классификация внутренних б

фаза ремиссии.

Особые формы

•пиелонефрит детского возраста,

•гестационный пиелонефрит беременных – родовой, послеродовой

•пиелонефрит пожилого и старческого возраста

•пиелонефрит у больных сахарным диабетом.

•калькулезный пиелонефрит

•пиелонефрит у больных с поражением спинного мозга

Активная фаза воспаления

Боль в поясничной области, болезненностью при пальпации области почек и положительный симптом поколачивания.

Дизурия, с жалобами на учащенное и болезненное мочеиспускание.

Итоксикационный синдром проявляется повышением температуры тела с ознобом, тошнотой, рвотой, головной болью, общей слабостью.

Мочевой синдромизменение реакции мочи, умеренная протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия.

Воспалительные изменения в кровилейкоцитоз, сдвиг формулы влево, ускоренная СОЭ, увеличение показателей острофазовых реакций.

Латентная фаза воспаления

Быстрая утомляемость, общая слабость, головная боль, субфебрильная температура, никтурия.

Мочевой синдром (изменение реакции мочи, умеренная протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия).

Фаза ремиссии

Клинические и лабораторные изменения отсутствуют

Наличие структурных изменений почек(приУЗИ почек и экскреторной урографии)

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Первичный левосторонний хронический пиелонефрит, фаза активного воспаления . ХБП I ст.

Первичный двусторонний. хронический. пиелонефрит, фаза латентного воспаления ХПН 1 степени

КЛАССИФИКАЦИЯ АМИЛОИДОЗА (ВОЗ, 1993 Г.).

АА- амилоидоз это вторичный реактивный амилоидоз, причинами которого наиболее часто является ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, опухоли, в том числе гематологические, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронические гнойнодеструктивные процессы, туберкулез, периодическая болезнь, средиземноморская лихорадка, а также синдром Макла - Уэлса - семейная нефропатия с крапивницей и глухотой.

Органами мишенями ААамилоидоза являются почки, печень, селезенка, кишечник, надпочечники.

AL - амилоидоз включает первичный(идиопатический) амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и В- клеточных опухолях(болезнь Вальденстрема). AL -амилоидоз относят к В- лимфоцитарной дискразии. Органамимишенями при AL - амилоидозе являются сердце, язык, желудочнокишечный тракт, нервная система, кожа, почки.

142

ATTRамилоидоз включает семейную полинейропатию с аутосомнодоминантным типом наследования и системный старческий амилоидоз. Органами мишенями при ATTR -амилоидозе являются сердце, сосуды, нервная система, реже почки.

Аβ2М- амилоидоз (диализный) является формой амилоидоза, развивающегося у пациентов, находящихся на хрониодиализе.

Пример формулировки диагноза:

Хронический гнойный бронхит, стрептококковой этиологии, обострение, средней степени тяжести. Эмфизема легких. ДНII степени. Вторичный амилоидоз почек, азотемическая стадия, ХПНII ст.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (С.И.РЯБОВ, 2001 Г.)

I. Начальная (латентная)

-скорость клубочковой фильтрации 80-40 мл/мин -креатинин до 145 мкмоль/л -полиурия -легкая анемия

-50% АГ

II. Консервативная (азотемическая)

-скорость клубочковой фильтрации 40-10 мл/мин -креатинин 145-700 мкмоль/л -полиурия -никтурия -умеренная анемия -АГ

III. Терминальная (уремическая)

-скорость клубочковой фильтрации < 10 мл/мин

-креатинин > 700 мкмоль/л

-олигоурия -выраженная анемия

-увеличение содержания калия, натрия, магния,фосфора -метаболический ацидоз

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Атеросклероз почечных артерий, вазоренальная гипертензия 3 степени,. Риск 4 (очень высокий) ХПНII cт – ХБП III стадии..

Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (нефротическая, гипертензивная), обострение, АГ 2 степени. Риск 4 (очень высокий) ХПН1 ст. _ ХБП II стадии.

ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК

Хроническая болезнь почек определяется как повреждение почек или снижение функции почек в течение трех месяцев или более независимо от диагноза. Современные критерии ХБП:

1. Повреждение почек в течении 3 месяцев и более, определяемое как структурные или функциональные нарушения почек с наличием или без снижения СКФ, которое проявляется одним из признаков:

. изменения мочи или визуальных тестов

. морфологические нарушения

или

2. СКФ <60 мл/мин/1.73 м2 в течение ≥3 месяцев с наличием или без признаков повреждения почек

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК (NKF, USA)

У пациентов с наличием заболеваний, вызывающих повреждение почек, или признаками повреждения почек оценивают СКФ и соответствующую стадию ХБП.

Показатель СКФ на уровне 90 мл/мин принят как нижняя граница нормы. Состояния со СКФ в диапазоне от 60 до 89 мл/мин при отсутствии признаков повреждения почек классифицируют как

«снижение СКФ», которое целесообразно отразить в диагнозе. Легкое снижение СКФ у пожилых лиц без инициирующих факторов риска ХБП расценивается как возрастная норма.

Когда в течение 3 и более месяцев СКФ не достигает 60 мл/мин независимо от того, имеются ли при этом другие признаки нефропатии, следует диагностировать ХБП соответствующей стадии.

Формулировка диагноза

Концепция ХБП расширяет понятие «хроническая почечная недостаточность, » за счет оценки начальных стадий заболеваний , почек что позволяет начать превентивные мероприятия раньше замедлить прогрессирование. ПН и снизить нарастающую частоту терминальной ПН

Воктябре 2007 года Всемирная организация здравоохранения существенно уточнила рубрику N18.

Вцелях сохранения общепринятой структуры диагноза реко-

мендуется диагноз ХБП указывать после основного забо-

левания. Кодировка болезни устанавливается в соответствии с МКБ по основному заболеванию, а при невозможности выявления последнего – рубриками N18.1–9 .

Уточненная кодировка рубрики N18 в МКБ (WHO, 2007).

Код Описание

8Включено: хроническая уремия, диффузный склерозирующий гло- меруло-нефрит Исключено: хроническая почечная недостаточность с гипертензией (I12.0).

Используйте дополнительный код,N1 Хроническая болезнь почек

144

N1 Хроническая болезнь почек, не-

8.9 уточненная

Включено: почечная, недостаточность неуточненная уремия: неуточненная Исключено почечная недостаточность с гипертензией

(I12.0)

При отсутствии признаков повреждения почек и СКФ 60–89 мл/мин стадия ХБП не устанавливается, а в диагнозе отмечается «снижение СКФ». У пожилых лиц (>65 лет) показатели СКФ в пределах 60–89 мл/мин расцениваются как вариант нормы.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА:

В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ VI СЪЕЗД НЕФРОЛОГОВ РОССИИ (2005 Г) ПРИНЯЛ РЕШЕНИЕ ИСПОЛЬЗОВАТЬ ОБЕ КЛАССИФИКАЦИИ, УКАЗЫВАЯ ОДНОВРЕМЕННО СТАДИЮ ХПН И СТАДИЮ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Острая почечная недостаточность: преренальная, ренальная, постренальная

Причины преренальной (гемодинамической) ОПН (снижение ОЦК,гиповолемия):

уменьшение выброса крови: шок, аритмии, сердечная недостаточность, ТЭЛА, тампонада сердца;

системная вазодилатация: сепсис, анафилаксия, применение вазодилататоров;

уменьшение внеклеточного объема жидкости: ожоги, кровопотеря, диарея, рвота, применение диуретиков или слабительных средств

секвестрация жидкости в тканях (панкреатит,перитонит, цирроз печени, резекция печени, нефротический синдром)

Причины ренальной ОПН

Острый тубулярный некроз вследствие ишемии или нефротоксического повреждения (соли тяжелых металлов, суррогаты алкоголя, яды, лекарственные средства – антибиотики, ингибиторы АПФ, НПВП, диуретики, рентгеноконтрастные вещества, органические растворители).

Воспалительные и обменные заболевания почек (быстро прогрессирующий гломерулонефрит, другие гломерулонефриты, синдром Гудпасчера, острый тубулоинтерстициальный нефрит,геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, лептоспироз, пиелонефрит, амилоидоз).

