классификация внутренних б

7.Анемии хронического состояния

По степени тяжести: (допустимо применение для всех анемий, кроме апластической и острой потсгеморрагической):

•Легкая (гемоглобин до 90 г\л)

•Средняя (89-70 г\л)

•Тяжелая (менее 70 г\л)

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ПО ЭТИОЛОГИИ:

• Хроническая кровопотеря:

Маточные кровопотери (мено- и метроррагии)

Желудочно-кишечный тракт (эрозии, язвы, полипы, опухоли, варикозно расширенные вены, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикул Меккеля)

Заболевания органов дыхания (деструктивные процессы, ле-

гочный гемосидероз, гломические опухоли)

Заболевания сердечно-сосудистой системы (частые носовые кровотечения при неконтролируемой артериальной гипертензии, хроническое течение расслаивающей аневризмы аорты)

Заболевания почек (заболевания, сопровождающиеся макро и микрогематурией)

Заболевания системы крови, сопровождающиеся геморрагическим синдромом

Ятрогенные (донорство, хронический гемодиализ) Психопатии с искусственно вызываемыми кровотечениями

•Алиментарная недостаточность

•Нарушение всасывания

•Нарушение транспорта при снижении трансферрина

•Повышенная потребность или повышенный расход

•Железо-дефицитная анемия при недостаточном исходном уровне железа

Мегалобластные анемии (основные группы)

•Дефицит витамина В12

•Дефицит фолиевой кислоты

•Комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты (спру, глютеновая энтеропатия)

•Врожденное и приобретенное нарушение синтеза ДНК

•Медикаментозное и токсическое нарушение синтеза ДНК (цитостатики, триметоприм, оральные контрацептивы, противосудорожные препараты)

Основные группы немегалобластных макроцитарных анемий

•Повышение эритропоэза (постгеморрагическая, гемолитическая анемии)

•Увеличение площади мембраны эритроцита (заболевания печени, обструктивная желтуха, состояние после спленэктомии)

•Рефрактерные анемии (МДС, апластическая анемия)

•Прочие (алкоголизм, гипотиреоз, ХОБЛ)

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

• Алиментарный дефицит

• Отсутствие (дефицит) внутреннего фактора Касла - врожденный

152

- приобретенный: аутоиммунное поражение с атрофией желез фундального отдела (сочетается с сахарным диабетом, аутоиммунным тиреоидитом, витилиго, полигландулярным аутоиммунным синдромом, аутоиммунная гемолитическая анемия) - гастрэктомия

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

• Наследственные

Эритропатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз и др.) Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия) Ферментопатии (дефицит глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы,пируваткиназы и др.)

• Приобретенные:

-иммунные (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные с градацией по типу антител: тепловые, холодовые; полные,неполные; агглютинины, гемолизины)

-связанные с механическим поражением эритроцитов ( тром-

ботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.)

-обусловленные инфекцией (малярия, токсоплазмоз, клостридиальная инфекция)

-обусловленные воздействием физических,химических агентов, медикаментов, ядов

-пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Типы гемолиза:

•Внутриклеточный (чаще) - макрофагами селезенки и печени

•Внутрисосудистый (переливание несовместимой крови, прием окислителей при ферментопатиях, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, протезы сосудов, клапанов, микроангиопатии, сепсис, диссеменированная внутрисосудистая коагуляция и др.). Важнейшие признаки - гемоглобинурия и гемосидеринурия

КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Наследственные формы:

-Анемия Фанкони

Другие формы

-врожденный дискератоз

-Синдром Швахмана-Даймонда

-Наследственная парциальная красноклеточная аплазия

Приобретенные формы:

• Идиопатическая

• Обусловленные химическими и физическими факторами

-дозозависимые (бензол,радиация,цитостатики)

-недозозависимые (левомицетин, нестероидные противовоспалительные препараты, соли золота)

•Вирусные инфекции (гепатит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ)

•Смешанные случаи:

