2. АНЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

играла плацента, у новорожденных детей происходит переключение на оксигенацию организма легкими.

•Самая высокая концентрация Hb — при рождении; после первой недели жизни начинается постепенное снижение концентрации Hb. Самый низкий уровень Hb регистрируется в 3-4-х месячном возрасте. Затем концентрация Hb постепенно повышается, начиная с 1 года жизни до возраста 10-12 лет с резким подъемом в подростковом периоде.

•Изменение концентрации Hb в подростковом периоде тесно коррелирует с половым созреванием. Концентрация Hb до 9 лет одинакова у девочек и у мальчиков; после 9 лет уровень Hb более быстро повышается у мальчиков.

•Диагноз анемии у детей в экономически развитых странах устанавливается, если концентрация Hb менее:

•110 г/л-до 5-ти летнего возраста

•115 г/л-в возрасте 5-9 лет

•120 г/л-в возрасте 9-12 лет

•Нижняя граница нормы концентрации Hb составляет:

•120 г/л-для девочек старше 12 лет

•125 г/л-для мальчиков 12-14 лет

•130 г/л-для мальчиков 14-18 лет (Dallman P. R., Siimes M. А., 1979).

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ МАТЬ — ПЛОД

• Костный мозг и кровь плода и новорожденного могут подвергаться негативным влияниям при наличии заболевания у матери.

ИНФЕКЦИИ МАТЕРИ

•Большинство постнатальных инфекций являются бактериальными, тогда как у плода наиболее частыми являются вирусные и протозойные инфекции. Наиболее опасным является инфицирование плода в ранние сроки беременности, так как при этом в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы.

•Цитомегаловирусные инфекции являются наиболее частой причиной развития тромбоцитопении, значительного увеличения размеров печени, селезенки и желтухи. В костном мозге наблюдается уменьшение количества мегакариоцитов. У 1/3 пораженных наблюдается развитие гемолитической анемии. Анемия и тромбоцитопения могут персистировать после рождения в течение многих месяцев.

•Врожденный токсоплазмоз: наиболее характерна гемолитическая анемия, эозинофи-

лия (у 25 % новорожденных) и тромбоцитопения (у 10 % новорожденных).

•Врожденная краснуха характеризуется наличием петехий и пурпуры. У 40-60 % новорожденных наблюдаются снижение количества мегакариоцитов в КМ и тромбоцитопе-

наруживают сфероциты, мишеневидные клетки, каплевидные эритроциты и шистоциты.

•Врожденный сифилис: наиболее характерна анемия с выраженным ретикулоцитозом,

нормобластозом, гипербилирубинемией. Тромбоцитопения развивается редко.

•Генерализованная инфекция herpes simplex сочетается с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС) у 50 % зараженных новорожденных. Характерна гемолитическая анемия вследствие фрагментации эритроцитов.

• Трансплацентарное заражение малярией характеризуется лихорадкой, прогрессирующей желтухой и анемией у новорожденного.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МАТЕРИ

•При аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА), вызванной IgG-AT, у плода может развиться АИГА с IgG-AT и позитивным тестом Кумбса.

•Необходимы заменные трансфузии крови.

ЛЕКАРСТВЕННО-ИНДУЦИРОВАННАЯ ПАТОЛОГИЯ КРОВИ НОВОРОЖДЕННЫХ

•Плод и новорожденный часто поражаются лекарственными препаратами, употребляемыми матерью.

•Гемолитическая анемия развивается у новорожденных с дефицитом-6Г-ФДГ после приема матерью при беременности сульфаниламидов и других оксидантных препаратов.

•Тиазиды, гидралазин, толбутамид, употребляемые при беременности, вызывают тромбоцитопению новорожденных.

•Употребление беременной аспирина в течение недели перед родами приводит к на-

рушению агрегации тромбоцитов и удлинению времени кровотечения, вследствие чего у новорожденных могут развиться пурпура, кровотечения из слизистых и кефалогематомы.

ПАТОГЕНЕЗ АНЕМИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

• Анемия, диагностированная при рождении или в течение первых24 часов жизни, обычно является результатом кровопотери или гемолиза изоиммунного характера.

• Если анемия диагностирована после первого дня жизни, то её причинами могут быть инфекции и нарушения метаболизма

(табл. 2.1).

Таблица 2.1

Дифференциальная диагностика неонатальных анемий

Новорожденные в течение первого дня жизни

Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия После первого дня жизни Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия Врожденные инфекции Цитомегаловирусная инфекция

Краснуха Токсоплазмоз Сифилис Бактериальный сепсис Наследственный сфероцитоз Наследственный эллиптоцитоз Наследственный пиропойкилоцитоз Энзимопатии Гемоглобинопатия Н Синдром Даймонда-Блекфана

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

•Кровопотеря является основной причиной развития анемии у новорожденных. Выделяют несколько причин, вызывающих кровотечение у новорожденных:

•Наружные кровотечения

•Разрыв или трещина пуповины

•Предлежание плаценты

•Отслойка плаценты

•Повреждение плаценты во время кесарева сечения

•Оккультные кровотечения перед рождением Плодо-материнские кровотечения Транс-

фузии крови к близнецу

•Оккультные внутренние кровотечения

•Ретроперитонеальные

•Разрыв печени, селезенки

•Внутричерепные

•Потеря 10 % крови у новорожденных приводит к нарушению периферической и центральной циркуляции. Гипотензия появляется при внезапной кровопотере, превышающей 20-25 % объема крови.