Внутриканальцевая блокада пигментами (миоглобином при синдроме длительного сдавления, судорогах, электротравме, отморожении, длительном астматическом статусе, комах; гемоглобином при гемолизе эритроцитов), белковыми цилиндрами (миеломная нефропатия, парапротеинозы),

кристаллами мочевой кислоты (подагрическая нефропа-

тия, миеломная нефропатия, лечение лейкозов цитостати-

ками), оксалатами.

Поражения сосудов почек (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, системная склеродермия, системные некротизирующие васкулиты, злокачественная артериальная гипертензия, тромбоз артерий или вен, атеросклеротическая эмболия; расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты).

Исход преренальной ОПН – при усугублении артериальной гипотензии и ишемии почек.

Причины постренальной ОПН

146

Окклюзия мочевыводящих путей (закупорка мочеточников камнями, сдавление опухолью; обструкция шейки мочевого пузыря аденомой, опухолью, стриктурой мочеиспускательного канала), некротический папиллит,ретроперитонеальный фиброз, поражения спинного мозга.

Для развития постренальной ОПН нередко достаточно односторонней обструкции, а во второй почке рефлекторно возникает афферентная вазоконстрикция и развивается анурия

Начальная стадия длится от 1 до 3 суток и принимает картину причинного заболевания, вызвавшего ОПН

Олигурическая стадия длится до 3 недель и обусловлена уремической интоксикацией.

Стадия восстановления диуреза. Постепенно все клиниче-

ские и лабораторные проявления ОПН подвергаются обратному развитию. Полностью восстанавление функций почек наблюдается в течение 6-12 месяцев.

ФАЗЫ ОПН, И. Е. ТАРЕЕВА, Н. А. МУХИН, 1986 Г.

1.Начальная (1-3 сут) – период начального действия этиологического фактора (шок, сепсис, отравление).

2.Олигоанурическая (1-2 недели). Развивается через 1-3 сут после воздействия повреждающего фактора.

3.Восстановление диуреза.(5-10 дней) характеризуется постепенным увеличением диуреза до объема, превышающего 500 мл/ сут.

4.Полного выздоровления – восстановление почечных функций в течение года и более.

ДОПОЛНИТЕЛЬНО РАЗЛИЧАЮТ

По степени тяжести:

тяжелую степень ОПН устанавливают при концентрации креатинина более 500 мкмоль/л; необходимо проведение гемодиализа.

Средняя степень ОПН – концентрация креатинина 200-500 мкмоль/л; часто необходимо проведение гемодиализа.

Легкая степень ОПН – концентрация креатигнина 170-200 мкмоль/л; гемодиализ не показан.

По течению:

▪Циклическое; ▪Рецидивирующее;

▪Прогрессирующее (необратимое)

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

ИБС. Острый, трансмуральный, инфаркт миокарда в области, перегородки верхушки боковой стенки левого желудочка осложненный кардиогенным. шоком II степени тяжести. ОПН II фаза, легкой степени

Острое, отравление этиленгликолем, тяжелой .степени. ОПН III фаза средней степени циклическое течение

МКБ. Острая обструкция. правого мочеточника. ОПН II фаза, средней степени

Острая почечная недостаточность (шоковая, преренальная), II фаза, тяжелой. степени. ДВС-синдром, полиорганная недостаточность

КЛАССИФИКАЦИИ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ СИСТЕМЫ КРОВИ

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ( А.И. ВОРОБЬЕВ

И М.Д. БРИЛЛИАНТ 2000 Г.)

ОСТРЫЕ МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ (ОМЛ)

Острый миелобластный лейкоз Острый промиелоцитарный лейкоз Острый миеломонобластный лейкоз Острый монобластный лейкоз Острый эритромиелоз

Острый эритромегакариобластный лейкоз Острый монобластный лейкоз новорожденных Острый мегакариобластный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз с миелофиброзом Острый миелобластный лейкоз с миелофиброзом Острый малопроцентный лейкоз Вторичные миелобластные лейкозы Острый макрофагальный лейкоз

ОСТРЫЕ ЛИМФОБЛАСТНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острый В-лимфобластный лейкоз взрослых Острый В-лимфобластный лейкоз детей Острый плазмобластный лейкоз Острый Т-лимфобластный лейкоз взрослых Острый Т-лимфобластный лейкоз детей

Острый Т-лимфобластный лейкоз с апластическим синдромом

ОСТРЫЕ БИФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

ОСТРЫЕ НЕДИФФЕРЕНЦИРУЕМЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Пример формулировки диагноза:

1. Острый миелобластный лейкоз, дебют, гепатоспленомегалия, нейролейкемия; тромбоцитопения, геморрагический синдром (кровоизлияния на коже и слизистых); анемия средней степени тяжести; паратонзиллярный абсцесс слева.

