16. КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ АПЛАЗИЯ

17. АНЕМИИ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ВИТАМИНОВ И МИКРОЭЛЕМЕНТОВ

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА А

• Анемия характеризуется снижением цветового показателя, показателей MCV, МСНС, анизо-и пойкилоцитозом. Анемический синдром по клинике сходен с проявлениями анемии при хронических заболеваниях. Наблюдаются:

•Снижение концентрации сывороточного железа.

•Нормальный или сниженный уровень общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

•Повышение запасов железа в печени и КМ.

•Нарушение ответа на лечение препаратами железа.

•Лечение: адекватные дозы витамина А.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА В6

•Чаще всего дефицит витамина 6В развивается у лиц, получающих противотуберкулезные препараты (изониазид, пиразинамид, циклосерин), которые нарушают метаболизм витамина В6.

•Анемия является гипохромной и нормоцитарной с резким раздражением красного ростка КМ без признаков повышенного гемолиза периферических эритроцитов.

•Количество ретикулоцитов обычно снижено.

•Тяжесть анемии зависит от дозы и длительности применения лекарств.

•Лечение: большие дозы пиридоксина.

ДЕФИЦИТ РИБОФЛАВИНА

•При дефиците рибофлавина наблюдается снижение активности эритроцитарной глютатион редуктазы, однако у этих больных не наблюдается гемолиза или повреждения эритроцитов, индуцированных оксидантами.

•Анемия является нормоцитарной, нормохромной с вакуолизацией эритроидных предшественников в КМ, которая появляется после красноклеточной аплазии.

•Лечение: рибофлавин.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА С

•При цинге может наблюдаться макроцитарная, нормоцитарная либо микроцитарная анемия.

•Микроцитарная анемия развивается вследствие того, что недостаток витамина С приводит к нарушению метаболизма железа, уменьшению его всасывания и транспорта.

•Дефицит железа у детей часто сочетается с дефицитом пищевого витамина С.

•Нормоцитарная анемия также развивается при недостатке витаминаС, возможно, вследствие нарушения механизма клеточной антиоксидантной защиты и гемолиза эритроцитов. Количество ретикулоцитов при данной форме колеблется от 5% до 10%.

•Макроцитарная анемия при дефиците витамина С развивается(у 10% больных )вследствие того, что аскорбиновая кислота взаимодействует с фолиевой кислотой, которая необходима для образовании тетрагидрофилиевой кислоты. Вследствие связывания фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК, и развивается мегалобластная анемия.

•Анемия при дефиците витамина С быстро купируется при приеме адекватных доз аскорбиновой кислоты. В процессе терапии необходимо также назначение фолиевой кислоты.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА Е

•Витамин Е выполняет в организме человека роль антиоксиданта.

•Снижение уровня витамина Е приводит к повышенному образованию перекисей липидов в клеточной мембране и укорочению продолжительности жизни эритроцитов.

•Патогенез: дефицит витамина Е у взрослых возможен при нарушении кишечного вса-

сывания (энтерит), нарушении всасывания жира при панкреатите, а также при наследственной стеаторее.

• Неонатальный период: у недоношенных детей обеспеченность витамином Е зависит от степени недоношенности.

• Если новорожденные получают диету, богатую линоленовой кислотой, то ее содержание увеличивается и в мембране эритроцитов, поэтому такие эритроциты легче разрушаются.

• Женское молоко содержит значительно меньшее количество линоленовой кислоты, чем коровье.

•При дефиците витамина Е гемолиз эритроцитов может наблюдаться под воздействием больших доз железа, которые часто необоснованно назначают новорожденным.

•Гемолитическая анемия обычно развивается в 4-6 недельном возрасте.

•Анемия является умеренной (Нв 90-100 г/л), часто сочетается с ретикулоцитозом

(2,5-3,5 %), измененной морфологией эритроцитов, тромбоцитозом, билирубинемией (до 30 мкмоль/л), отеком голеней.

• Эти изменения быстро исчезают при лечении витамином Е.

ДЕФИЦИТ МЕДИ

• Медь необходима для всасывания и утилизации железа, и поддерживает необходимый его уровень для транспорта трансферрином.

• Дефицит меди у взрослых лиц не развивается так как ежедневная потребность в меди очень низкая, а медь широко присутствует в пищевых продуктах.

•Дефицит меди чаще всего развивается у детей и новорожденных. У взрослых дефицит меди обычно возникает при проведении парентерального питания. Кроме того недостаток меди может быть вызван поступлением в организм большого количества цинка, которое нарушает всасывание меди.

•Низкий уровень меди в сыворотке крови может также наблюдаться при гипопротеинемическом статусе (экссудативная энтеропатия, нефроз, болезнь Вильсона).

•Дефицит меди вызывает развитие микроцитарной анемии, сочетающейся с тяжелым дефектом в метаболизме железа, гипоферримией, нейтропенией, вакуолизацией эритроидных предшественников в КМ.

•У детей с дефицитом меди развивается остеопороз и переломы ребер.

•Диагноз основан на обнаружении низкого уровня церулоплазмина или концентрации

ДЕФИЦИТ ЦИНКА

•Может сопровождать талассемию или серповидноклеточную анемию, либо может быть вызван интенсивной десфераловой терапией.

•Изолированный дефицит цинка не вызывает развития анемии.

АНЕМИЯ ПРИ ГОЛОДАНИИ

•Анемия может быть вызвана угнетением метаболизма с соответствующим снижением потребности в кислороде.

•Частичное голодание вызывает умеренную или выраженную нормоцитарную, нормохромную анемию со снижением количества эритроидных предшественников в КМ.

•Анемия носит дилюционный характер.

•Полное голодание в течение 9-12 недель способствует развитию анемии и гипоклеточности КМ. Эти явления исчезают при переходе на нормальную диету.

АНЕМИЯ ПРИ ДЕФИЦИТЕ БЕЛКОВ