•Клиника: бледность, нерегулярное дыхание, цианоз. Концентрация Hb может быть нормальной или слегка сниженной, затем падает в течение первых часов после рождения. Морфология эритроцитов нормальная.

•Хроническая кровопотеря менее характерна для новорожденных. Клиническая картина проявляется бледностью, минимальным респираторным и кардиоваскулярным дистрессом, усиливающимися при застойной сердечной недостаточности. Концентрация Hb снижена; морфология эритроцитов, характерная для дефицита железа.

•Плодо-материнская кровопотеря наблюдается у 50 % беременных. Обычно она небольшая и появляется в период схваток и родов. Приблизительно у 1 % беременных плодо-материнская кровопотеря превышает 40 мл.

•Риск кровопотери у плода повышается при диагностическом амниоцентезе и акушерских инструментальных вмешательствах.

•Наиболее часто кровотечения развиваются во время родов: тяжелая кровопотеря

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

•Гемолитическая анемия новорожденных всегда сочетается с повышением уровня сывороточного билирубина.

•Дефицит глюкуронилтрансферазы гепатоцитов является главным фактором, вызывающим гипербилирубинемию в течение первых 4-5 дней жизни ребенка.

•Причины гемолитических анемий новорожденных представлены в таблице 2.1.

ТРАНЗИТОРНАЯ ЭРИТРОБЛАСТОПЕНИЯ ДЕТСТВА (ТЭД)

•Анемия вследствие полного отсутствия эритроидных предшественников в нормальном КМ. Она отличается от красноклеточной аплазии взрослых тем, что при ТЭД наблюдаются спонтанные и продолжительные ремиссии.

•Расстройство вызвано иммунологическими механизмами: в момент диагностики обна-

образующие единицы эритроидных клеток, но не дифференцированные эритробласты.

• Средний возраст детей, у которых развивается ТЭД, обычно колеблется от 18 до 26 месяцев. Соотношение мальчики-девочки составляет 1,4/1. Клинически ТЭД характеризуется прогрессирующей бледностью у ранее здоровых детей.

•Содержание Hb колеблется от 50 до 70 г/л, хотя отмечены случаи с более низкой (30 г/л) его концентрацией. Анемия обычно нормоцитарная и нормохромная, часто наблюдается нейтропения. Количество ретикулоцитов обычно менее 0,1 %.

•Костный мозг: значительное уменьшение количества эритроидных предшественников

мией Даймонда-Блекфана отражают "стресс" эритропоэз: повышение количества фетального Hb, MCV более 100 fl, наличие экспрессии антигена i. Для ТЭД не характерен фетальный эритропоэз, исключая фазу выздоровления.

3. ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Острая постгеморрагическая анемия характеризуется быстрой потерей значительного количества крови.

•В основе анемии лежат два главных патогенетических фактора:

•Внезапная потеря ОЦК вызывает кардиоваскулярный коллапс и шок.

• Уменьшение массы циркулирующих эритроцитов приводит к нарушению оксигенации тканей организма.

ПАТОГЕНЕЗ

•Гиповолемия — один из основных факторов патогенеза, сопровождается стимуляцией симпатико-адреналовой системы.

•Развиваются перераспределительные реакции на уровне капиллярной сети, повышается коагуляционная способность и динамическая вязкость крови, вследствие чего возникают явления внутрисосудистой агрегации форменных элементов крови.

•Нарушение капиллярного кровотока (образование микроэмболов и микротромбов) приводит к развитию гипоксии тканей и органов, наполнению недоокисленных и патологических продуктов обмена веществ и интоксикации.

•Уменьшение венозного возврата ведет к уменьшению сердечного выброса. Организм компенсирует недостаточный венозный возврат возрастающей тахикардией.

• При длительно существующей гиповолемии наступает декомпенсация микроциркуляции; снижается реактивность микрососудов к эндогенным прессорным аминам и постепенно происходит парез прекапиллярных сфинктеров, развивается застой крови в терминальном сосудистом русле до стаза крови.

•Ухудшение микроциркуляции обусловлено сочетанием сосудистого спазма с агрегацией эритроцитов, образующих компактные массы, которые закупоривают просвет сосудов, что создает условия для образования тромбов.

•С момента образования признаков агрегации эритроцитов шок становится необратимым.

•Клинические находки и симптомы потери крови в зависимости от величины кровопотери представлены в таблице 3.1

Таблица 3.1

Клинические симптомы острой постгеморрагической анемии (по W.J. Williams, 1996)