2.0стрый лимфобластный лейкоз, ремиссия с 01.04.07.

3. Острый миеломонобластный лейкоз, первый внекостномозговой рецидив (15.12.07) -инфильтрация яичка слева.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА (РУКОВОДСТВО ПО ГЕМАТОЛОГИИ, 2002 Г.)

Стадии:

• развернутая

• переходная (прогрессирующая)

• терминальная (бластный криз)

Диагноз ставится преимущественно. на основании гематологического исследования

148

•В анализе крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево до миелоцитов и промиелоцитов (при исключении лейкемоидной реакции), базофильно-эозинофильная ассоциация; число лейкоцитов может достигать 200-400 тыс. Красная кровь в начале болезни существенно не меняется. Кол-во тромбоцитов чаще нормально. В 20-30% случаев с самого начала отмечается тромбоцитоз. Без лечения кол-во лейкоцитов неуклонно возрастает. . Возможен тромбоцитоз -1-1,5 млн.

•при исследовании, миелограммы - повышена клеточность костного мозга существенно повышено соотношение лейкоци-

ты\эритроциты (10:1, 20:1, в норме - 3:1, 4:1),

•в гранулоцитах крови и .костного мозга определяется филадельфийская хромосома

•В трепанате костного, мозга - почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. полное отсутствие щелочной фосфатазы в нейтрофилах

•Повышение витамина В12 из-за высокого уровня транскобаламина 1 , который секретируют.гранулоциты. высокий уровень гистамина в сыворотке крови

Впереходную, стадию, - может возникнуть, субфебрильная, температура потливость слабость потеря. веса что связано с распадом в организме. лейкозных клеток Увеличивается гепатоспленомегалия Снижается. эффективность ранее проводимой цитостатической9терапии Эти признаки появляются при лейкоцитозе 20-30 × 10 ./л. В костном мозге можно уже выявить бластоз до 10%, тромбоцитоз, реже - тромбоцитопения.

Втерминальную стадию. изменения из количественных переходят в качественные Течение приобретает злокачественные черты: лихорадка (пирогенное действие распадающихся лейкозных, клеток), быстропрогрессирующее, истощение, боль в костях резкая слабость, быстрое, увеличение селезенки до, огромных размеров гепатомегалия, увеличение, лимфоузлов возникновение. лейкемидов кожи анемический- геморрагический, синдром Опухолевый. рост в других тканях кожа. молочные железы и др Может, развиться нейролейкемия Повторные инфаркты селезенки, она занимает всю левую половину. и опускается в малый таз возможен разрыв, селезенки На этой, стадии развиваются и нарастают анемия тромбоцитопения, как следствие угнетения нормальных ростков кроветворения гранулоцитопе-, ния с инфекционными осложнениями вплоть до некротических. развивается рефрактерность к проводимой терапии, Итогом терминальной стадии является бластный криз проявляющийся резким увеличением содержания бластов (более 10%) в костном мозге с выходом их на периферию, у бластов - черты атипизма. Появление кроветворных клеток с многочисленными другими хромосомными аберрациями (вторая филадельфийская хромосома и др).

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА

Стадии и клинические проявления хронического лимфолейкоза по Rai 1975 г.

Стадия 0. Только лимфоцитоз в крови более 15×109 /л . в костном мозге - более 40%, прогноз благоприятный - продолжительность жизни соответствует популяционной.

Стадия I - лимфоцитоз сочетается с увеличением лимфоузлов. Прогноз промежуточный. Медиана выживаемости - 9 лет.

