,

ри

ка

ки

фр

по

т,

рд

й

от

до

пе

ит.

пн

ич

ст

ри

Не

ев

ес-

ры

ка

мо

ко-

й,

рд

до

ни

го

хр

ит)

ст

т.

ил

он

вы

ат

Пн

и

ич

по

оч

см

ес-

тн

но

ев

еш

ки

ой,

сть

мо

ан

й

су-

ми

ск

но-

по

хо

тр

ле

го

ли

й,

ал

ро

ти

ар

ад

ьн

з

па

тр

ге-

ого

 

Мо

ит

зи

кл

 

 

вн

ап

 

че

 

ый,

ан

 

во

 

пе

а

 

й

 

ри-

 

 

си

 

ге-

 

 

нд

 

па

 

 

ро

 

тит

 

 

м

 

,

 

 

 

 

пе

 

 

 

 

ри

 

 

 

 

сп

 

 

 

 

ле

 

 

 

 

ни

 

 

 

 

т

 

 

 

 

 

 

 

 

Ме

нин гоэн- це фа ло по ли ра дику- ло нев рит,

по

ли

нев

рит

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Системная красная волчанка, подострое течение, активная фаза, III ст. активности с поражением кожи («волчаночная бабочка»), суставов (полиартрит), серозных оболочек (плеврит, перикардит), почек (люпус-нефрит). ХПН I ст.

Системная красная волчанка, хроническое течение, фаза ремиссии, с поражением кожи («волчаночная бабочка»), суставов (артралгии).

КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АКТИВНОСТИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ПРИ СКВ, В. А. НАСОНОВА, 1986 Г.

Показа- Степень активности тель

 

III

II

I

Темпера-

38 и вы-

менее 38

Нор-

тура тела

ше

 

маль-

 

 

 

ная

Похуда-

выра-

Умерен-

Незна-

ние

женное

ное

читель

 

 

 

ное

 

 

 

 

Наруше-

выра-

Умерен-

уме-

ние тро-

женное

ное

ренное

фики

 

 

 

Пораже-

«Бабоч-

неспеци-

диско-

ние кожи

ка» и эри-

фическая

видные

 

тема

эритема

очаги

 

волча-

 

 

 

ночного

 

 

 

типа, ка-

 

 

 

пилляри-

 

 

 

ты

 

 

Полиарт-

острый,

Подост-

дефор-

рит

подост-

рый

мирую-

 

рый

 

щий,

 

 

 

арт-

 

 

 

ралгии

 

 

 

 

Перикар-

выпотной

Сухой

Адге-

дит

 

 

зивный

Миокар-

выра-

Умерен-

кар-

дит

женный

ный

диоск-

 

 

 

лероз,

 

 

 

недос-

 

 

 

таточ-

 

 

 

ность

 

 

 

мит-

 

 

 

раль-

 

 

 

ного

 

 

 

клапа-

 

 

 

на

Плеврит

выпотной

Сухой

Адге-

 

 

 

зивный

Гломеру-

нефроти-

смешан-

моче-

лонефрит

ческий

ного типа

вой

 

синдром

 

син-

 

 

 

дром

Пораже-

энцефа-

энцефа-

Поли-

ние НС

лоради-

лоневрит

неврит

 

кулонев-

 

 

 

рит

 

 

Гемогло-

< 100

100-110

120 и >

бин, г/л

 

 

 

СОЭ,

45 и >

30-40

16-20

мм/ч

 

 

 

Фибрино-

6 и >

5

4

ген, г/л

 

 

 

Гамма-

30-35

24-25

20-23

глобули-

 

 

 

ны, %

 

 

 

LE-

5

1-2

еди-

клетки, на

 

 

ничные

1000

 

 

или от-

 

 

 

сутст-

 

 

 

вуют

АНФ, тит-

1:128 и >

1:64

1:32

ры

 

 

 

Тип све-

краевой

гомоген-

Гомо-

чения

 

ный и

генный

 

 

краевой

 

Антитела

выра-

Умерен-

Незна-

к нДНК, %

женный

ный

читель

связыва-

 

 

ный

ния

 

 

 

ЦИК;3,5%

 

 

 

ПЭГ-

 

 

 

преципи-

 

 

 

тация

 

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ,

90

1.Системная склеродермия (ССД) или системный скле-

роз (SSC):

Клинические формы (LeRoy E.C.,Black C. M.,1988. Black С. М., 1995)

а) диффузная (dSSc);

Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи.

▪Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек)

▪Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа)

▪Выявление АТ к топоизомеразе – 1 (Scl 70)

б) лимитированная (1SSc) или CREST – синдром (С- кальциноз, R-синдром Рейно, Е-эзофагит, S- склеродактилия, Т-телеангиоэктазия).

Длительный период изолированного феномена Рейно. ▪Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/ стоп.

▪Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ,телеангиэктазии, кальциноз.

▪Выявление антицентромерных АТ.

▪Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

в )Склеродермия без склеродермы

Для склеродермии без склеродермы характерно: ▪Нет уплотнения кожи.

▪Феномен Рейно.

▪Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.

▪Выявление антинуклеарных АТ (Scl 70, АСА, нуклеолярных).

в) перекрестный (over 1ap) синдром; ССД+ДМ, ССД+РА ССД+СКВ и др.;

г) Ювенильная склеродермия

Начало болезни до 16 лет

▪Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии

▪Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей

▪Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при иструментальном исследовании)

д) Пресклеродермия

К ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Варианты течения, стадии развития, степени активности ( цитировано по Гусевой Н.Г.1993 г.)

Варианты течения:

Острое, быстропрогрессирующее течение (недели, ме-

сяцы) — на его долю приходится 10% всех случаев ССД, характеризуется быстрой генерализацией процесса, быстро прогрессирующим фиброзом кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек), тяжелыми со-