-диффузный эозинофильный фасциит

-беременность

-болезнь Симмондса

• Приобретенная парциальная красноклеточная анемия

По степени тяжести:

нетяжелая,

тяжелая Критерии тяжелой:

•Нейтрофилов менее 0,5×109 /л

•Тромбоцитов менее 20×109 / л

•Ретикулоциты менее 1%

•Снижение клеточности костного мозга менее 30% гемопоэтических клеток

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, средней степени тяжести. Хронический эрозивный пило, - антральный гастрит, типа В с повышенной. секрецией стадия декомпенсации фаза обострения

Железодефицитная анемия, тяжелой степени, пострезекционный синдром (резекция 2/3 желудка по Бильрот II по поводу язвенной болезни -перфорация. язвы, 1969 г.), гастрит культи резецированного желудка

Хроническая постгеморрагическая, железодефицитная, анемия, средней степени тяжести аденокарцинома средней степени дифференцировки, верхнеампулярного отдела прямой

кишки, II Б стадии, Т2 Х +Мо.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРЕМИИ, А. В. ДЕМИДОВА, 1978Г.

154

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Истинная полицитемия (эритремия), II Б стадия.

Истинная полицитемия (эритремия), II А стадия. Острый трансмуральный инфаркт ,миокарда передне-перегородочной области левого желудочка осложненный желудочковой экстрасистолией (IV градация по Лауну), ХСНI.

Истинная полицитемия (эритремия), III стадия с исходом в миелофиброз.

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА (ГЕМОСТАЗИОПАТИИ) С СОКРАЩЕНИЯМИ, Е. П. ИВАНОВ, 1991 Г.

I. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ: А. Тромбоцитопении (болезнь Верльгофа)

Б. Тромбоцитопатии.

В. Коагулопатии (гемофилии А, В, С)

Г. Вазопатии (болезнь Шенлейна-Геноха).

Д. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии (болезнь Виллебранда).

II. ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (тромбофилии, тромбозы и тромбоэмболии)

III. ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (ДВСсиндром).

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Желудочно. -кишечное кровотечение средней степени тяжести

Гемофилия А, тяжелая форма (уровень фактора VIII - 1%).

Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера- Вебера) с рецидивирующими легочными кровотечениями.

Хроническая постгеморрагическая. железодефицитная анемия средней степени тяжести

КЛАССИФИКАЦИЯ ВАЗОПАТИЙ, Е. П. ИВАНОВ, 1991 Г., С

СОКРАЩЕНИЯМИ

а) Наследственные и врожденные: геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Вебера-Ослера), гемангиомы (синдром Казабаха-Меритта) и др. ;

б) Приобретенные: геморрагический васкулит (болезнь Шен- лейна-Геноха). Нейровегетативные и эндокринные вазопатии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА (БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА), З. С. БАРКАГАН, 1988

Г., С СОКРАЩЕНИЯМИ.

I. Патогенетические формы:

а) базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:

без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме

со значительным повышением уровня иммунных комплексов б) некротическая форма;

в) формы с криоглобулинемией и/или моноклоновой парапротеинемией;

г) смешанные.

II. Клинические формы:

а) кожная и кожно-суставная:

простая

некротическая

с холодовой крапивницей и отеками

б) абдоминальная и абдоминально-кожная; в) с поражением других органов;

г) почечная и кожно-почечная (в т. ч. и с нефротическим синдромом);

д) смешанные формы.

III. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее; хроническое: персистирующее, с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности: малая, умеренная, высокая, очень высокая.

V. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня АТ III, протеина C и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах, в т. ч. церебральные расстройства и невриты.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха, ), кожно-суставная форма с, холодовой крапивницей и отеками. персистирующее течение умеренной степени активности

Геморрагический, васкулит (Шенлейна, -Геноха), абдоминально, - кожная форма кишечная. колика затяжное течение умеренной степени активности

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), почечная форма - острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, высокой степени активности. ДВС-синдром, 1 фаза.

КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ, Е. П. ИВАНОВ,

1991 Г., С СОКРАЩЕНИЯМИ.

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:

1.Уменьшение тромбоцитопоэза в организме из-за нарушения образования тромбопоэтинов.

2.Тромбоцитопатические (структурные или функциональные изменения тромбоцитов с одновременным периодическим снижением их количества).

ПРИОБРЕТЕННЫЕ: 1. Иммунные:

аутоиммунные (болезнь Верльгофа);

6.Изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, инфекционные болезни, интоксикации и др.).

7.Комбинированная коагулопатия - множественный дефицит факторов свертывания во всех фазах (лейкозы, болезни печени, почек, сердца, рак и др. в терминальных стадиях).

158

КЛАССИФИКАЦИЯ

ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА

(В03 1999 Г).

I. сахарный диабет 1 типа (деструкция β-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности).

A.Аутоиммунный

B.Идиопатический

II. сахарный диабет 2 типа (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее)

III. другие специфические типы

А. Генетические дефекты β-клеточной функции

1.MODY-3 (хромосома 12, ген HNF-1 А)

2.MODY-2 (хромосома 7, ген глюкокиназы)

3.MODY-1 (хромосома 20, ген HNF-4 А)

4.митохондриальная мутация ДНК

5.другие

B.генетические дефекты в действии инсулина

1. резистентность к инсулину типа А

2. лепречаунизм

3. синдром Рабсона-Менденхолла

4. липоатрофический диабет

5. другие

C.Болезни экзокринной части поджелудочной железы

1. панкреатит

2. травма / панкреатэктомия

3. неоплазии

4. кистозный фиброз

5. гемахроматоз

6. фиброкалькулезная панкреатопатия

D.Эндокринопатии

1.акромегалия

2.синдром Кушинга

3.глюкогенома

4.феохромацитома

5.тиреотоксикоз

6.соматостатинома

7.альдостерома

8.другие

Е. Сахарный диабет, индуцированный лекарствами и химикатами

1.валор

2.пентамидин

3.никотиновая кислота

4.глюкокортикоиды

5.тириоидные гормоны

6.диазоксид

7.агонисты α-адренорецепторов

8.тиазиды

9.дилантин

10.α-интерферон

11.другие

F. Инфекции

1.врожденная краснуха

2.цитомегаловирус

3.другие

G.Необычные формы иммуноопосредованного диабета

1. «STIFF-MAN» - синдром (синдром обездвиженности) 2. аутоантитела к рецептору инсулина 3. другие

H.Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом

1.синдром Дауна

2.синдром Клайнфелтера

3.синдром Тернера

4.синдром Вольфрама

5.атаксия Фридрейха

6.хорея Гентингтона

7.синдром Лоренса-Муна-Бидля

8.миотоническая дистрофия

9.порфирия

10.синдром Прадера-Вилли и другие IV. гестационный сахарный диабет

ФОРМЫ СИНДРОМА ДИАБЕТИЧЕСКОЙ СТОПЫ:

1.Невропатическая форма: - без остеоартропатии

- диабетическая остеоартропатия

2.Нейроишемическая (смешанная) форма

3.Ишемическая форма

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ НЕВРОПАТИИ:

1. Сенсомоторная невропатия:

-симметричная

-фокальная (мононевропатия) или полифокальная (краниальная, проксимальная моторная, мононевропатия конечностей и туловища)

160

2. Автономная (вегетативная) невропатия:

-кардиоваскулярная (ортостатическая гипотензия, синдром сердечной денервации)

-гастроинтестинальная (атония желудка, дискинезия желчных путей, диабетическая энтеропатия)

-урогенитальная (с нарушением функций мочевого пузыря, с нарушением половой функции)

-нарушение у пациента способности распознавать гипогликемию

-нарушение функции зрачка

-нарушение функции потовых желез (дистальный ангидроз, гипергидроз при еде)

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