На начальных стадиях характерно преходящее увеличение лимфоузлов при присоединении респираторных инфекций. Они тестоватой консистенции, безболезненны, при присоединении инфекций могут уплотняться. Размеры от 1,5-2 см до огромных - 10-15 см.). Нередко увеличение лимфоузлов - первая жалоба, заставляющая обратиться к врачу. Самый высокий процент поражения кожи среди всех лейкозов (лейкемиды и неспецифические проявления: эксфолиативная эритродермия, парапсориаз, опоясывающий лишай, пузырчатка.

Стадия II - лимфоцитоз + спленомегалия и (или) увеличение печени, независимо от размеров лимфоузлов, прогноз промежуточный. Медиана выживаемости - 6 лет.

Стадия III.- лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина менее 110 г\л, независимо от увеличения лимфоузлов, селезенки, печени; прогноз плохой. Медиана выживаемости - менее 3 лет

Стадия IV - Лимфоцитоз + тромбоцитопения ниже 100 х 109/л, независимо от анемии и размеров лимфоузлов, селезенки и печени. Прогноз - плохой, медиана выживаемости - 1,5 года. Часто эти стадии нужны для определения прогноза и апробировании методов лечения, но они не отражают чувствительность опухоли к цитостатикам и не опредляют их выбор, также, как и показания для противоинфекционной терапии.

Стадии (по Воробьеву А.И.): начальная, развернутая, терминальная.

Начальная - лейкоцитоз не выходит за пределы 40-50×109 /л. Признаков интоксикации нет. Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов в норме либо по клинической картине не требуют медикаментозного вмешательства. Катаральные явления не учащены. Противоопухолевая терапия не нужна.

Развернутая: лейкоцитоз вне связи с инфекцией выходит за 4059×109/л. и нарастает помесячно, появляется повышенная температура, слабость, потливость, снижается работоспособность, теряется масса тела. Появляются цитолитические кризы, нарастает опухолевая масса, рецидивирующие инфекции.

Терминальная: либо саркомный рост, либо бластоз в периферической крови и костном мозге с рехким угнетением нормальных ростков кроветворения..

Так же, как и при других лейкозах, при ХЛЛ развиваются инфекционные осложнения из-за гипогаммаглобулинемии, нарушений клеточного звена иммунитета, миграции и хемотаксиса гранулоцитов.

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ

Формы множественной миеломы:

1.Диффузно-очаговая

2.Диффузная

3.Множественно-очаговая

Обсуждаются для вынесения в самостоятельные:

4.Склерозирующая

5.Преимущественно висцеральная.

Иммунохимический вариант:

G-миелома А-миелома D-миелома Е-миелома

Миелома Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) Диклональные миелома М-миелома Несекретирующая миелома

Стадии (В. J.M. Durie, S.E. Salmon, 1975):

150

Подстадии:

А - нормальная почечная функция (креатинин сыворотки менее

0,18 ммоль/л)

Б - уровень креатинина более 0,18 ммоль\л.

Фазы заболевания:

Хроническая (развернутая) - опухоль не выходит за пределы костного мозга, не прорастает кортикальный слой кости, признаки миелодепрессии отсутствуют или выражены умеренно, общие симптомы нехарактерны. Стандартная монохимиотерапия эффективна у 70% больных.

Острая (терминальная) - рефрактерность к ранее проводимой терапии, нарастающая миелодепрессия, прорастание опухоли в мягкие ткани, внекостномозговоые метастазы, плазмоклеточная лейкемия. Страдает общее состояние: слабость, потливость, лихорадка без доказуемых очагов инфекции .потеря массы тела.

Степень агрессивности :

«Тлеющая» без признаков прогрессирования в течение многих месяцев (лет)

Медленно прогрессирующая Быстро прогрессирующая

Агрессивная (в том числе - ММ-саркома и острый плазмобластный лейкоз

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Миеломная болезнь, диффузная форма, III стадия.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (РУКОВОДСТВО ПО ГЕМАТО-

ЛОГИИ, 2005 Г.)

Классификация анемий по механизму развития

1.Острая постгеморрагическая

2.Железодефицитная

3.Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные)

4.Гемолитические

5.Апластические

6.Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахристические)